Vasculite leucocytoclasique - epathologies
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Gérard ABADJIAN<br />
Dermatopathologie<br />
Courante<br />
Vasculopathies
Pathologies vasculaires<br />
• <strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong><br />
• Granulome faciale et Erythema elevatum diutinum<br />
• Polyartérite noueuse<br />
• Cryoglobulinémie
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong><br />
• Définition<br />
– Atteinte des veinules post-capillaires: nécrose fibrinoïde<br />
– Médiation immunologique<br />
– Facteurs déclenchant: infectieux, médicamenteux..<br />
• Clinique<br />
– Pétéchies, purpura (palpable)<br />
– Formes urticarienne, pustuleuse, bulleuse, papulo-nécrotique<br />
ou ulcérée.<br />
– Hénoch-Schonlein: enfance, douleur abdominale ou articulaire
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>: Histopathologie<br />
• Epiderme<br />
– Habituellement non intéressé, parfois exocytose de<br />
neutrophiles, pustules, et nécrose<br />
• Derme superficiel<br />
– Infiltrat mixte périvasculaire<br />
• Destruction pariétale vasculaire par un infiltrat de<br />
polynucléaires, avec poussière nucléaire (leucocytoclasie)<br />
• Fibrine<br />
• Extravasation de globules rouges<br />
• Immunofluorescence directe<br />
– Dépôts parois vasculaires:<br />
– Complément, Fibrinogène.<br />
– IgM (lésions débutantes) ou IgG (tardives)<br />
– IgA dans le purpura d’Henoch-Schoelein
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, papulo-nécrotique
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, papulo-nécrotique
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, papulo-nécrotique
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, papulo-nécrotique
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, papulo-nécrotique
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, papulo-nécrotique
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, papulo-nécrotique
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, papulo-nécrotique
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, bulleuse
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, bulleuse
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, bulleuse
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, bulleuse
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, bulleuse
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, bulleuse
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, bulleuse
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>, bulleuse
<strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong>: Diagnostics<br />
différentiels<br />
• <strong>Vasculite</strong> lymphocytaire<br />
– Infiltrat lymphocytaire, fibrine. Pas de leucocytoclasie<br />
• Cryoglobulinémie<br />
– Thrombi +/- <strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong> , nécrose<br />
• Granulome faciale et erythema elevatum diutinum<br />
– <strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong> persistante avec nodules rouge<br />
brunâtres. (Cf. plus loin)<br />
• <strong>Vasculite</strong> septique<br />
– <strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong> souvent papulo-nécrotique ou<br />
pustuleuse avec thrombi fibrineux. Bactéries retrouvées dans<br />
le tissu détruit.<br />
• Polyartérite noueuse<br />
– Atteinte de vaisseaux de moyen calibre profonds avec<br />
vasculite <strong>leucocytoclasique</strong> superficielle<br />
• Granulomatose de Wegener<br />
– Atteinte granulomateuse de vaisseaux de moyen calibre des<br />
voies aériennes et rénales, avec vasculite <strong>leucocytoclasique</strong><br />
cutanée
<strong>Vasculite</strong> lymphocytaire
<strong>Vasculite</strong> lymphocytaire
<strong>Vasculite</strong> lymphocytaire
<strong>Vasculite</strong> lymphocytaire
<strong>Vasculite</strong> septique
<strong>Vasculite</strong> septique
<strong>Vasculite</strong> septique
<strong>Vasculite</strong> septique
<strong>Vasculite</strong> septique
<strong>Vasculite</strong> septique
<strong>Vasculite</strong> septique
Granulome faciale et erythema elevatum<br />
diutinum<br />
• Définition<br />
– Dermatose inflammatoire d’étiologie inconnue<br />
– <strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong> chronique fibrosante<br />
• Clinique<br />
– Granulome faciale<br />
• Nodules rouge-brunâtre et plaques au niveau de la face<br />
– Erythema elavatum diutinum<br />
• Papules et nodules rouge-brunâtre de la face d’extension des<br />
extremités
Granulome faciale
Granulome faciale
Granulome faciale
