ANCAS en las vasculitis.
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VI JORNADA DEFORMACIÓNINTERHOSPITALARIADEL LABORATORIOCLÍNICO
5. LAS VASCULITIS Y LOS <strong>ANCAS</strong>SUSANA CUESTA DE JUANR IV. BIOQUÍMICA CLÍNICA
INTRODUCCIÓN Grupo heterogéneo de <strong>en</strong>tidades de etiologías ymanifestaciones diversas Inflamación de los vasos sanguíneos Sintomatología g<strong>en</strong>eral (fiebre, ast<strong>en</strong>ia, afectacióndel estado g<strong>en</strong>eral) Manifestaciones locales orgánicas dep<strong>en</strong>di<strong>en</strong>tesdel órgano afecto por la <strong>vasculitis</strong> Incid<strong>en</strong>cia 25casos/1000000 habitantes
¿QUÉ SON LAS VASCULITIS?Inflamación de <strong>las</strong> paredes de los vasos de orig<strong>en</strong>NeutrofílicaLinfocíticaGranulocítica
LESIÓN VASCULAR: INICIO
NECROSIS FIBRINOIDE
VASCULITIS: VASOS OCLUÍDOS
RECANALIZACIÓN DE VASOS
CLASIFICACIÓN PROPUESTA EN LACONFERENCIA DE CHAPPEL HILL, 1993Vasculitis de grandesvasosVasculitis de vasosmedianosVasculitis de vasospequeñosArteiritis de la temporalArteiritis de TakayasuPoliarteritis nudosa (PAN)Enfermedad de KawasakiGranulomatosis de Weg<strong>en</strong>er (GW)Poliangeítis microscópica (PAM)Síndrome de Churg-StraussPúrpura de Schonlein-H<strong>en</strong>ochVasculitis crioglobulinemica es<strong>en</strong>cialVasculitis cutánea leucocitoclástica
MECANISMOS PATOGÉNICOS DELAS VASCULITISInfección directa de los vasosInmunológico•Tipo I (IgE)•Tipo II (citotóxico)•Tipo III (Inmunocomplejos)•Tipo IV (medida por linfocitos T)Otras causas•Neoplásica•Desconocida
MANIFESTACIONES CUTÁNEASDE LAS VASCULITISPURPURAPLACAS Y PÁPULASPIODERMA GANGRENOSO
Vasculitis de vasos pequeños asociadas a ANCA:La granulomatosis de Weg<strong>en</strong>er (GW)La poliangeítis microscópica (PAM)El síndrome de Churg-Strauss (CH-ST)Vasculitis asociadas a anticuerpos directos:Síndrome de Goodpasture (Anticuerpos anti GMB)Enfermedad de Kawasaki (Anticuerpos anti<strong>en</strong>dotelio)
GRANULOMATOSIS DE WEGENERAfecta a 3 órganos principalm<strong>en</strong>te:Vías respiratoriasRiñónVasos pequeñosC-ANCA (PR3-anca)Formas de expresión:clásicalocalizadaVariación estacional: inviernoPreval<strong>en</strong>cia: 3/100000
POLIANGEITIS MICROSCÓPICA Vasculitis necrotizante de vasos de pequeño tamaño Pocos o sin depósitos inmunes Glomerulonefritis necrotizante. Afectación pulmonar P-ANCA (MPO) 2,4 casos/1000000 habitantes
SÍNDROME DE CHURG STRAUSSInflamación granulomatosa rica <strong>en</strong> eosinófilosAfecta: tracto respiratorio vasos de pequeño y mediano calibreEdad media de la vidaasociando asma y eosinofiliaP-ANCA (75%)
ANCAAutoanticuerpos contra diversas especificidadesantigénicas de leucocitos PMN <strong>en</strong>:Gránulos primarios/azurófilos• Polipéptidos contra microorganismos:Proteína deincrem<strong>en</strong>to de la permeabilidad bacteriana (BPI)• Enzimas: Mieloperoxidasa(MPO), Lisozima• Proteasas: Proteinasa 3 (PR3), e<strong>las</strong>tasa, catepsina GGránulos secundarios o específicos• Polipéptidos contra microorganismos: Lactoferrina• Enzimas: Lisozima
PATOGENIA DE LOS <strong>ANCAS</strong> ENLAS VASCULITIS La acción del ANCA sobre los leucocitos polimorfonucleares
HIPÓTESIS DE ACTIVACIÓN DELENDOTELIO¿ACCIÓN DEL ANCA SOBRE EL ENDOTELIO VASCULAR?
