PATHOLOGIE BENIGNE DU CORPS THYROIDE - AFIAP
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Docteur Nicole BERGER<br />
DES 27/05/2005<br />
<strong>PATHOLOGIE</strong> <strong>BENIGNE</strong> <strong>DU</strong> <strong>CORPS</strong> <strong>THYROIDE</strong><br />
Le corps thyroïde est formé de 2 types de cellules épithéliales :<br />
- des cellules vésiculaires ou folliculaires qui représentent plus de 99 ,9% du parenchyme,<br />
s’organisent en vésicules (follicules), sécrètent de la Thyroglobuline et les hormones T3,<br />
T4. Elles sont sous la dépendance de la TSH.<br />
- des cellules C, qui sécrètent de la Calcitonine.<br />
I) - LES DYSTROPHIES THYROÏDIENNES :<br />
GOÎTRE SIMPLE :<br />
Etiologie : multiples facteurs de goîtrigénèse : carence iodée, facteurs génétiques, substances<br />
goîtrigènes naturelles ou médicamenteuses.<br />
Clinique : augmentation de volume du cou ; euthyroïdie<br />
Traitement : freinage par hormone thyroïdienne ou chirurgie en cas de volume important ou de<br />
complications : signes de compression.<br />
Macroscopie : augmentation de taille du corps thyroïde. On parle de goître à partir de 35gr… jusqu’à<br />
3O gr ou plus.<br />
Microscopie : plusieurs étapes :<br />
-A) - le goître parenchymateux hyperplasique ou stade initial : prolifération de microvésicules<br />
à lumière punctiforme et de macrovésicules à paroi plissée. L’épithélium est actif, cubique ou<br />
cylindrique<br />
B) - le goître colloïde ou forme involutive du précédent : l’épithélium est au repos, aplati ; les<br />
vésicules sont de grande dimension, remplies d’une abondante colloïde dense.<br />
C)- le goître nodulaire : il correspond à l’individualisation d’un ou de plusieurs territoires au<br />
sein d’un goître jusqu’alors diffus. Ces territoires sont plus ou moins encapsulés. On<br />
distingue le nodule solitaire (étudié plus loin) dans une glande normale ou hypertrophique et<br />
le goître multinodulaire.<br />
Macroscopie : nodules multiples de taille variable déformant les deux lobes, très rarement unilatéral.<br />
Microscopie : sur un fond d’hyperplasie diffuse, s’individualisent des nodules d’architecture macro ou<br />
microvésiculaires. La capsule de ces nodules est faite de lamelles conjonctives d’épaisseur inégale qui<br />
peut être incomplète car il ne s’agit pas d’une vraie capsule mais de l’encerclement fibreux d’une zone<br />
d’hyperplasie irrégulière. Il existe d’importants remaniements : hyalinisation, fibrose, calcifications,<br />
hémorragies …<br />
Possibilité de transformation kystique de certains de ces nodules en kystes séreux vrais provenant de<br />
la coalescence de macrovésicules dont la paroi régresse et se rompt ; seul le revètement interne<br />
persiste entourant une colloïde plus ou moins liquéfiée.<br />
Les kystes séro-hématiques correspondent à l’hématocèle thyroïdienne qui se traduit par une<br />
augmentation brusque de volume d'un nodule. Macroscopiquement, le kyste à paroi conjonctive plus<br />
ou moins épaisse est rempli d’un contenu franchement hémorragique puis hématique, « coca-cola ».<br />
GOÏTRE CONGENITAUX PAR TROUBLES DE L’HORMONOGENESE<br />
Anomalie génétique de l’hormonogénèse qui se traduit par une hypothyroïdie constante plus ou moins<br />
marquée, parfois fruste, découverte tardivement.
