Sarcoïdose (124) - Pôle Santé de Grenoble

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Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble Elle repose sur les capacités phagocytaires accrues des cellules monocytaires qui incorporent plus facilement le gallium 67. La fixation pulmonaire du gallium normalement absente à l’état physiologique est un bon reflet de l’activité de l’alvéolite sarcoïdienne. Les aspects dits en lambda ou en panda sont très évocateurs du diagnostic de sarcoïdose. 4.1.4. Les épreuves fonctionnelles respiratoires Il existe une discordance fréquente entre l’absence ou le caractère modéré des anomalies de la fonction respiratoire et l’importance de l’atteinte radiographique thoracique. • Les volumes pulmonaires peuvent être diminués à tous les stades de la sarcoïdose. La baisse de la capacité vitale est l’anomalie la plus précoce et la plus fréquente. • La capacité de transfert à l’oxyde de carbone (DLCO) est également précocément modifiée. Les types 0 ou 1 radiologiques s’accompagnent pour 1/3 des patients d’une diminution de la DLCO. • Les gaz du sang au repos sont souvent normaux mais les tests d’effort permettent de dévoiler une hypoxémie en règle corrélée à la diminution de la DLCO. • Un syndrome obstructif peut être lié à une atteinte granulomateuse bronchique intense et diffuse. Tardivement en cas de fibrose on peut observer une insuffisance respiratoire restrictive typique, ou une insuffisance respiratoire chronique obstructive par fibrose pulmonaire péribronchique proximale. 4.1.5. Le lavage bronchoalvéolaire Le lavage bronchoalvéolaire montre les anomalies cellulaires reflet de l’alvéolite. Il existe une hypercellularité constituée de macrophages et de lymphocytes T. La majorité des lymphocytes T sont de type CD4 avec un rapport CD4/CD8 augmenté (>3,5). Il est d’authentiques formes de sarcoïdose dont le lavage broncho-alvéolaire est normal ou caractérisé par une accumulation de lymphocytes CD8+. 4.2. Les localisations cutanées Elles sont très variées et on distingue classiquement des lésions spécifiques dont le support histologique est un granulome et des lésions non spécifiques. Les lésions cutanées spécifiques sont observées chez 15 à 35 % des patients. Elles peuvent apparaître au cours de l’évolution de la maladie ou être révélatrices ; elles ont un grand polymorphisme. Elles sont le plus souvent chroniques et indolentes. On peut observer des lésions infiltrées rouge violacé ou parfois rouge brunâtre, indolores et non prurigineuses dont la vitropression fait apparaître des grains jaunâtres. Il s’y associe une participation épidermique. Leur localisation au visage est fréquente mais elles peuvent siéger également en n’importe quel point du corps. Elles réalisent des tableaux très variables dans leur extension et très polymorphes dans leur présentation clinique et leur retentissement esthétique. Le lupus pernio désigne des lésions violacées, indurées, siégeant principalement sur les joues, le nez, les lèvres et les oreilles, ces lésions peuvent être érosives. Elles sont plus fréquentes chez les femmes âgées et les sujets de race noire. http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/ 6/14
Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble Des nodules sarcoïdiens peuvent apparaître sur d’anciennes cicatrices, parfaitement quiescentes, qui augmentent de volume, deviennent érythémateuses et pseudochéloïdiennes. On peut également observer des lésions papulaires appelées sarcoïdes à petits nodules siégeant sur le visage, les faces d’extension des membres et moins souvent le tronc. Elles sont de couleur variable, infiltrées et fermes. Elles peuvent confluer en placard. Les lésions cutanées sarcoïdosiques sont souvent diagnostiquées par la biopsie d’une lésion atypique. Les lésions cutanées non spécifiques sont principalement représentées par l’érythème noueux qui peut s’intégrer dans le syndrome de Löfgren et qu’il est inutile de biopsier. Plus rarement il peut s’agir d’érythème polymorphe ou de vasculite. 4.3. Les localisations oculaires L’atteinte ophtalmologique est observée dans 25 à 75 % des cas et est révélatrice dans 10 à 20 % des cas. Pratiquement toutes les structures de l’oeil peuvent être atteintes. Les atteintes de la conjonctive (petits nodules jaune pâle) et des glandes lacrymales sont fréquentes et sont bénignes. Elles peuvent être responsables d’un syndrome sec. Tous les types d’uvéite peuvent être observés. L’uvéite antérieure est le type le plus fréquent (20 %). Elle peut se présenter comme une uvéite antérieure unilatérale aiguë ou plus fréquemment comme une uvéite antérieure bilatérale chronique granulomateuse. Elle peut s’intégrer dans un syndrome d’Heerfordt associant fièvre, uvéite, parotidite bilatérale et paralysie faciale. Des uvéites intermédiaires et postérieures avec atteinte rétinienne ou choroïdienne et/ou vascularite (périphlébites segmentaires et focales en général non occlusives) ont été également décrites. Les atteintes neuro-ophtalmologiques sont rares et graves. Elles peuvent affecter gravement l’acuité visuelle. Le nerf optique est le nerf le plus souvent lésé après le nerf facial. 4.4. Les localisations ostéoarticulaires Leur fréquence varie de 10 à 25 % des cas suivant les séries. Les arthralgies sont les manifestations les plus fréquentes. Elles sont symétriques, transitoires, fugaces, pouvant atteindre toutes les articulations. Les arthrites aiguës sont moins fréquentes, elles précèdent le plus souvent un érythème noueux. Les articulations les plus souvent touchées sont les genoux et les articulations tibio-tarsiennes, puis les coudes et les poignets. Des monoarthrites ou oligoarthrites parfois inaugurales peuvent s’observer. Elles sont plus rares que les polyarthrites aiguës. Des formes chroniques de polyarthrite sont rarement rapportées, avec atteinte bilatérale et symétriques des grosses et moyennes articulations respectant les doigts. Ces arthrites ont souvent une évolution migratrice, elles s’accompagnent volontiers de myalgies, d’un syndrome inflammatoire modéré et d’une normalité des radiographies. Des tenosynovites chroniques des extenseurs ou des fléchisseurs du poignet, associées aux manifestations articulaires ou isolées sont exceptionnellement rapportées. Une atteinte osseuse de type lytique est rare mais caractéristique. Elle s’observe essentiellement au niveau des phalanges, des os du carpe et du tarse mais peut concerner pratiquement tous les os. De rares formes condensantes ont été rapportées au niveau du bassin. 4.5. Les localisations musculaires http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/ 7/14
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