DES Glandes salivaires 2010-1.pdf - AFIAP

Principales :
GLANDES SALIVAIRES
• Parotides , séreuses
• Sous maxillaires, S-m
• Sublinguales, s-M
Accessoires :
• Lèvres , s-m
• Plancher buccal , s-m
• Palais , S-m ou m
• Base de langue , S-m ou
m

Séreuses :
• Acinus séreux
GLANDES SALIVAIRES
• Canal intermédiaire
• Canal strié
• Canal excréteur
Muqueuses (ou S-M) :
• Tubulo-acinus
• Canal intermédiaire
• Canal strié
Cellules moyépithéliales
• Canal excréteur

kératine Ae1/Ae3
CK7
protéine S-100

actine de m. lisse
CK 5/6 CK14
CD10 P63

GLANDES SALIVAIRES :
Malformations
• Hétérotopies
– ganglionnaires
– maxillaires
– base du crâne et oreille moyenne
– cervicales (bord antérieur du SCM)
– lèvre vermillon (chéilite glandulaire)
• Ectopies
– glandes surnuméraires
– duplications

Hétérotopie (choristome) salivaire dans l'oreille moyenne

Hétérotopie de glandes sébacées dans la muqueuse labiale

pathologie inflammatoire
Infectieuse (bactérienne) :
– Sialadénites aiguës bactériennes
• parotide et sous maxillaire
– collapsus, déshydratation, coma
– dénutrition
– urémie, diabète
– Tuberculose (ganglion de voisinage)
– Syphilis
– Actinomycose
• souvent d’origine dentaire ou gingivale

pathologie infectieuse (virale)
– Virus Coxakie A et B, ECHO, EBV, Chorioméningite ly,
Influenza A, Para-Influenza 1 et 3 ...
– Oreillons Paramyxovirus à ARN
• parotide et sous maxillaire
– pancréas, gonades, système nerveux central
• oedème, infiltrat à ly et plasmo, cell. acineuses
vacuolisées
– Cytomégalovirus Herpesvirus à ADN
• pré ou néo-natale, enfant, adulte
• cellules de grandes taille
• inclusions nucléaires ou cytoplasmiques
– VIH : infiltrats CD8, hyperplasie lymphoïde kystique

Hyperplasie lymphoïde kystique

pathologie inflammatoire non
infectieuse
• Sialadénites chroniques
– électrolytique (ou microlithiasique)
bouchons muqueux => calcifications
ectasies canalaires, inflammation et fibrose
– sclérosante (pseudotumeur de Kuttner , ssmax)
– à rechutes (parotidite à rechutes)
• Lithiase salivaire
• Kystes et pseudo-kystes rétentionnels
(“mucocèles”)

Parotide : kystes canalaires

Pathologie dysimmunitaire
Sialadénites allergiques
– médicaments, métaux lourds, pollens
• fugace, arrêt de l’exposition
• infiltrats infl. +/- polynucléaires éosinophiles
Sialadénites chroniques lymphocytaires
– Sialadénite lymphocytaire focale
• foyers lymphocytaires, ectasies,
lymphocytes intra épithéliaux (CD4), peu d’altération des acinus
– Sialadénite chronique myoépithéliale
• hyperplasie des cellules myoépithéliales des canaux
mêlés à des lymphocytes
• rapports avec les lymphomes (MALT)

Pathologie dysimmunitaire, cadres nosologiques
• Lésion lympho-épithéliale bénigne (+-localisée)
et Syndrome de Mikulicz (souvent bilatéral)
– Sialadénite chronique myoépithéliale
– Evolution possible vers un Sd de Gougerot-Sjögren, vers un lymphome
malin du MALT
• Syndrome de Gougerot-Sjögren
– maladie autoimmune des glandes exocrines (>80%F env 55 ans)
salivaires, lacrymales, bronchiques, génitales
– syndrome sec + arthralgies, Sd de Raynaud, neuropathies, nephropathies
– Primitif ou secondaire : associé à une connectivite, polyarthrite rhumatoïde,
Lupus, sclérodermie, à une autre mal. autoimmune (Hashimoto)
• Syndromes “Sjögren-like”: GVH, VIH, HBC, médicaments

Syndrome de Gougerot-Sjögren
critères diagnostiques
– sécheresse oculaire (xérophtalmie)
– sécheresse buccale (xérostomie)
– test oculaire (Schirmer, rose Bengale)
– biopsie grade 3 ou 4 de Chisholm
– 1 atteinte objective des gl. salivaires pr.
– 1 auto anticorps SS-A ou SS-B
4 éléments et pas de SS-like
=> diagnostic de Syndrome de
Gougerot-Sjögren
3 éléments : Syndrome de
Gougerot-Sjögren probable
•Score de Chisholm et Mason : sialadénite lymphocytaire focale
nb de foyers pour 4 mm2 (1 foyer = 1 amas > 50 lymphocytes)
0) absents 1) discrets 2) moyen < 1 foyer
3) 1 foyer 4) plus de 1 foyer