Microscopie : les aspects observés peuvent être ambigus, trompeurs. L’allure générale est celle d’une<br />
hyperactivité cellulaire sur fond d’hyperplasie diffuse ou multinodulaire. L’architecture est<br />
polymorphe microvésiculaire ou trabéculaire ; les cellules sont hautes au cytoplasme pâle. Il existe<br />
surtout une importante anisocaryose avec des mitoses assez fréquentes.<br />
GOÏTRE AMYLOIDE<br />
Entité rare, elle survient dans la moitié des cas dans un contexte d’amylose secondaire (tuberculose,<br />
polyarthrite rhumatoïde suppuration bronchique…)<br />
Macroscopie : goître de poids variant entre 40 et 150g. A la coupe, le tissu est homogène gris-jaunâtre,<br />
assez ferme<br />
Microscopie : infiltration amyloïde interstitielle entraînant une atrphie parenchymateuse ; îlots<br />
d’adipocytes englobés dans l’amylose.<br />
II) – LES HYPERTHYROIDIES<br />
L’hypersécrétion d’hormones thyroïdiennes survient dans 2 circonstances :<br />
- une perturbation du système immunitaire, à l’origine d’anticorps stimulant la thyroïde,<br />
interagissant avec le récepteur de la TSH : hyperthyroïdie diffuse.<br />
- Un hyperfonctionnement localisé et autonome : hyperthyroïdie focale par nodule<br />
autonome unique ou multiple.<br />
A) HYPERTHYROIDIE DIFFUSE : MALADIE DE BASEDOW<br />
Pathogénie : désordre immunitaire + facteurs génétiques<br />
Clinique : goître diffus, vasculaire (souffle, thrill) - signes de thyrotoxicose : tachycardie,<br />
amaigrissement, tremblement, thermophobie - manifestations extra-thyroïdiennes : exophtalmie,<br />
myxoedème prétibial<br />
Biologie : augmentation des hormones thyroïdiennes et TSH ultra sensible pratiquement indétectable.<br />
Traitement : antithyroïdiens de synthèse - Iode Radio Actif – chirurgie.<br />
Macroscopie : goître diffus symêtrique, rarement supérieur à 60gr ; la tranche de section est charnue,<br />
rougeâtre, lobulée. Le poids peut être supérieur si la maladie survient sur un goitre préexistant (diffus<br />
ou nodulaire).<br />
Microscopie :<br />
Forme non traitée. On observe une triple hyperplasie :<br />
- conjonctive, avec accentuation de la lobulation et hypervascularisation<br />
- épithéliale, avec augmentation du nombre des vésicules qui sont petites ou plus grandes<br />
mais avec des contours plissés formant des végétations. Les cellules sont hautes et claires,<br />
les noyaux tassés les uns contre les autres. La colloïde est pâle, très riche en vacuoles de<br />
résorption.<br />
- hyperplasie lymphoïde sous forme d’infiltrats en bandes, en croissants, ou véritables<br />
follicules lymphoïdes<br />
Forme traitée : c’est la forme la plus souvent rencontrée car la chirurgie ne s’effectue que chez des<br />
patients en euthyroïdie parfaite après traitement par ATS et préparation par Lugol. Plusieurs aspects :<br />
- glande encore hyperfonctionnelle, mais colloïde plus abondante<br />
- aspect proche de celui d’un goïtre colloïde avec vésicules au repos<br />
- aspect bigarré avec alternance de zones hyperfonctionnelles et de zones en involution<br />
colloïde
Modifications dues au traitement : Le traitement par les ATS entraine une hyperplasie et une<br />
hypervascularisation plus marquée ainsi qu’une hyperplasie du tissu lymphoïde.<br />
Le traitement par l’IRA est responsable de fibrose et de dystrophies cellulaires et nucléaires qui<br />
peuvent poser des problèmes diagnostiques. L’évolution se fait inexorablement vers l’hypothyroïdie.<br />
B) - HYPERTHYROIDIE FOCALE :<br />
1) ADENOME TOXIQUE :<br />
Lésion nodulaire autonome hypersécrétante, représentant 17% des hyperthyroïdies focales.<br />
Physiopathologie : l’hyperactivité du nodule inhibe l’activité du parenchyme voisin (nodule extinctif<br />
en scintigraphie), en raison du freinage de la TSH.<br />
Macroscopie : nodule unique, arrondi, bien limité souvent oedémateux, plus dense à la périphérie et<br />
remanié au centre (kystisation hémorragie)<br />
Microscopie : l’aspect est peu spécifique et souvent pauvre en signes d’hyperfonctionnement mais<br />
plutôt remanié ; on distingue :<br />
