Sarcoïdose (124) - Pôle Santé de Grenoble

Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble
développement de foyers ischémiques secondaires à l’engainement inflammatoire
périvasculaire, le processus granulomateux débutant au niveau des leptoméninges.
La diversité des substratum anatomiques et de leurs localisations explique le polymorphisme
des manifestations cliniques : troubles psychiques, crises comitiales, exceptionnellement
symptomatologies liées à des lésions intramédullaires.
L’infiltration de la base du crâne s’étendant par contiguité à la fosse pituitaire, à
l’hypothalamus, au plancher du 3e ventricule est responsable de signes neuro-endocriniens.
L’hypogonadisme et le diabète insipide sont les plus fréquents. Une insuffisance
hypophysaire peut être associée ainsi qu’une insuffisance hypothalamique.
Des troubles de la régulation de la température corporelle, des troubles du comportement
alimentaire à type d’hyperphagie, des troubles de la réponse de contre régulation à
l’hypoglycémie ont été rapportés.
La tomodensitométrie et l’IRM avec un avantage de sensibilité pour l’IRM permettent de
rattacher la symptomatologie soit à des processus expansifs focaux intraparenchymateux, soit
à des masses méningées pouvant mimer un méningiome, soit à des lésions périventriculaires
de la substance blanche, soit à une hydrocéphalie, soit à une thrombose d’un sinus dural.
4.8.3. Les atteintes du système nerveux périphérique
Les atteintes du système nerveux périphérique. Elles sont rapportées avec une fréquence
variable selon les séries. Il s’agit le plus souvent d’une atteinte des paires crâniennes mais
tous les types de neuropathie ont été rapportés.
L’atteinte du nerf facial est considérée comme la manifestation la plus fréquente de la
neurosarcoïdose. Elle relève soit d’un processus infiltratif, soit d’un processus compressif.
Elle est de type périphérique mais s’associe fréquemment à d’autres signes neurologiques
centraux ou périphériques. Elle peut être associée à une uvéoparotidite fébrile réalisant le
syndrome de Heerfordt.
Tous les autres nerfs crâniens peuvent être atteints avec une fréquence moindre et les
paralysies peuvent être multiples. Des tableaux de neuropathies sensitivomotrices symétriques
et de monomultinévrite, notamment du cubital et du sciatique poplité externe ont été
rapportés. Dans la majorité des cas ces neuropathies sont isolées, non associées à une autre
atteinte centrale ou méningée.
4.9. Les localisations hépatiques
Les biopsies hépatiques pratiquées à titre systématique au cours de la sarcoïdose révèlent un
granulome dans 40 à 70 % des cas selon les séries.
Les manifestations cliniques sont plus rares. Il peut s’agir de la constatation d’une
hépatosplénomégalie, d’une hypertension portale présinusoïdale et de façon exceptionnelle
d’une atteinte biliaire diffuse intrahépatique proche de ce que l’on observe dans la cholangite
sclérosante primitive.
4.10. Les localisations gastro-intestinales
Elles sont exceptionnelles. Elles peuvent être responsables de syndromes douloureux
abdominaux, d’hémorragies digestives ou d’entéropathies exsudatives.
La localisation gastrique peut être à l’origine d’aspects macroscopiques inquiétants.
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