Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito - Duodecim

More documents

Recommendations

Info

aiheuttaa taudinkuvan, jonka vaikeusaste vaihtelee harmittomasta spina bifidasta selkäydinkohjuun. Nämä rakennepoikkeavuudet jäävät yhteenvetoartikkelin ulkopuolelle. Nikamaepämuodostumia voi aiheuttaa sijaintinsa mukaan skolioosin, kyfoosin, lordoosin tai näiden yhdistelmän, kuten kyfoskolioosin (McMaster 2001). Skolioosipotilaista noin 10 %:lla etiologiana on nikaman synnynnäinen kehityshäiriö. Kyseessä on varsin harvinainen epämuodostuma. Sen ilmaantuvuus on noin 0,33 tapausta tuhatta elävänä syntynyttä kohti vuodessa (Suomessa noin 20 lasta vuosittain). Nikamaepämuodostumiin liittyy usein, jopa 60%:lla potilaista, poikkeavuuksia myös muissa elinjärjestelmissä, kuten urogenitaalielimissä (25 %), sydämessä (10 %) tai selkäytimessä (Beals ym. 1993). Osalla potilaista todetaan samanaikaisesti useiden elinjärjestelmien poikkeavuuksia, kuten VACTER-oireyhtymässä (vertebra-anus-cardia-trachea-esofagus-renis / radius). Hoidon kannalta on ensisijaisen tärkeätä tuntea eri epämuodostumien riski. McMaster ja Ohtsuka (1982) seurasivat yli 10 vuotta 202:ta synnynnäistä skolioosia sairastavaa lasta. Seurannassa 11 % ei edennyt lainkaan, 14 % eteni yli kuusi astetta ja 75 % merkittävästi. Huonoin ennuste on potilailla, joilla on sisäkaarteen puolella luinen jarruttava sillanmuodostus (toispuolinen yhteenkasvettuma) ja ulkokaarteen puolella kaksi tai useampia puolinikamia. Ensin mainitussa ei ole kasvupotentiaalia, ja jälkimmäisessä se on runsasta. Hoitamattomana tällainen epämuodostuma johtaa yli 60 asteen käyryyteen neljään ikävuoteen mennessä ja aiheuttaa myöhemmällä iällä keuhkojen tilavuuden vaikean pienenemisen, cor pulmonalen ja ennenaikaisen kuoleman (McMaster ym. 2007). Seuraavaksi suurin etenemisriski on toispuolisella yhteenkasvettumalla, sitten kahdella samanpuoleisella puolinikamalla ja yksittäisellä puolinikamalla, ja pienin riski liittyy blokkinikamaan (McMaster ja Ohtsuka 1982, McMaster ja David 1986, McMaster 1998). Synnynnäinen kyfoosi on huomattavasti harvinaisempi. Hoitamattomaan torakaaliseen kyfoosiin liittyy huomattava paraplegiariski (Lonstein ym. 1980, McMaster ja Singh 1999). Varhaisvaiheessa suoritetuilla toimenpiteillä pyritään estämään vaikean virheasennon kehittyminen kasvun myötä. Selän, rintaontelon ja keuhkojen kasvu Vastasyntyneen selkärangan pituus on noin 24 cm (DiMeglio 1993). Normaalin kasvun ja kehityksen myötä selän pituus kolminkertaistuu aikuisikään mennessä (DiMeglio 2001). Selän pituuskasvu on nopeimmillaan syntymästä kahteen ikävuoteen ja puberteetissa. Rintaontelon tilavuuden ja keuhkojen kehittyminen on riippuvainen selän pituuskasvusta (Sponseller ym. 2007). Ensimmäisten viiden elinvuoden aikana rintaontelon tilavuus kasvaa viisinkertaiseksi (DiMeglio 2001). Keuhkoalveoleista 85 % kehittyy syntymän jälkeen (Davies ja Reid 1970). Alveolien lukumäärä lisääntyy kahdeksaan elinvuoteen asti. Selän tai rintakehän vaikea virheasento varhaislapsuudessa häiritsee keuhkojen kehitystä: alveolien ja keuhkovaltimoiden lukumäärä jää pieneksi (Davies ja Reid 1971, Boffa ym. 1984). Skolioosin vaikeusaste korreloituu käänteisesti keuhkotilavuuteen (Muirhead ja Conner 1985, Remes ym. 2002). Lisäksi rintakehän epämuodostumat, kuten kylkiluiden yhteen sulautuma, voivat heikentää rintakehän ja keuhkojen toimintaa (Day ym. 1994). Varhaislapsuuden vaikea hoitamaton skolioosi lisää merkittävästi kuolleisuutta normaaliväestöön verrattuna (Pehrsson ym. 1992). Diagnostiikka ja hoidon suunnittelu Yli 90 % synnynnäisistä nikamaepämuodostumista on sporadisia ja vain 5–10 % liittyy selkeästi perinnöllisiin oireyhtymiin, kuten spondylotorakaaliseen oireyhtymään (Wynne-Davies 1975). Nikamien rakennevikoja voidaan todeta jo sikiövaiheessa kaikututkimuksella (Goldstein ym. 2005). Valtaosa nikamaepämuodostumista todetaan kuitenkin heti syntymän jälkeen muiden poikkeavuuksien vuoksi tehdyissä tutkimuksissa. Kaikista nikamaepämuodostumista ei pystytä ensimmäisten röntgenkuvien perusteella arvioimaan etenemisriskiä. Se tulee esiin seurannassa, jonka pitää olla alkuvaiheessa riittävän tiheä 1010 I. Helenius ja R. Rintala