- une zone périphérique ou les vésicules forment un parenchyme assez dense et fonctionnel<br />
- une zone centrale oedémateuse et remaniée avec des modifications vasculaires<br />
- une capsule ou pseudo capsule très fine<br />
- un aspect au repos du parenchyme péri nodulaire<br />
2) GOITRE MULTI HETERO NO<strong>DU</strong>LAIRE TOXIQUE<br />
Association de plusieurs nodules dont certains sont froids à la cartographie, non fonctionnels et<br />
d’autres toxiques, entrainant une thyrotoxicose, toujours modérée.<br />
Macroscopiquement et microscopiquement, il n’est pas possible de différencier un GMNT d’un goître<br />
pluri adénomateux banal.<br />
III THYROIDITES<br />
Ensemble d'affections d'allure inflammatoire de la glande thyroïde où l'on distingue :<br />
- des thyroïdites d'étiologie connue, secondaires.<br />
- des thyroïdites primitives, au nombre de 3, bien séparées les unes des autres par leurs<br />
caractères cliniques, anatomiques, évolutifs et pathogéniques :<br />
- 1. Thyroïdite sub-aiguë de de Quervain.<br />
- 2. Thyroïdite fibreuse de Riedel.<br />
- 3. Thyroïdite chronique lymphomateuse de Hashimoto.<br />
A Thyroïdite sub-aiguë de de Quervain ou thyroïdite granulomateuse.<br />
ETIOLOGIE : Se développe sur le mode épidémique ou autonome. Femme de 30 à 50 ans.<br />
CLINIQUE : Début insidieux ou brutal succédant à une rhino-pharyngite. Goître douloureux, petite<br />
altération de l'état général, fébricule, syndrome inflammatoire douloureux. La captation de l'Iode<br />
par la thyroïde est faible ou nulle mais il existe parfois une hyperthyroïdie transitoire au début. Sous<br />
traitement anti-inflammatoire (corticothérapie) la guérison survient en quelques semaines sans<br />
séquelles. Il existe des formes atypiques et silencieuses.
MACROSCOPIE : augmentation diffuse et discrète du corps thyroïde, discrète adhérence aux tissus<br />
voisins, surface lisse, consistance élastique. A la coupe : les foyers granulomateux sont de coloration<br />
blanc jaunâtre. La dureté peut évoquer une lésion maligne.<br />
MICROSCOPIE : lésions segmentaires, d'âge différent :<br />
1 - le stade initial est la destruction de l'épithélium vésiculaire par un infiltrat leucocytaire<br />
(polynucléaires, lymphocytes). La dislocation de la paroi entraîne une libération de la colloïde qui se<br />
disperse en flaques dans le tissu interstitiel.<br />
2 - formation d'un granulome à polynucléaires, pouvant évoquer un micro-abcès mais<br />
sans suppuration, à l'emplacement de la vésicule rompue. Ce granulome est inconstant.<br />
3 - apparition rapide de cellules histiocytaires macrophagiques qui vont résorber la<br />
colloïde et se transformer en cellules géantes multi-nucléées. Ces cellules géantes se disposant, par 5<br />
à 10, en couronne autour d'une flaque de colloïde donnent un aspect tuberculoïde, très caractéristique<br />
de "thyroïdite à plasmodes". Il n'existe jamais de nécrose, d'hémorragie, de calcification ou de<br />
remaniements kystiques.<br />
4 - les lésions tardives consistent en une fibrose progressive entourant les lésions<br />
granulomateuses en renforçant leur disposition nodulaire. A ce stade on observe des signes de<br />
régénération vésiculaire.<br />
5 - le stade terminal se fait vers la régression des lésions avec remplacement des<br />
zones inflammatoires par une plage de sclérose cicatricielle.<br />
L'EVOLUTION de la thyroïdite sub-aiguë est transformée par la corticothérapie.<br />
La guérison survient en quelques semaines avec possibilité de rechutes. Il n'y pas d'altération de<br />
la fonction thyroïdienne, pas d’hypothyroïdie. Dans 10 % des cas, il persiste un nodule résiduel<br />
se comportant cliniquement comme un nodule froid. L'étude par cytoponction de ce nodule évite<br />
l'intervention chirurgicale en levant le doute sur un possible nodule froid malin. La thyroïdite subaiguë<br />
ne se transforme ni en thyroïdite de Riedel, ni en thyroïdite de Hashimoto.<br />
PATHOGENIE: On pense qu'il s'agit d'une affection virale dont la nature reste à préciser. Seul<br />
