Tumeurs osseuses pediatriques - F. Dijoud.pdf - AFIAP

Les tumeurs osseuses de 

l’enfant 

Dr F. Dijoud 

DES ACP - Fev 2009

Les tumeurs osseuses de l’enfant 

• 6 à 10 % tumeurs de l’enfant 

• Adolescent, garçon 

• TB + fréquentes 

• TM : incidence (nb cas/M habitants < 20 ans) 

– 4,8 pour ostéosarcome 

– 2,9 pour sarcome d’Ewing 

– 0,5 pour chondrosarcome 

• Facteurs favorisants 

– ATCD radiothérapie ou TTT par agents alkylants 

– Syndromes congénitaux prédisposants 

• Métastases 

– Très rares contrairement à l’adulte

Tumeurs cartilagineuses 

− Ostéochondrome 

− Chondrome 

− Chondroblastome 

− Fibrome chondromyxoïde 

− Chondromatose synoviales 

− Chondrosarcome et ses variants 

Tumeurs ostéogéniques 

− Ostéome ostéoïde 

− Ostéoblastome 

− Ostéosarcome et ses variants 

Tumeurs fibroblastiques 

− FNO 

− Fibrome desmoïde 

− Fibrosarcome 

Tumeurs fibrohistiocytaires 

− Fibrohistiocytome bénin 

− Fibrohistiocytome malin

Ewing/PNET 

Tumeur à cellules géantes 

− Tumeur à cellules géantes 

− tumeur maligne à cellules géantes 

Tumeurs de la notochorde 

− chordome 

Tumeurs vasculaires 

− Hémangiomes et lésions apparentées 

− angiosarcome 

Tumeurs musculaires, adipeuses, nerveuses et 

épithéliales 

− Leïomyome 

− Leïomyosarcome 

− Lipome 

− Liposarcome 

− Schwanome 

− Adamantinome 

− Métastases

Lésions d’origine indéterminée 

− Kyste anévrysmal 

− Kyste simple osseux 

− Dysplasie fibreuse 

− Dysplasie ostéofibreuse 

− Histiocytose à cellules de Langerhans 

− Maladie de Erdheim-Chester 

Tumeurs osseuses des syndromes congénitaux

Tumeurs osseuses des syndromes 

congénitaux 

• Syndrome de Maffucci 

– Sporadique 

– Enchondrome, chondrosarcome, 

– Hémangiome, angiosarcome 

• Syndrome de Mac Cune-Albright 

– Sporadique, 20q13 

– Dysplasie fibreuse, ostéosarcome 

– Puberté précoce (fille), taches café au lait 

• Ostéochondromatose 

– AD, 8q25 et 11p11-12 

– Ostéochondrome, chondrosarcome 

• Maladie d’Ollier 

– Sporadique, 3p21-22 

– Enchondrome, chondrosarcome


congénitaux 

• Syndrome de Li-Fraumeni 

– AD, 17p13 et 22q11 

– Ostéosarcome, rhabdomyosarcome et autres 

tumeurs des tissus mous 

• Rétinoblastome amilial 

– AD, 13q14, RB1 

– Ostéosarcome, sarcomes des tissus mous 

• Syndrome de Rothmund-Thomson 

– AR, 8q24 

– ostéosarcome


congénitaux 

• Polypose adénomateuse familiale 

– AD, 5q21 

– Ostéome craniofacial, tumeurs desmoïde 

• Ostéodystrophie héréditaire d’Albright 

– AD, 20q13 

– Ostéome et calcifications 

• Chordome familiaux 

– AD, 7q33

Tumeurs osseuses 

• Tumeurs bénignes : Dr R Barnoud 

• Tumeurs malignes : Pr M Peoch

Ostéochondrome 

• Exostose ostéogénique 

• Excroissance osseuse coiffée de cartilage 

comportant une cavité médullaire au niveau 

de la surface externe d’un os 

• Ostéochondrome solitaire 

– 35% TB des os 

– 8% des tumeurs osseuses 

– 3 premières décades 

• Ostéchondromatose 

– 15% des patients ont lésions multiples 

– Autosomique dominant

• Génétique 


– Tumeur? 

