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Pathologie du Foie et des voies biliaires - epathologies

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<strong>Pathologie</strong>s dysmétaboliques congénitales <strong>et</strong><br />

hépatopathies pédiatriques<br />

• Hémochromatose<br />

– Accumulation excessive de Fer<br />

– Héréditaire ou secondaire<br />

– 1) Dépôts d’hémosidérine: <strong>Foie</strong>,<br />

Pancréas, Myocarde, Hypophyse,<br />

<strong>et</strong> glan<strong>des</strong> endocrines, 2)<br />

Cirrhose 3) Fibrose pancréatique.<br />

• Maladie de Wilson:<br />

– Accumulation de Cuivre<br />

– <strong>Foie</strong>, cerveau, œil<br />

• Déficit en alpha1-antitrypsine<br />

– Inhibiteur protéasique, synthèse<br />

hépatique<br />

– Morph. Inclusions globulaires<br />

– Clin. Ictère cholestatique<br />

néonatal<br />

• Hépatite néonatale

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