le virus coxackie semble avoir été retrouvé de façon significative par VOLPE.<br />
B La thyroïdite ligneuse de Riedel :<br />
Affection rarissime - 20 cas sur 42 000 thyroïdectomies pratiquées jusqu'en 1957 à la<br />
Mayo Clinic (Woolner).Elle survient 4 fois sur 5 chez une femme autour de 50 ans. C'est une lésion<br />
distincte de la thyroïdite de Hashimoto tant histologiquement que biologiquement.<br />
CLINIQUE : - goître d'une dureté extrème appelé "goître de fer", sans adhérence à la peau, sans<br />
adénopathies. L’hypothyroïdie est, paradoxalement, tardive. L'évolution se fait vers l'extension locale<br />
avec signes de compression.<br />
MACROSCOPIE : l'intervention chirurgicale est toujours très laborieuse en raison des adhérences<br />
extrèmement serrées aux tissus avoisinants et n'aboutit qu'à une thyroïdectomie partielle, voire une<br />
simple biopsie. L'infiltration du cou d'aspect lardacé est très évocatrice d'un cancer anaplasique.<br />
MICROSCOPIE : Le parenchyme thyroïdien est progressivement étouffé et remplacé par un tissu<br />
de sclérose collagène ou hyaline peu cellulaire où sont disséminés des lymphocytes et des<br />
polynucléaires souvent éosinophiles. Les lymphocytes T sont prédominants, les B lymphocytes sont<br />
très peu nombreux. Le parenchyme thyroïdien résiduel, enserré par la fibrose est nodulaire, encore<br />
actif, non inflammatoire. Il n'y a pas de métaplasie éosinophile de l'épithélium, pas de cellule<br />
géante. Le fait capital est l'extension de cette sclérose au delà de la capsule thyroïdienne :<br />
atteinte des muscles, de la trachée, de l'oesophage. Les vaisseaux, les nerfs sont englobés.
PATHOGENIE : elle reste inconnue : sa nature immunitaire est exclue. Certaines études soulignent<br />
l'analogie de cette affection avec la fibrose rétro-péritonéale. La thyroïdite de Riedel est différente<br />
de la forme fibreuse de la thyroïdite de Hashimoto<br />
.<br />
C Thyroïdite lymphocytaire autoimmune :<br />
La présence de lymphocytes dans la thyroïde est un phénomène anormal probablement autoimmun<br />
qui s’intègre dans le groupe des thyroïdites chroniques lymphocytaires.Cette infiltration<br />
lymphocytaire peut être non spécifique (c’est à dire sans signes biologiques ou cliniques de maladie<br />
thyroïdienne) et sa découverte se fera de façon fortuite lors de l’examen de thyroïdes réséquées pour<br />
d’autres raisons, ou spécifique et s’intégrer dans différents cadres cliniques regroupés plus ou moins<br />
abusivement sous le nom de maladie de Hashimoto.<br />
En fait, la thyroïdite de Hashimoto strictement individualisée sur le plan clinique,<br />
biologique et pathologique fait partie d'un ensemble d'affections de pathogénie semblable qu'il<br />
conviendrait mieux de regrouper sous le terme générique de "thyroidite auto-immune chronique"<br />
comportant :<br />
a) la thyroïdite (lymphocytaire) de Hashimoto.<br />
b) la thyroïdite lymphocytaire de l'enfance et de l'adolescence.<br />
c) la thyroïdite du post-partum.<br />
d) la thyroïdite fibreuse chronique.<br />
e) le myxoedème idiopathique.<br />
f) la thyroïdite asymptomatique atrophique.<br />
a) la thyroïdite de Hashimoto ou struma lymphomatosa :<br />
CLINIQUE : Atteint dans 9 cas sur 10 les femmes entre 40 et 50 ans. Apparition d'un goître diffus et<br />
bilatéral en quelques semaines ou mois, goître ferme et élastique.<br />
BIOLOGIE : Signes d'hypothyroïdie d'intensité croissante avec présence constante d’autoanticorps<br />
anti-microsomiaux (95 %), anticorps anti-thyroglobuline (55 %).<br />
MACROSCOPIE : Augmentation de volume du corps thyroïde (3 à 6 fois) qui est diffuse,<br />
bilatérale, d'aspect parfois finement lobulé, quelques adhérences aux tissus voisins lors de la<br />
chirurgie. A la coupe : tissu ferme, élastique, blanc rosé, semé de points blanchâtres.<br />
MICROSCOPIE :<br />
- Infiltration de lymphocytes matures soit diffuse soit sous forme de follicules à centres<br />
germinatifs hyperplasiques. En association avec l’infiltration lymphocytaire, on met en évidence des<br />