• Localisation : os d’origine cartilagineuse 

– Métaphyse distale fémur 

– Métaphyse proximale humérus, tibia, 

péroné 

– Os plats + rares : os iliaque, omoplate


• Le + svt asymptomatique 

• Symptômes liés à la taille ou localisation 

– Masse dure, compression nerveuse, fracture 

• Radiologie : 

– lésion pédiculée ou sessile 

– Corticale en continuité 

• Etiologie : inconnue 

– Rupture puis rotation et croissance aberrante 

d’une plaque de croissance 

– Hernie d’une plaque de croissance

• Pronostic 


– Exérèse curative 

– Récidive si exérèse incomplète 

– Dégénérescence

Chondroblastome 

• TB formant du cartilage survenant au niveau 

des épiphyses de patients au squelette 

immature 

• Epidémiologie 

– Tumeur rares : < 1% tumeurs osseuses 

– Age : 10 à 25 ans 

– Prédominance masculine 

• Localisation 

– Os longs +++(75%) 

• Epiphyse et métaphyse du fémur 

• Epiphyse et métaphyse proximale du tibia et humérus 

– Os plats : 

• acetabulum, os iliaque 

• Talus, calcanéum, rotule : + rares 

– Le plus souvent unique


• Clinique 

– Douleur, tuméfaction, 

– Limitation ou épanchement articulaire 

• Radiologie 

– Lésion lytique bien limitée 

– Bordure scléreuse 

– svt assez petite aille : 3 à 6 cm 

– Réaction périostée des grandes lésions 

– Calcifications dans 1/3 des cas


• Aspects macroscopiques 

– Biopsie curetage +/- grains blancs 

• Aspects microscopiques 

– Prolifération cellules rondes 

• cytoplasme clair ou éosinophile 

• Noyau ovalaire, incisuré 

• Mitoses sans atypie 

– Stroma d’aspect chondroïde 

– Ilots cartilagineux 

– Cellules géantes 

– Calcifications péri cellulaires (grillage de poulailler) 

– Remaniements anévrismatiques : 1/3 cas 

• Immunophénotype 

– PS100 et vimentine

Chondroblastome


• Diagnostic différentiel 

– Tumeur à cellules géantes 

– Kyste anévrysmal 

– Fibrome chondromyxoïde 

– Ostéoblastome 

– Chondrosarcome 

– Ostéosarcome 

• Pronostic 

– 80-90 % de guérison > curetage +/- greffe 

– Récidive locale 14-18% dans les 2 ans ( KA) 

– Métastases pulmonaires (non progressives) 

– Pas de critères histopronostic 

– Chondroblastome malin?

Ostéome ostéoïde 

• TB ostéoformatrice caractérisée par une 

petite taille, un potentiel de croissance limité 

mais des douleurs disproportionnées 


– 10% TB enfants 

– 2/3 cas chez enfants 

– Pic 10- 20 ans 

– Sex ratio 2 M/1F 


– Tous les os (sauf sternum) 

– Os longs++ (fémur proximal)

• Clinique 


– Douleurs+++, nocturnes calmées par aspirine et AINS 

– Palpation : point dl exquis +/- rougeur et tuméfaction locale 

– Symptômes liés à la localisation :contractures musculaires, 

épanchements 

• Radiologie standard 

– Retard d’apparition signes radio/douleurs 

– Sclérose corticale entourant un nidus clair 

– Sclérose corticale +++ peut masquer le nidus 

– Nidus s’ossifie : grelot 

– +/- réaction périostée 

• Scanner ++ 

– nidus



– FROP 

– Résection en bloc: petite lésion rouge friable dans une 

logette entouré d’un os sclérotique 


–

Ostéome ostéoïde

Ostéome ostéoïde



– Ostéosarcome à son début 

– Ostéoblastome : taille >2cm 

• Pronostic 

– Excellent > exérèse 

– Récidive rare 

• Génétique 

– Diploïdie 

– Anomalie 22q13 et perte partie distale 17q

Ostéome ostéoïde

Ostéoblastome 

• TB ostéoformatrice produisant des travées d’os tissé 

bordés d’ostéoblastes proéminents 

• Ostéome ostéoïde géant, tumeur à cellules géantes 

ossifiante 


– Rare, 1% des tumeurs osseuses 

– Age moyen : 10 - 30ans (5 à 70 ans) 

