Sarcoïdose (124) - Pôle Santé de Grenoble

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Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble Wallace a rapporté la présence de granulomes pseudo-tuberculoïdes dans 50 % des biopsies musculaires pratiquées à titre systématique au cours de la sarcoïdose, cependant les manifestations cliniques ne sont observées que dans 1 % des cas. Il peut s’agir d’une fatigabilité chronique, de nodules palpables, d’une pseudohypertrophie musculaire, d’une myosite aiguë. 4.6. Les localisations cardiaques Au cours de la sarcoïdose les manifestations cardiaques peuvent être secondaires à l’atteinte respiratoire sous forme de cœur pulmonaire chronique ou liées à des localisations cardiaques. La prévalence des localisations cardiaques rapportés à partir de malades autopsiés est variable (12 à 75 %), une faible proportion de ces patients ayant eu des signes cliniques en rapport avec cette localisation. La localisation cardiaque est cependant l’une des plus graves et elle est responsable d’environ 50 % des décès des sarcoïdiens. Elle est décrite plus fréquemment chez les japonais et survient le plus souvent au cours d’une sarcoïdose diagnostiquée sur d’autres localisations. Les sites prédominants de l’atteinte myocardique sont la paroi libre du ventricule gauche, la partie basale du septum interventriculaire, le muscle papillaire. 4.6.1. Les manifestations clinique Les manifestations cliniques sont rares. L’affection peut s’exprimer par des palpitations, des lipothymies et perte de connaissance brève, des douleurs thoraciques. Une insuffisance cardiaque congestive s’observe initialement chez moins de 5 % des patients mais concerne le tiers des malades décédés. Le risque de mort subite est important. 4.6.2. L’examen électrocardiographique. La découverte d’anomalies électrocardiographiques du rythme, de la conduction et de la repolarisation est très variable selon les séries (9 à 51 %) mais l’ECG doit être pratiqué lors du bilan initial et du suivi de toute sarcoïdose. • Les troubles de la conduction sont les plus fréquents. Il peut s’agir de blocs de tout type. • Les troubles du rythme sont essentiellement ventriculaires (extrasystoles ventriculaires, tachycardie ventriculaire souvent réfractaire, fibrillation ventriculaire). Ils sont plus rarement auriculaires. • Les troubles de la repolarisation peuvent être responsables d’aspect trompeur d’ischémie et des aspects de pseudonécrose peuvent être observés. 4.6.3. L’échocardiographie Elle peut identifier une dyskinésie localisée ou diffuse, une dilatation ventriculaire, une réduction de la fonction ventriculaire, des anomalies valvulaires, un épanchement péricardique, un anévrysme ventriculaire. Ces découvertes peuvent être faites chez des patients asymptomatiques. http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/ 8/14
Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble 4.6.4. Les scintigraphies myocardiques Les scintigraphies au thallium ou à la sestamibi montrent des hypofixations non spécifiques, régressives sous Dipyramidol et non aggravées par l’effort. 4.6.5. D’autres investigations D’autres investigations peuvent être justifiées dans le cadre de l’exploration d’une myocardiopathie (Holter, études électrophysiologiques, IRM, biopsies endomyocardiques qui ne sont positives que dans 20 à 30 % des atteintes myocardiques de la sarcoïdose en raison de la localisation et de la disposition en mosaïque des lésions). 4.7. Les localisations lymphatiques Les lymphadénopathies intrathoraciques avec mise en évidence sur les radiographies d’une augmentation de volume des ganglions médiastinaux s’observe dans près de 90 % des cas. L’association érythème noueux et lymphadénopathie hilaire bilatérale constitue le syndrome de Löfgren qui peut être accompagné de fièvre, d’arthralgies ou d’arthrite, d’uvéite et d’atteinte pulmonaire parenchymateuse. Des lymphadénopathies périphériques peuvent également s’observer. Elles sont habituellement de petite taille, fermes, mobiles et indolores. Les sièges électifs sont cervicaux, axillaires, sous-claviculaires épitrochléens. Une localisation splénique asymptomatique est fréquente. Une splénomégalie peut être constatée, elle est habituellement liée à la granulomatose, plus rarement la conséquence d’une hypertension portale. 4.8. Les localisations neurologiques Elles peuvent être multiples et diffuses. Elles sont observées cliniquement chez moins de 10 % des patients. Elles sont associées dans 80 % des cas à une localisation intrathoracique mais chez la moitié des malades elles constituent la première manifestation de la maladie. 4.8.1. L’atteinte méningée L’atteinte méningée est la plus classique. Elle est souvent asymptomatique. Il n’existe pas de modification spécifique du LCR mais on observe une élévation des protéines, une hypercellularité à prédominance lymphocytaire le plus souvent modérée, des bandes oligoclonales à l’immunoélectrophorèse, une hypoglycorachie est possible et dans environ 50 % des cas on note une élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. On peut observer au scanner ou à l’IRM un rehaussement pathologique des structures méningées après injection de produit de contraste. 4.8.2. Les atteintes du système nerveux central Les atteintes du système nerveux central. Elles concernent environ 5 % des sarcoïdoses. Les lésions sont en rapport avec des granulomes inflammatoires intraparenchymateux et/ou le http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/ 9/14
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