plasmocytes, des histiocytes et même des cellules géantes. Ces dernières sont visibles au sein des<br />
vésicules mais elles restent peu nombreuses et ne s’accompagnent pas de réaction granulomateuse ni<br />
de polynucléaires.<br />
- modifications de l'épithélium vésiculaire : atrophie des vésicules et métaplasie<br />
oxyphile de l’épithélium vésiculaire.<br />
- sclérose d'importance variable à disposition lobulaire ou pseudo nodulaire.<br />
IMMUNOHISTOCHIMIE :<br />
L’infiltrat lymphocytaire montre une expression à la fois de type B (CD 20 [L26]) et de type<br />
T (CD3). On ne note pas de restriction des chaînes d’immunoglobulines bien que les cellules B soient<br />
le plus souvent de type IgG kappa.<br />
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
Lymphome malin :<br />
- l’infiltration lymphocytaire est confinée à la glande et n’atteint pas la capsule ni les tissus<br />
périthyroïdiens.<br />
- Il n’y a pas de colonisation des vésicules thyroïdiennes par les lymphocytes (sauf quelques<br />
rares aspects isolés).<br />
- profil immunohistochimique monoclonal.<br />
Carcinome Papillaire : la présence de quelques foyers de clarification nucléaire des cellules<br />
oncocytaires doit être différenciée des signes de cancer papillaire dans ce contexte inflammatoire..<br />
b) La thyroïdite des enfants et des adolescents (forme juvénile) :<br />
Atteint plus fréquemment les sujets féminins. On note fréquemment un contexte familial de<br />
dysthyroïdie (goître, maladie de Basedow).<br />
CLINIQUE : petit goître, signes d’hypothyroïdie modérée inconstants ; parfois au contraire,<br />
symptômes d’hyperthyroïdie. Anticorps anti-thyroïdiens : élévation modérée dans 20 à 30%.<br />
MICROSCOPIE : infiltration lymphocytaire diffuse avec rares centres germinatifs.<br />
Peu d’atrophie épithéliale ou de métaplasie éosinophile - peu de fibrose.<br />
EVOLUTION : régression spontanée ou évolution vers l’hypothyroïdie ;<br />
Attention : ne pas méconnaître une forme juvénile de cancer papillaire : le carcinome<br />
sclérosant diffus.<br />
c) Thyroïdite du post-partum : Durant la 1ère année suivant l'accouchement. Réversible<br />
ou devenant chronique ; Histologie peu connue.<br />
d) Thyroïdite fibreuse chronique :<br />
ETIOLOGIE : environ 10% des thyroïdites. Atteint le sujet âgé, serait plus fréquent chez<br />
l’homme.<br />
CLINIQUE : goître pouvant être volumineux et s’associer à des signes de compression :<br />
dysphagie, dyspnée. Hypothyroïdie fréquente. Anticorps antithyroïdiens très élevés.<br />
MACROSCOPIE : la glande est diffusément augmentée de volume, ferme ou dure, pâle, fibreuse et<br />
d’aspect lobulé, le poids varie de 50 à 150 gr. Il n’y a pas d’adhérences aux structures de voisinage.<br />
MICROSCOPIE : fibrose majeure, dense, chéloïde, peu cellulaire, morcelant et remplaçant le tissu<br />
thyroïdien - infiltration inflammatoire de type lymphoplasmocytaire avec présence de centres<br />
germinatifs. Le parenchyme thyroïdien résiduel est atrophique et présente des signes d’atteinte autoimmune<br />
: métaplasie oxyphile de l’épithélium. Il existe surtout, de façon presque constante, une<br />
métaplasie malpighienne qui signe cette variante.<br />
e) Thyroïdite du « myxoedème idiopathique » et thyroïdite asymptomatique atrophique:<br />
CLINIQUE : Myxoedème spontané de l'adulte survenant chez la femme après la ménopause comme<br />
un myxoedème primitif acquis. La scène clinique est identique à la forme précédente. La différence<br />
essentielle est l’atrophie extrême de la glande thyroïde. L’hypothyroïdie est sévère et les ACAT<br />
toujours augmentés.<br />
MACROSCOPIE : le poids de la glande est autour de 5gr<br />
MICROSCOPIE : atrophie fibreuse majeure du corps thyroïde avec là encore une "signature" de<br />
thyroïdite auto-immune car on retrouve une métaplasie éosinophile, des infiltrats lymphocytaires.<br />
Les analogies entre cette variante et la forme fibreuse précédemment décrite font suggérer l’existence<br />
d’un continuum lésionnel entre les 2 lésions.