– Sex ration : 2,5 M /1 F 


– Rachis+++ dont sacrum 40 à 50% cas 

– extrémités du fémur, tibia proximal 

– Cémentoblastome mandibule = ostéoblastome au contact d’une 

racine dentaire


• Clinique 

– Douleur , scoliose compression nerveuse 

– Effet aspirine ↓ avec temps 

• Imagerie 

– Image lytique bien circonscrite ronde ou ovale entourée 

d’un réaction périostée 

– Image pseudo KA 

– calcification dans 30% des cas 

– Pfs sous périostée mais reste limitée 

– 2 à 15 cm 


– Lésion rouge ou brune (vx++) 

– Consistance granuleuse 

– Remaniements kystiques (KA)



– Travées ostéoïdes bordées d’ostéoblastes avec 

arrangement anarchique 

– Stroma très vascularisé 

– Quelques mitoses sans atypie++ 

– Nombreuse cellules géantes 

– Remaniements anévrismatiques 

– Minéralisation irrégulière 

– Pfs cartilage 

– Os périphérique refoulé et non pas envahi 

– Forme épithélioïde



– Ostéome ostéoïde 

– KA 

– Ostéosarcome ostéoblastique bien 

différencié +++ 

• Atypies cellulaires 

• Mitoses atypique

Ostéoblastome

Fibrome non ossifiant 

• Anomalie de la croissance osseuse 

• Épidémiologie 

– Lésion bénigne la + fréquente de l’enfant 

– Pic: 10-15 ans 

– Sex ratio : 1 


– Métaphyse os longs 

– Fémur distal, tibia distal et proximal 

– Formes multiples 

• Clinique 

– Asymptomatique +++, découverte fortuite 

– + rarement, douleur, fracture

• Imagerie 


– Radio simple typique le plus souvent 

– Lacune métaphysaire 

– Lésion lytique excentrée, lobulée, sous périostée 

– Corticale amincie, soufflée 

– Liseré scléreux 

– Lésion migre vers la diaphyse au cours évolution 

• Évolution- traitement 

– Guérison spontanée 

– >50% diamètre osseux, fracture ou doute dg : 

biopsie curetage + comblement

Fibrome non ossifiant

Fibrome non ossifiant



– Tumeur à cellules géantes : topographie, 

contingent cellules mononucléées 

– Histiocytofibrome bénin intra osseux : 

adulte, dl, os longs ou plats, récidive

Histiocytose Langerhansienne 

• Prolifération clonale de cellules de Langerhans. 

• Spectre clinique large et regroupe plusieurs 

entités de présentation clinique et de pronostic 

variable 

– Granulome éosinophie des os 

– Syndrome deHans Schuller Christian : lésions 

osseuse multiples, exophtalmie et diabète insipide 

– Maladie de Leterrer- Siwe : forme diffuse 

– Syndrome deHashimoto-Pritzer 

– Localisations cutanées ou pulmonaires isolées 

• Localisation osseuse la plus fréquente



– 1% des tumeurs osseuses 

– 80% < 30 ans, 60% < 10 ans 

– Sex ratio : 2M/1F 


– Tous les os mais crâne++, fémur, pelvis, cotes 

– Localisation unique + fréquente 

• Clinique 

– Douleur locale, tuméfaction, fracture 

– Otite moyenne, compression médullaire, exophtalmie selon 

localisation 

• Imagerie 

– Lésion lytique, bien limitée avec +/- réaction périostée modérée 

– Aspect agressif++ (lésions précoces) 

– Vertebra plana



– Biopsie curetage : tissu mou, friable et rouge 


– Granulome inflammatoire riche en PE 

– Cellules de Langerhans : large cytoplasme 

éosinophile, noyau excentré convoluté ou plicaturé. 