Sarcoïdose
GLANDES SALIVAIRES
Atteintes au cours des maladie générales
• atteinte parotidienne 1 à 5%, bilat, ferme, homogène
• atteinte gl. accessoires 5 à 45%
• Sd d’Heerfordt (+gl. lacrymales + uvéite + paralysie faciale )
Diag. Diff. : chéilite granulomateuse de Meischer,
maladie de Crohn, tuberculose,
stroma d’un lymphome
Amylose généralisée ou localisée, grande sensibilité de la biopsie
Hémochromatose
Mucoviscidose glandes muqueuses surtout, bouchons muqueux

GLANDES SALIVAIRES
Pathologies diverses
• Atrophie et involution adipeuse
– Quasi physiologique (vieillissement)
– Post lésionnelle (radiothérapie, viroses)
• Hypertrophie : sialadénose
– Parotides plus que sous maxillaires
– Augmentation de volume intermittente
– Carences, alcoolisme, boulimie, diabète, cirrhose,
déséquilibre hormonal (H sex. thyroïd. surrén. hypoph.)
• Métaplasies
– Oncocytaire, malpighienne, sébacée
– Sialométaplasie nécrosante

LES TUMEURS DES GLANDES
SALIVAIRES
• Tumeurs rares (incidence de 1 à 5/100 000 par an)
Eskimos 13,5/100 000
– 90 % épithéliales (bénignes ou malignes)
– 3 % conjonctives
– 3,5 % lymphomes
– 3,5 % secondaires (métastases)
• 3 femmes / 2 hommes, rares avant 10 ans
• Incidence augmentée après irradiation
• Parotide 65 %, Acc 25 %, SMax 10 %, SubL

Classification OMS 2005 : 37 types de tumeurs épithéliales (24 malignes, 13 bénignes)

Particularités évolutives

LES TUMEURS EPITHELIALES
• Sont constituées, en proportions variables, de :
– Cellules épithéliales
- structures tubulaires - structures kystiques
- plages, cordons - structures papillaires
– Cellules myoépithéliales
- fusiformes - étoilées - plasmocytoïdes - cubiques
– Matériel extra cellulaire sécrété par ces dernières
- hyalin - chondroïde - myxoïde
• D’où le grand polymorphisme de ces tumeurs

TUMEURS EPITHELIALES BENIGNES
: Les adénomes
• Adénomes pléomorphes et myoépithéliomes
• Adénomes à cellules basales
• Adénomes canaliculaires
• Cystadénolymphomes (adénolymphomes, T. de Warthin)
• Adénomes oncocytaires
• Papillomes canalaires
- Sialadénomes papillifères - Papillomes canalaires inversés
- Papillomes intra canalaires
• Cystadénomes Adénomes sébacés Lymphadénomes

L'adénome pléomorphe
• La plus fréquente des tumeurs salivaires
– 60 à 70 % des T. de la parotide
– 40 à 60 % des T. de la sousmaxillaire 30 à 50ans
– 40 à 70 % des T. des glandes accessoires
• Arrondie, ferme ou plus molle, bosselée (qd de grande taille)
• Rarement kystique
• Tranche de section blanchâtre, +- translucide, parfois friable
ou myxoïde
• Récidive souvent si ouvertes lors de l’exérèse
– récidives multifocales, multi nodulaires

L'adénome pléomorphe
histologie
• Grande variabilité de la cellularité associant
– des cellules épithéliales
• tubes, cordons, plages
– et de cellules myoépithéliales
• fusiformes, étoilées, plasmocytoïdes ...
• Tissu interstitiel variable
– chondroïde, myxoïde, hyalin, ossifié ...
– dispersion des éléments épithéliaux et surtout
myoépithéliaux dans ce tissu

Le myoépithéliome
(adénome à cellules myoépithéliales)
• Rare (< à 2% des tumeurs salivaires)
• Parotide et glandes accessoires surtout (palais)
• prolifération de cellules myoépithéliales
• avec leurs différentes formes
– fusiformes surtout
– plasmocytoïdes
• pas de structures épthéliales (ou exceptionnelles)
• pas de “stroma” chondroïde (mais parfois stroma myxoïde)
• possibilité de formes malignes (carcinomes myoépithéliaux)

L'adénome à cellules basales
• Rare (1,5 % des tumeurs salivaires)
• Parotide (75 %), sous maxillaire, lèvre, 70 ans
parfois multicentriques
• Cellules épithéliales basaloïdes
– assise palissadique périphérique
– architecture compacte, tubulaire
– formes membranneuses
• Diagnostic différentiel :
• adénome pléomorphe cellulaire
• carcinome “adénoïde kystique”
• adénocarcinome à cellules basales