IV) - LES TUMEURS <strong>BENIGNE</strong>S : ADENOMES<br />
CARACTERES GENERAUX<br />
Définition de l'O.M.S : tumeur bénigne encapsulée montrant une différenciation cellulaire de type<br />
vésiculaire.<br />
Signes cliniques : Plus fréquents chez la femme que l’homme, ils apparaissent à tout âge, mais plus<br />
souvent autour de la 5eme décade.Il s'agit d'une découverte d'examen systématique parfois fortuite.Le<br />
nodule est habituellement solitaire, limité à une portion d’un lobe ou toto-lobaire.<br />
Diagnostic :<br />
- Biologie : euthyroïdie clinique et biologique : dosage de T4 et de TSH normal<br />
- Echographie précise la nature pleine ou kystique du nodule.<br />
- la cytoponction avec ou sans repérage échographique, oriente le diagnostic.<br />
Macroscopie : lésion solitaire de quelques grammes à environ 50 g.<br />
- l’aspect est fonction de l'abondance de la colloïde, la capsule est fine, bien visible.<br />
- la texture du nodule est différente de celle du parenchyme voisin lequel est plus ou moins<br />
comprimé.<br />
- les remaniements sont le fait de troubles vasculaires : hématocèle, hémorragies, infarctus,<br />
secondairement fibrose, calcifications.<br />
Microscopie :<br />
- A) tumeur encapsulée ne présentant aucune invasion capsulaire et /ou vasculaire. Cette<br />
capsule est fine et régulière, bien délimitée, séparant nettement le tissu adénomateux du<br />
tissu sain de voisinage, lequel est souvent atrophique ou comprimé. Une capsule épaisse et<br />
irrégulière peut s’observer mais ce signe doit faire multiplier lers prélèvements pour<br />
éliminer un cancer<br />
- B) l’architecture est habituellement faite de vésicules de taille égale, le plus souvent on ne<br />
rencontre qu’un seul type architectural. On distingue donc :<br />
* l'adénome normovésiculaire : les vésicules ont une taille proche de celle de la glande normale.<br />
* adénome macro-vésiculaire ou colloïde : vésicules distendues par la colloïde, de taille un peu<br />
plus irrégulière souvent assez grande.<br />
* adénome micro-vésiculaire (terme ancien d’adénome foetal) : vésicules petites pauvres en<br />
colloïde avec présence fréquente de kystes et d'hémorragies. Oédème central.<br />
• adénome trabéculaire (ou embryonnaire) : composé de travées, de cellules petites,<br />
étroitement serrées les unes contre les autres, entourées d'un tissu oedémateux. Il y a peu de<br />
vésicules, elles restent petites avec pas ou peu de colloïde.<br />
- C) formes cytologiques : la cellularité est variable d’un adénome à l’autre ; les noyaux<br />
sont réguliers en taille, forme et disposition le long de la membrane basale ; les nucléoles<br />
sont peu apparents. Le cytoplasme est amphophile (sans particularités), éosinophile<br />
(oxyphile) ou clair<br />
- D) le stroma est grèle, bien vascularisé ; il peut contenir des remaniements dégénératifs<br />
(hémorragies, fibrose, calcifications, kystisation). La nécrose peut se voir dans des lésions
volumineuses mais elle doit toujours être regardéd avec suspicion.Néanmoins, elle peut<br />
s’observer de façon extensive après cytoponction.<br />
TYPES HISTOLOGIQUES<br />
1) adénome vésiculaire atypique (ou adénome vésiculaire comportant des atypies ou<br />
néoplasme de potentiel malin indéterminé)<br />
Définition : Néoplame vésiculaire encapsulé ayant des caractéristiques évocatrices d’un cancer mais<br />
sans aucune évidence d’invasion capsulaire et /ou vasculaire.<br />
Principales caractéristiques évocatrices de lésion suspecte :<br />
- augmentation de la cellularité (densité architecturale), surtout à la périphérie de la tumeur<br />
- atypies nucléaires : nucléole volumineux, déformation des contours ou clarification sans<br />