INMUNOFLUORESCENCIAINDIRECTA DE <strong>ANCAS</strong> Se aislan leucocitos de sangre heparinizada Se bloquean <strong>las</strong> célu<strong>las</strong> con albúmina Se fijan al porta con etanol / formalinaPR3 (p29 o mielob<strong>las</strong>tina )MPO (peroxidasa )
PATRÓN c-ANCAPMN fijados con ETANOLPATRON CITOPLASMÁTICOPMN fijados con FORMALINAPATRON CITOPLASMÁTICOAg principal: PR3
PATRÓN p-ANCAPMN fijados con ETANOLPMN fijados con FORMALINAPATRON PERINUCLEARPATRON CITOPLASMÁTICOAg principal: MPOOtros: Catepsina G, E<strong>las</strong>tasa leucocitaria humana, lactoferrina
PATRÓN ATÍPICOPMN fijados con ETANOLPATRON PERINUCLEARPMN fijados con FORMALINAPATRON CITOPLASMÁTICOAg principal: MPOOtros: Catepsina G, E<strong>las</strong>tasa leucocitaria humana, lactoferrina
PATRÓN ATÍPICO:INTERPRETACIÓNSe monta porta Hep2 para estudiar ANAsTitulo de ANAs similar altítulo de ANCAsTitulo de ANAs 2 vecesmayor que título de ANCAsp-ANCA atípico(formalina negativo)i-ANCA
CASO CLÍNICOMujer de 45 años acude a URGENCIAS:VÓMITOSSANGUINOLENTOSY BRUSCA DISNEANo responde a oxig<strong>en</strong>oterapia al100%No gastroscopiaPROBABLE HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTAE INSUF RESPIRATORIA PROBABLEMENTESECUNDARIA A BRONCOASPIRACIÓNINGRESO EN UVIEstabilización hemodinámica
EVOLUCIÓNHEMOPTISIS SEVERAFALLO RENAL AGUDOSINDROMEPULMON RIÑON
ESTUDIO AUTOINMUNIDADIFI: C-ANCA (formalina positivo) titulación:>1/160ELISA:Ac antiproteinasa 3: 644 U/mlAnti-MBG: negativoetanolPMN fijados con ETANOLformalinaPMN fijados con FORMALINA
DIAGNÓSTICO GRANULOMATOSIS DE WEGENERMONITORIZACIÓN DE NIVELES DE PR3Seguimi<strong>en</strong>to de laevolución del paci<strong>en</strong>temediante lamonitorización de PR3PR3 U/mL70060050040030020012/11/200415/11/200409/12/20041000
RESUMENC-ANCA (PR3)p-ANCA (MPO)ETANOLFORMALINAETANOLFORMALINAANCA atípico‣ ANCA atípico(formalina negativo)ETANOLFORMALINA‣ i-ANCA
OTRAS ENFERMEDADESASOCIADAS A LOS ANCADIAGNÓSTICO ANCA ANTÍGENOArtritis reumatoide P-ANCA LactoferrinaColitis ulcerosa Atípico Catepsina GEnfermedad de Crohn Atípico Catepsina GColangitis esclerosante Atípico Catepsina GPolicondritis recidivante C-ANCA -Dermatomiositis Atípico -Fibrosis quística C-ANCA -Lupus P-ANCA MPO, lactoferrinaExposición al síliceC-ANCAEnfermedad de Graves P-ANCA MPOVasculitis alérgica cutánea P-ANCA -VIH - -Amebiasis C-ANCA -F<strong>en</strong>itoína P-ANCA MPOP<strong>en</strong>icilamina P-ANCA MPOOmeprazol P-ANCA -Propiltiouracilo P-ANCA E<strong>las</strong>tasaHidralazina P-ANCA -
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