Sarcoïdose (124) - Pôle Santé de Grenoble

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Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble 3.2. Diagnostic différentiel Lorsqu’il n’y a pas de tableau clinique évocateur du diagnostic, la présence de granulome à cellule géante a une faible valeur car elle n’est pas spécifique de la sarcoïdose. • De nombreux agents peuvent provoquer une réaction granulomateuse incluant des particules inertes de l’environnement : béryllium, sels de zyrconium, titanium, aluminium, talc ; des agents infectieux : bactéries (mycobacterium tuberculosis, m. leprae, m. atypiques, brucella, chlamydia, tularemia, treponema, barthonella, p. pseudomallei), champignons (histoplasma, coccidiodomyce), parasites (leishmania, toxoplasma) ; des antigènes médicamenteux ou des antigènes de l’environnement induisant une hypersensibilité. • Des réactions granulomateuses peuvent s’observer au cours de pathologies dysimmunitaires (granulomatose de Wegener, cirrhose biliaire primitive, syndrome de Churg et Strauss, maladie de Crohn, syndrome de Gougerot Sjögren, déficit en immunoglobulines). • Des réactions granulomateuses sarcoïd like localisées peuvent accompagner une tumeur, qu’il s’agisse de lymphome ou de tumeurs malignes épithéliales. Ces diagnostics sont évoqués sur la qualité de l’interrogatoire, sur les atypies cliniques et biologiques, sur les atypies histologiques. Ils peuvent être confirmés par une relecture des lames, la pratique de colorations spécifiques (coloration de Ziehl, coloration PAS et Gomori- Grocott, coloration de Giemsa, examen en lumière polarisée), la mise en culture du prélèvement biopsique, la pratique de tests immunologiques et microbiologiques. La place nosologique d’atteinte granulomateuse idiopathique limitée à un organe (myocardite idiopathique à cellules géantes, mastite granulomateuse, hépatite granulomateuse) est discutée et ces atteintes sont généralement considérées comme des entités particulières ne rentrant pas dans le cadre de la sarcoïdose. 4. Manifestations clinico-biologiques Les manifestations de la sarcoïdose peuvent être diffuses ou ne concerner à un moment donné qu’un organe, elles se combinent selon une extrême diversité. 4.1. Les localisations médiastinopulmonaires Ce sont les localisations les plus fréquentes concernant 90 % des patients. L’atteinte thoracique est associée environ une fois sur deux à une atteinte extrathoracique. L’atteinte extrathoracique isolée n’est présente que dans 10 % des cas. Cliniquement les localisations médiastino-pulmonaires sont le plus souvent asymptomatiques mais des douleurs thoraciques, une dyspnée d’effort, une toux sèche, une hémoptysie, des râles bronchiques ou sibilants peuvent s’observer. 4.1.1. L’imagerie thoracique L’analyse du cliché thoracique est un élément clef. http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/ 4/14
Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble La radiographie thoracique est anormale dans 90 % des cas et elle est souvent évocatrice. Elle montre des adénopathies et/ou une atteinte parenchymateuse. Les adénopathies sont hilaires et médiastinales, principalement satellites de l’arbre bronchique. Elles sont généralement bilatérales, symétriques, volumineuses mais non compressives. L’atteinte parenchymateuse est le plus souvent nodulaire ou réticulonodulaire bilatérale et symétrique prédominant dans les régions supérieures ou moyennes des poumons. Par convention internationale on classe les sarcoïdoses selon 5 types radiologiques. • Le type 0 où le cliché radiologique est normal. • Le type I où le cliché radiologique montre des adénopathies hilaires bilatérales. • Le type II où le cliché radiologique montre des adénopathies hilaires et des modifications parenchymateuses diffuses. • Le type III où le cliché radiologique montre un infiltrat pulmonaire diffus sans adénopathies hilaires. • Le type IV exprime un stade de fibrose pulmonaire diffuse prédominante. Ces images radiologiques ne représentent pas nécessairement une progression séquentielle ou une maladie active. Dans une grande série multicentrique portant sur 3676 patients, la répartition des aspects radiographiques lors de la présentation initiale était de 8 % de type 0, de 51 % de type 1, de 29 % de type 2 et de 12 % de type 3. De nombreuses atypies radiographiques sont décrites, elles s’observent surtout chez les sujets de plus de 50 ans et sont sources de difficultés diagnostiques. Les adénopathies peuvent être de topographie inhabituelle (unilatérale, médiastinale antérieure isolée) ou exceptionnellement compressives ou calcifiées. Les anomalies des images parenchymateuses peuvent être liées à une topographie lésionnelle anormale, à une présentation alvéolaire (4 à 5 % des cas) sous forme d’opacités en plage à contour flou ou d’opacités nodulaires nettement limitées, à un aspect de verre dépoli diffus, à la constatation de cavités aériques soit fines à type de bulles d’emphysème, soit à parois épaisses pouvant représenter une surinfection de bulles ou de bronchectasies kystiques, ou une nécrose ischémique de granulomes confluents. On peut exceptionnellement observer un pneumothorax ou une pleurésie. 4.1.2. La TDM haute résolution Elle permet l’identification d’adénopathies invisibles sur la radiographie thoracique, la mise en évidence d’une atteinte parenchymateuse dans environ la moitié des types I radiographiques, une meilleure individualisation que sur la radiographie standard des différentes lésions élémentaires reconnues comme caractéristiques de la sarcoïdose (micronodules = ou < 5 mm liés à l’inflammation granulomateuse, situés dans les vaisseaux lymphatiques adjacents aux structures bronchovasculaires et dans les zones sous-pleurales), la différenciation de lésions «actives » et de lésions probablement fibreuses et irréversibles, l’étude analytique des lésions atypiques et des profils de fibroses dont le plus fréquent est caractérisé par une distorsion bronchique proximale. 4.1.3. La scintigraphie au gallium 67 http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/ 5/14
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