aspect formel de cancer papillaire<br />
- augmentation de l’index mitotique<br />
- architecture inhabituelle (travées épaisses, aspect fusiforme..).<br />
L’association de ces différents signes est un critère de suspicion supplémentaire.<br />
Pour l’OMS le terme d’adénome atypique est à proscrire mais en pratique, cette classe est toujours<br />
employée. Les endocrinologues de la région Rhône Alpes surveillent les patients cliniquement et<br />
instituent un freinage par LT3. En revanche, il n’y a pas de chirurgie complémentaire ni de totalisation<br />
isotopique par Iode RA<br />
2) Adénome oncocytaire (synonyme cellules éosinophiles, adénome à cellules oxyphiles<br />
adénome à cellules de Hurthle)<br />
Macroscopie : tumeur souvent friable, de coloration brun chamois, capsule fragile se détachant<br />
facilement du parenchyme nodulaire. Possibilités de remaniements, surtout après cytoponction. Taille<br />
variable, importante pour l’évaluation de la bénignité.<br />
Le diagnostic de bénignité ou de malignité en extemporané n’est souvent pas possible (diagnostic<br />
différé). Au cours de cet examen per-opératoire, il est recommandé de manipuler la pièce avec<br />
précaution pour ne pas compromettre l’examen définitif ultérieur après fixation formolée.<br />
Microscopie : les adénomes à cellules oxyphiles ont des caractéristiques identiques à celles des<br />
adénomes communs : architecture vésiculaire pure ou largement prédominante, densité architecturale<br />
faible ou modérée, colloïde abondante, remaniements sans nécrose.<br />
La bénignité des adénomes oncocytaires est assurée par<br />
- l’absence de signes d’invasion capsulaire et /ou vasculaire qui serait en faveur d’un<br />
carcinome vésiculaire. Attention ! Les risques d’artéfacts sont nombreux : fragilité de la<br />
capsule qui, lors de la fixation se rétracte et prend des contours polycycliques, faux<br />
embols vasculaires du fait de la friabilité.<br />
- Absence de noyaux de type papillaire<br />
Il existe dans cette variante cytologique un certain nombre de tumeurs atypiques de pronostic<br />
incertain n’ayant pas fait la preuve de leur caractère invasif. Les éléments de suspicion sont :<br />
- la taille élevée : en principe au-dessus de 4cm (chiffre variable selon les auteurs).Cette<br />
taille élevée peut être le seul critère faisant opter en extemporané pour une thyroïdectomie<br />
totale.<br />
- l’augmentation de la cellularité avec architecture compacte, trabéculaire ou polyadénoïde
- la présence de mitoses, surtout atypiques, la présence de nucléoles saillants.<br />
L’anisocaryose, en revanche est habituelle dans ce type cellulaire (taille et forme<br />
variables)<br />
- la présence de nécrose cellulaire individuelle ou en foyers.<br />
3) Adénome vésiculaire à cellules claires.<br />
Microscopie : identique : les mêmes critères sont exigés pour la bénignité. Sur le plan cytologique,<br />
les cellules ont un cytoplasme clair (vide) ou finement granuleux. Le noyau est central, rond, régulier<br />
Histochimie : présence dans le cytoplame d’un matériel PAS+ diastase résistant<br />
Immunohistochimie : positivité avec l’anti- Thyroglobuline ; négativité avec l’anti-Calcitonine,<br />
Chromogranine, Parathormone<br />
Diagnostic différentiel : toutes lésions à cellules claires : métastase d’un carcinome rénal, tumeur<br />
parathyroïdienne, cancer vésiculaire ou médullaire.<br />
4) Adénome vésiculaire à cellules en bague à chaton « signet ring cell adenoma » ou adénome avec<br />
production de mucines.<br />
Microscopie : cette lésion est caractérisée par des cellules vésiculaires dont le cytoplasme est le<br />