Granulome faciale
Erythema elevatum diutinum
Erythema elevatum diutinum
Erythema elevatum diutinum
Granulome faciale et erythema elevatum<br />
diutinum: Diagnostics differentiels<br />
• <strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong><br />
– Infiltrat moins dense et extravasation d’hematies<br />
• Syndrome de Sweet (Dermatose fébrile aigue<br />
neutrophilique)<br />
– Infiltrat neutrophiles diffus ou nodulaire, sans leucocytoclasie.<br />
Altération paritovasculaire occasionelle<br />
• Syndrome de Wells (Cellulite ou fasciite à eosinophiles)<br />
– Infiltrat diffus d’éosinophiles sans vasculite<br />
• Pseudolymphomes cutanés<br />
– Présence de follicules lymphoïdes, sans atteinte vasculaire.<br />
• Dermatofibrome<br />
– Stade tardif de l’erythema elevatum diutinum
Polyartérite noueuse<br />
• Définition<br />
– Atteinte des artères de petit et moyen calibre dans un<br />
contexte systémique<br />
– Variantes avec atteinte cutanée isolée.<br />
– Association avec des vasculites à ANCA positif<br />
• Clinique<br />
– Livedo avec nodules sous cutané et parfois ulcération
Polyartérite noueuse
Polyartérite noueuse
Polyartérite noueuse
Polyartérite noueuse
Polyartérite noueuse
Polyartérite noueuse: Histopathologie<br />
• Epiderme : parfois ulcération et nécrose<br />
• Infiltrat de polynucléaires et depôts de fibrine dans les<br />
parois artériolaires hypoderme et derme moyen<br />
• Derme superficiel: vasculite <strong>leucocytoclasique</strong><br />
• Infiltrat neutrophiles, éosinophiles, et extravasation<br />
d’hématies<br />
• Peu d’atteinte hypodermique
Polyartérite noueuse
Polyartérite noueuse
Polyartérite noueuse
Polyartérite noueuse: Diagnostics differentiels<br />
• <strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong><br />
– Purpura palpable en clinique et pas d’atteinte vasculaire<br />
profonde<br />
• Cryoglobulinémie<br />
– Thrombi proteinacés dans les capillaires superficiels, avec<br />
vasculite <strong>leucocytoclasique</strong>, et necrose superficielle<br />
• Granulomatose de Wegener<br />
– <strong>Vasculite</strong> granulomateuse des voies aériennes superieures,<br />
poumons, et reins. Souvent vasculite <strong>leucocytoclasique</strong><br />
associée<br />
• Syndrome de Churg-Strauss<br />
– <strong>Vasculite</strong> granulomateuse avec éosinophilie et asthme, riche<br />
en éosinophiles, atteignant les vaisseaux de moyen calibre<br />
dermique profond, et granulome épithélioïde<br />
• Thrombophlébite<br />
• <strong>Vasculite</strong> nodulaire<br />
– Panniculite lobulaire avec vasculite <strong>leucocytoclasique</strong><br />
hypodermique
Cryoglobulinémie<br />
• Définition<br />
– Hypercoagulabilité par exposition au froid d’immunoglobulines<br />
thermosensibles en taux élevés: thrombi dans les vaisseaux<br />
du derme superficiel.<br />
– Type I: Proteines monoclonales IgG ou IgM en relation avec<br />
des pathologies lymphoprolifératives<br />
– Types II et III: Proteines polyclonales relatives à ces<br />
connectivites ou l’hépatite C<br />
• Clinique<br />
• Ulcérations crouteuses superficielles, douloureuses,<br />
extrémités, autour des chevilles<br />
• Livedo et purpura palpable
Cryoglobulinémie
Cryoglobulinémie: Histopathologie<br />
• Dépend de l’agent causal<br />
• Type I<br />
– Obstruction thrombotique des vaisseux dermiques par un<br />
matériel proteique PAS positif<br />
– Pas d’inflammtion, et peu d’extravasation d’hematies<br />
• Type II et III<br />
– <strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong><br />
– Thrombi peu visibles
Cryoglobulinémie
Cryoglobulinémie
Cryoglobulinémie: Diagnostics differentiels<br />
• Coagulation intravasculaire disséminée<br />
– Début: thrombi fibrineux diffus dans les capillaires et les<br />
veinules. Pas d’inflammation. Pas d’exposition au froid.<br />
– Tardivement: thrombose extensive, inflammation, et nécrose<br />
• <strong>Vasculite</strong> septique<br />
• Embol de cristaux de cholesterol<br />
– Thrombi avec empreinte des cristaux dans les artérioles, avec<br />
parfois necrose. Histoire de trauma ou d’exploration vasculaire<br />
• <strong>Vasculite</strong> livedoide<br />
– Thrombi et anneaux fibrineux des parois vasculaires sans<br />
vasculite. Extravasation d’hematies<br />
• <strong>Vasculite</strong> <strong>leucocytoclasique</strong><br />
• Polyartérite noueuse
Embol de cristaux de cholesterol
Embol de cristaux de cholesterol
Atrophie blanche
Atrophie blanche
Atrophie blanche
Atrophie blanche
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