Sarcoïdose (124) - Pôle Santé de Grenoble

1. Définition
Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble
Sous le terme de sarcoïdose on désigne une affection granulomateuse bénigne, non caséeuse,
multisystémique, d’étiologie inconnue.
Epidémiologie
C’est une affection ubiquitaire, diagnostiquée dans le monde entier et dans toutes les races.
La prévalence difficile à déterminer avec précision compte tenu du caractère latent de
nombreuses atteintes est estimée de 3 à 50 cas pour 100 000 habitants et varie avec le sexe, le
pays, la race.
L’incidence annuelle est estimée selon les pays et les groupes éthniques de 6 à 60 cas/
100 000 habitants. Elle est estimée en France de 6 à 7 cas/100 000 habitants.
On ne note pas de sexe ratio, l’âge de découverte est habituellement entre 20 et 40 ans et les
sujets de race noire sont plus fréquemment atteints et présentent des formes plus sévères.
L’implication de facteurs d’environnement est suggérée par des données épidémiologiques et
cliniques, par l’étude de modèles animaux.
Les cas de sarcoïdose sont plus fréquents en hiver et au début du printemps et des cas de
sarcoïdose ont été décrits avec une fréquence élevée dans certaines communautés.
Des cas de sarcoïdose sont survenus chez des sujets greffés à partir de donneurs ayant un
antécédent de sarcoïdose.
L’injection d’homogéneisat de tissu sarcoïdien est capable d’induire des granulomes.
La responsabilité de différents agents infectieux a été invoquée (agents mycobactériens, virus
HHV8, propionibacterium acnes) mais aucun n’a été formellement retenu et il est probable
que la sarcoïdose est une réaction immuno-pathologique à des agents variés endogènes ou
exogènes.
L’implication de facteurs génétiques est suggérée par l’existence de formes familiales de la
maladie. Des haplotypes HLA particuliers portant sur diverses molécules de classe I ou de
classe II ont été rapportés chez des patients sarcoïdiens de race et d’éthnie variées, associés à
des formes cliniques et à des pronostics différents selon les populations étudiées.
Il a été suggéré que le polymorphisme des gènes codant pour l’enzyme de conversion de
l’angiotensine, pour le récepteur à la vitamine D ou pour les transporteurs associés à
l’apprêtement de l’antigène pouvaient représenter des facteurs liés à la survenue de la
maladie.
2. Circonstances de découverte
Si historiquement les lésions infiltratives de la peau ont été les premières décrites, le
diagnostic est le plus souvent évoqué actuellement devant la découverte d’images
médiastinopulmonaires anormales sur des radiographies pratiquées de façon systématique ou
à l’occasion d’une symptomatologie qui n’a pas forcément un lien avec la découverte
d’imagerie.
Le diagnostic peut également être évoqué sur des signes en rapport avec une localisation extra
pulmonaire de l’affection.
Il peut exister une altération de l’état général qui peut être sévère et parfois apparemment
isolée, ou s’intégrer dans un tableau clinique connu sous le nom de syndrome de Löfgren
associant un érythème noueux, des polyarthralgies, des adénopathies hilaires bilatérales.
http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/ 2/14