siège d’une vacuole optiquement vide refoulant le noyau à la périphérie. Ces vacuoles sont<br />
immunoréactives pour la thyroglobuline et parfois leur contenu est positif pour les les mucines (PAS +)<br />
Diagnostic différentiel : adénocarcinome métastatique (poumon, colon.)<br />
IV) - TUMEUR TRABECULAIRE HYALINISANTE (TTH)<br />
Le concept de cette lésion, décrite en 1987 par CARNEY sous le nom d’adénome<br />
trabéculaire hyalinisant, puis par Bronner sous le nom de « paraganglioma-like adenoma » a évolué<br />
ces dernières années.En effet, des formes malignes ayant été rapportées, la dénomination actuelle<br />
semble évoluer vers le concept de « tumeur trabéculaire hyalinisante » qui engloberait les 2 entités.<br />
Macroscopie : Lésion solitaire de 0,3 à 4 cm de diamètre, ferme, limitée, habituellement encapsulée,<br />
de coloration brun jaunâtre.<br />
Microscopie :<br />
- l’architecture est faite de travées sinueuses de 2 à 4 assises cellulaires qui ont une<br />
disposition palissadique, associées à des massifs comportant en leur sein une différenciation<br />
vésiculaire d’importance variable.<br />
- les cellules sont allongées parfois fusiformes, à contours nets. Leur cytoplasme est sans<br />
particularités ou faiblement éosinophile. Les noyaux, allongés et orientés perpendiculairement au<br />
stroma fibrovasculaire, sont pourvus d’un nucléole un peu saillant et surtout montrent des<br />
caractéristiques (« exagérées » selon LiVolsi) de carcinome papillaire : pseudo- inclusions, incisures<br />
- le stroma est abondant, hyalin, situé à la périphérie des travées, de coloration parfois<br />
éosinophile pouvant faire évoquer de l’amylose. Dans les zones très fibreuses, on peut voir<br />
des phénomènes de momification cellulaire. Présence de calcifications parfois évocatrices<br />
de calcosphérites<br />
- la capsule est fine, régulière. Parfois la lésion est bien circonscrite, sans capsule. .<br />
Immuno-histochimie : les cellules expriment la Thyroglobuline, la CytoKératine et la<br />
Vimentine mais n’expriment ni la Calcitonine ni la Chromogranine.<br />
Diagnostic différentiel :
* carcinome médullaire +++ : la confusion est possible en raison de l’aspect trabéculaire ou<br />
rubanné, la forme allongée des cellules, le stroma évocateur d’amylose (mais Rouge Congo négatif).<br />
Le marquage aves les anticorps anti-TG et CT de cette tumeur est indispensable.<br />
* carcinome papillaire ++ : erreur en cytologie ou en histologie par l’aspect des noyaux.<br />
* paragangliome : architecture alvéolaire ou lobulée mais profil immuno-histochimique<br />
différent (positivité avec l’anti-Chromogranine et l’anti-P-S100).<br />
Données nouvelles :<br />
- sur l’évolution : cette lésion avait été considérée par Carney comme bénigne (suivi de 10 ans<br />
sans récidive). Depuis lors, des formes « malignes », car s’accompagnant de métastases<br />
et/ou avec invasion à la périphérie ou embols, ont été décrites et nommées « carcinome<br />
trabéculaire hyalinisant ».Plus fréquemment, ont été observées des associations avec un<br />
authentique C. Papillaire, au sein de cette tumeur ou dans la même glande<br />
- en biologie moléculaire : des travaux très récents ont mis en évidence des réarrangements du<br />
proto-oncogène RET dans les TTH en proportion équivalente à celle de C. Papillaires :<br />
28,8 % (cf. bibliographie).<br />
En conclusion : comment classer ces lésions ? Pour certains, il s’agit dans tous les cas d’une variante<br />
de carcinome papillaire encapsulé. Pour d’autres (LiVolsi), les formes classiques de Carney sont à<br />
considérer comme des « tumeurs » de très faible potentiel malin, sans employer le terme<br />
« carcinome »