L'adénomes canaliculaire
• Rare (1,5 % des tumeurs salivaires)
• Lèvre sup. (90 %), joue , parotide
• 1 à 2 cm
• Structures rubannées de cellules +- cylindriques
• Tissu interstitiel oedémateux avec nombreux
vaisseaux
• Diagnostic différentiel :
• carcinome “adénoïde kystique”
• adénome à cellules basales

Le cystadénolymphome
(tumeur de Warthin)
• Fréquent : 2 éme en fréq (4 à 11 % des tumeurs salivaires) 50 à 70 ans
• Parotide, presque exclusivement
• Bien limité, mou, rougeatre à contenu filant grisâtre, pseudo purulent)
• Assez souvent multiple (12 %) ou bilatéral
• Souvent + - kystique
– structures papillaires et tubulaires
– bordées de 2 couches de cellules éosinophiles
– tissu lymphoïde avec follicules à centre clair
• Possibilité de cellules mucosécrétantes, de métaplasie malpighienne
• Exceptionnels carcinomes sur cystadénolymphome (épid, mucoépid)

Adénolymphome

Les autres adénomes
• Adénome oncocytaire (1 à 3 %) :
– Parotide (90 %)
– faits d’oncocytes à grand cytoplasme éosinophile
granuleux (mitochondries)
– noyau rond nucléolé
– cellules parfois clarifiées
• Adénome sébacé (0,2 %) + lymphadénomes Seb.
• Papillomes canalaires
– intra canalaire, canalaire inversé, sialadénome papillifère

Adénome oncocytaire et
hyperplasie oncocytaire nodulaire

TUMEURS EPITHELIALES MALIGNES :
• Carcinomes mucoépidermoïde
Les (adéno) carcinomes
• Carcinomes à cellules acineuses
• Carcinomes “adénoïdes kystiques”
• Adénocarcinomes polymorphes de faible malignité
• Carcinomes épithélial-myoépithélial
• Adénocarcinomes (sans autre indication)
• Carcinomes - sur adénome pléomorphe - carcinosarcome
- adénome pléomorphe métastasiant
• Carcinomes canalaires, épidermoïde, à cellules claires, lympoépithélial, à
petites cellules, sébacé, oncocytaire, adénosquameux, cystadénocarcinome,
adénocarcinome à cellules basales

Le carcinome mucoépidermoïde
• Fréquent (15 % des T., 30 % des carcinomes) 2 éme à 9 éme décade
• Glandes principales (surtout parotide) et palais
• Nodule rouge ou bleuâtre souvent mal limité avec zones kystiques
• Trois types cellulaires principaux
- Mucosécrétantes - Epidermoïdes - Intermédiaires
• Parfois cellules claires ou cellules oncocytaires
• Architecture microkystique, kystique oucompacte
• Récidives voire métastases possibles (ggl viscères), tardives
• Histopronostic
– éléments favorables : kystes, cellules muqueuses ou malpighiennes différenciées
– défavorables : prédominance de cell. intermédiaires, nécrose, invasions nerveuses

Grading des carcinomes mucoépidermoïdes
Auclair et Ellis
• Kystes < 20% du volume +2
• Invasions nerveuse +2
• Nécrose +3
• Mitoses 4 / 10 ch +3
• Anaplasie +4
bas grade 0-4
grade intermédiaire 5-6
haut grade > 6
Brandwein
• Kystes < 20% du volume +2
• Invasion par petits amas +2
• Envahist. vx Ly ou Sg +3
• Envahist. osseux +3
• Ext. péri nerveuse +3
• Nécrose +3
• Mitoses 4 / 10 ch +3
• Atypies marquées +2
grade I 0
grade II 2-3
grade III > 3

Le carcinome à cellules acineuses
• Assez fréquent (10 %) 2 éme à 8 éme décade
• Parotide (> 80 %) , glandes accessoires , sous maxillaire
• Tuméfaction, parfois douleurs ou paralysie faciale
• Cellules acineuses (séreuses) +- vacuolisées ou claires
cellules intercalaires, cellules non spécifiques
• Architecture compacte, microkystique, pseudovésiculaire, kystique,
papillaire
• Histopronostic difficile
• Récidives (1/3), métastases tardives (poum. os, cerveau)

Le carcinome adénoïde kystique
• Parotide, sous maxillaire, palais, mal limitée
• Cellules épithéliales et myoépithéliales cubiques
• Architecture cribriforme
tubulaire
compacte
• Pseudokystes hyalins (corps oviformes, pseudocylindres)
• Stroma hyalin
• Extensions nerveuses ++, osseuse (palais)
• Métastases viscérales tardives (40 à 60 %)
• Pronostic : cribriforme et tubulaire > compacte, stade
clinique, qualité de l’exérèse