Parfois bi ou multinucléée. 

– 3 stades évolutifs : prolifératif, granulomateux, de 

détersion 

– Appositions +++ 

• Immunohistochimie 

– CD1a, PS100



– Ostéomyélite 

– FNO : formes involutives 

– LMNH ou Maladie de Hodgkin : IHC+++ 

– Maladie de Destombes-Rosai-Dorfmann 

• Lymphophagocytose, PS100+, CD1a- 

– Maladie de Erdheim-Chester 

• Évolution 

– régression sans traitement, 

– curetage chirurgical +/- corticoïdes, 

– chimiothérapie : formes multiviscérales 

– Facteurs de mauvais pronostic : < 2ans, atteinte 

de trois organes ou plus, dysfonctionnement 

viscéral 

– Pas de critères pronostic morphologiques

Kyste simple osseux 

• Kyste intra médullaire, uniloculaire et rempli 

d’un liquide séreux ou séro-hémorragique 

• Kyste osseux solitaire, kyste osseux juvénile, 

kyste essentiel 


– 85% des cas au cours 2 premières décades 

– Sex ratio : 3M /1F 


– Os long+++ 

• Extrémité proximale humérus, fémur et tibia (90%) 

– Pelvis, calcanéum (patients plus agés)

• Etiologie 


– Anomalie de croissance de la plaque épiphysaire 

– Obstruction veineuse 

• Clinique 

– Douleur, tuméfaction 

– Fracture pathologique ++ 

• Imagerie 

– Lacune métaphyso-diaphysaire 

– Sclérose périphérique très fine ou absente 

– Cortex aminci mais intact (sauf si fracture) 

– Pfs septa 

– RMN : contenu liquidien ou sang si fracture

Kyste simple osseux



– Matériel de curetage : lambeau de paroi fine 

blanchâtres + débris osseux 


– Paroi fibroblastique fine avec +/- travées d’os 

néoformé 

– Foyer de matériel cementum-like (fond de coquetier) 

– +/- remaniements fracturaires

Kyste anévrysmal 

• Lésion bénigne, pseudotumorale mais de 

caractère expansif et localement destructrice. 

• Lésion dystrophique réalisant une distension 

kystique multiloculaire à contenu hémorragique 


– 2% des tumeurs ou pseudotumeurs osseuses 

– Prédominance féminine : 60% 

– 75 à 80% cas pendant 2ème décade 

– Rares < 5 ans, qq cas familiaux



– Tous les os, 50 % os longs 

– fémur distal, tibia et humérus proximal 

– Rachis (12 à 30%), os plats (18%) 

– Lésions bilatérales et symétriques ou multiples : 

rares 

• Clinique 

– Variable et non spécifique, depens de topographie 

– Douleurs, tuméfaction fracture pathologique, 

découverte fortuite 

– Compression médullaire, scoliose

• Imagerie 


– Radio standard : lésion lytique, excentrée, 

soufflant la corticale, +/- réaction périostée et pfs 

extension dans les parties molles 

– IRM : lésion multiloculaire avec en T2 des niveaux 

liquides 


– 2 à 25 cm 

– Lésion multikystique (chirurgien) limitée par une 

fine coque osseuse 

– Biopsie curetage : tissu friable et hémorragique

Kyste anévrismatique 

macroscopie



– Espaces caverneux comblés de sang 

– septas fibreux avec cellules géantes, éléments 

inflammatoires, dépôts de fer, travées ostéoïdes 

proche du bord, dépôts calciques 

– Pas de revêtement endothélial 

– Territoires charnus 

– En périphérie os cortical pfs rompu 

– Variante solide (Sanerkin) : 5 % 

• Pathogénie 

– Lésion dystrophique (aspect KA dans de nb lésions) 

– Tumeur : t(16;17)(q22;p13) impliquant oncogène



– Tumeur à cellule géantes : très rares chez enfants 

– Kyste essentiel avec remaniements fracturaires 

– Ostéosarcome télangiectasique 

– Granulome réparateur a cellules géantes 

– Lésion associée +++

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