(esim. neljän kuukauden välein). Synnynnäisen skolioosin etenemisriski tulee useimmiten esille ensimmäisten kahden elinvuoden aikana. Kaikille lapsille, joilla todetaan nikamaepämuodostuma, tehdään koko selkärangan ja selkäytimen magneettikuvaus selkäytimen poikkeavuuksien toteamiseksi (Suh ym. 2001, Belmont ym. 2004) sekä sydämen ja vatsan alueen kaikututkimus ja keuhkokuvaus. Tyypillisimmät selkäytimen liitännäisepämuodostumat ovat liekaantunut selkäydin, selkäytimen ontelotauti (syringomyelia) ja selkäydinhalkio (diastematomyelia) (Suh ym. 2001). Leikkauksen suunnittelua varten tarvitaan aina kohdistettu selkärangan tietokonetomografia, jotta luupatologia (pedikkelit, yhteenkasvettuma, puolinikamien sijainti) voidaan varmistaa. Korsettihoidon hyöty synnynnäisessä skolioosissa on ilmeisen vähäinen (Winter ym. 1976). Joissain tapauksissa voidaan hidastaa käyryyden etenemistä ja näin lykätä leikkausta. Pienille lapsille korsettihoito saattaa kuitenkin aiheuttaa luisen rintakehän deformoitumisen ja pienentää tätä kautta keuhkotilavuutta. Leikkaushoidossa voidaan pyrkiä ensisijaisesti estämään virheasennon kehittyminen varhaisvaiheessa tehdyllä in situ ‐luudutuksella, osittain korjaavalla hemiepifyseodeesilla tai korjaamaan virheasento kokonaan tai osittain nikaman poistolla (kuva 2). Pitkiä selän luudutuksia pyritään pienillä lapsilla välttämään kaikin keinoin. Jos viisivuotiaan rintaranka luudutetaan kokonaan, menetetään noin 8 cm lopullisesta pituudesta, mikä johtaa väistämättä keuhkojen lopullisen tilavuuden huomattavaan pienentymiseen. Tästä syystä on kehitetty menetelmiä, joilla voidaan välttää selän luuduttaminen varhaisella iällä ja siitä huolimatta kontrolloida sekä selän että rintakehän epämuodostumaa. Kaikissa synnynnäisen skolioosin leikkauksissa tulee käyttää selkäytimen tai cauda equinan ja hermojuurten monitorointia (selkäytimen sähköisen toiminnan seuranta). Luudutus in situ In situ ‐luudutus tarkoittaa selkärangan vinoutuneen osan luuduttamista pyrkimättä virheasennon korjaamiseen. Se sopii parhaiten tilanteisiin, joissa virheasennon syntyminen kasvun myötä on erittäin todennäköistä (McMaster 2001). Klassinen aihe on toispuolinen yhteenkasvettuma, joka hoitamattomana johtaa vaikeaan virheasentoon. In situ ‐fuusio tulee tehdä varhain, viimeistään kahden vuoden iässä, jolloin virheasento on vielä varsin vähäinen. In situ ‐luudutus ei korjaa virheasentoa mutta oikein toteutettuna estää sen pahenemisen. Pienelle lapselle luudutus pitää tehdä sekä edestä että takaa. Useimmiten in situ ‐luudutuksessa ei tarvita selän instrumentointia. Jatkohoitona käytetään korsettia 4–6 kuukauden ajan. Hemiepifyseodeesi Hemiepifyseodeesissa luudutetaan käyryyden ulkokaarteen puoli, jotta sisäkaarteen puoleinen jäljellä oleva kasvu korjaisi virheasentoa (kuva 2). Menetelmä on vanha; sitä on käytetty 1920- luvulta lähtien. Ensisijainen käyttöalue on yksittäinen puolinikama, joka ei ole aiheuttanut merkittävää selän virheasentoa (alle 30 astetta). Sitä voidaan käyttää myös yhdistelmähäiriöissä, y d i n a s i a t ➤ Nikamaepämuodostumien ennuste vaihtelee harmittomuudesta vaikeaan virheasentoon, selkäytimen toimintahäiriöön tai vaikeaan, keuhkojen toimintahäiriöön. Konsultoi aina asiantuntijaa. ➤ Nikamaepämuodostumiin liittyy usein sydämen, ruoansulatuselimistön, munuaisten ja selkäytimen anomalioita. ➤ Korsetista ei ole apua synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoidossa. ➤ Leikkaushoito on vaativaa, ja se tulee keskittää yhteen yliopistosairaalaan. Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito 1011
Page 1: Katsaus Ilkka Helenius ja Risto Rin
Page 5 and 6: kulkee kaulanikamien sisällä ja s
Page 7 and 8: A B Kuva 6. A) Rintarangan alaosan
Page 9: Helenius I. Puolinikaman poisto syn

Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito - Duodecim

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?