L'adénocarcinome polymorphe
de faible malignité
• Fréquence difficile à apprécier (individualisation récente)
• Glandes accessoires surtout (palais 60%), joue, lèvre
• mal limité, infiltrant
• Monomorphisme cellulaire relatif (cubocylindriques)
• Polymorphisme architectural
• compact, papillaire, trabéculaire (files indiennes) , cribriforme ,
canalaire, kystique
• Envahissements nerveux, osseux, musculaires fréquents
• Récidives 25 % métastases < 10 % survie prolongée

Les adénocarcinomes
(sans autre indication)
• 6 % des tumeurs salivaires, 17 % des carcinomes
(3 ème plus fréquent type), entre 40 et 80 ans
• Parotide (50 %), Palais (15 %) smax (12 %) lèvre (5%)
• Diagnostic d’exclusion
• Récidives 50%
• Métastases ganglionnaires 1/4
• Métastases viscérales 1/4
• Grade histopronostic différenciation, infiltration,atypies

Les carcinomes avec cellules
claires
• Le carcinome épithélial-myoépithélial
– cellules myoépithéliales claires + structures canalaires
• Le carcinome à cellules claires
éliminer les autre tumeurs primitives à cellules claires
- C. mucoépidermoïde - C. à cellules acineuses
- C. épithélial-myoépithélial
éliminer les métastases (carcinome à cellules claires du rein)

Le carcinome épithélial myoépithélial
• Rare, individualisation +/- récente, 1 % des tumeurs salivaires
• Autour de 60 ans, rares cas chez l'enfant
• Parotide (surtout), glandes accessoires (10 %), smax (10 %)
• Récidives 30 %, le + souvent dans les 5 ans, parfois + tardives
• Métastases ganglionnaires 18 %
• Métastases viscérales 8 à 35 % (dépend de la durée de suivi)

Le carcinome (adénocarcinome) à cellules
claires
• Rare, diagnostic d'exclusion, 1 % des tumeurs salivaires
• Autour de 50 à 60 ans
• Glandes accessoires (60 %), palais
• Composante de cellules éosinophiles
• Souvent glycogène ++
• Formes hyalinisantes
• Le + souvent, pas de cellules myoépithéliales en immuno

Autres carcinomes
• Le carcinome à cellules basales
– équivalent malin, infiltrant, de l’adénome de même nom
• Le carcinome canalaire salivaire
– ressemble à un carcinome canalaire mammaire
• Les carcinomes : myoépithélial, oncocytaire,
épidermoïde, sébacé,
adénosquameux, colloïde,
le cystadénocarcinome ...

L'adénocarcinome à cellules basales
• Forme maligne de l'adénome à cellules basales (1,5 % des T)
• Autour de 60 ansParotide (sauf exception)
• Aspect d'adénome à cellules basales infiltrant (acinus englobés)
• Récidives 30 %
– mitoses +/-, perles cornées, nécrose
• Métastases ganglionnaires 10 %
• Métastases viscérales rares

L'adénocarcinome canalaire salivaire
• Carcinome de grande malignité, ressemblant à un
adénocarcinome canalaire du sein (intra canalaire et infiltrant)
• Cellules de taille variable, parfois +/- oncocytaires
• Stroma scléreux (central)
• Autour de 60 / 70 ans, Parotide (85 %), Smax 7 %
• Lésion agressive, métastases GGL et à distance fréquentes
• Décès fréquent

Les carcinomes sur adénome pléomorphe
• Rares, 4,5 % des adénomes pléomorphes
• Sujets plutot agés (64% après 60 ans)
• Glandes principales 80 %, parotide 64 %
• Tumeurs volumineuses, souvent anciennes
• Tous types histologiques, souvent peu différencié
• Récidives 50 %, métastases 30 à 70 %
Les carcinosarcomes
0 mm = intracapsulaire
1.5 mm = microinvasif
> 1,5 mm = invasif
> 6 ou 8 mm ?
• Très rares (0,05 %) aspect d’adénome pléomorphe avec malignité
des composantes épithéliale et conjonctive
Les adénomes pléomorphes métastasiants
• Très rares, presque toujours après chirurgie (os poum ggl )

• Vasculaires :
TUMEURS CONJONCTIVES
- hémangiomes et malformations vasculaires sanguines et
lymphatiques - glomangiomes - hémangiopéricytomes
• Nerveuses :
- schwannomes (neurinomes) - neurofibromes
• Adipeuses :
- lipomes (et très rares liposarcomes)
• Fibreuses :
- fasciite nodulaire - fibromatose - myofibromatose
• Lymphomes malins - du MALT - des ganglions