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LYMPHANGIOME KYSTIQUE CHEZ L'ENFANT - Faculté de ...

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Les malformations lymphatiques faciales, surtout celles qui envahissent la<br />

langue et le plancher buccal, finissent par entraîner <strong>de</strong>s déformations squelettiques<br />

graves avec hypertrophie <strong>de</strong> la mandibule, béance sévère, troubles <strong>de</strong> l’occlusion,<br />

allongement vertical <strong>de</strong> la face et prognathisme.<br />

Il ne semble pas que le fait <strong>de</strong> traiter et réduire la malformation lymphatique<br />

superficielle, seule, suffise à empêcher cette hypertrophie. Il faut intervenir sur les<br />

structures squelettiques par chirurgie orthognathique, lorsque la secon<strong>de</strong> <strong>de</strong>ntition<br />

est en place. Le geste doit être adapté aux situations cliniques : ostéotomie<br />

mandibulaire, impaction maxillaire par LEFORT 1 (fracture du maxillaire supérieur<br />

avec trait horizontal), génioplastie. Dans <strong>de</strong>ux tiers <strong>de</strong>s cas, l’analyse histologique<br />

montre <strong>de</strong>s foyers <strong>de</strong> malformations lymphatiques intra osseuses, dans ces os<br />

hypertrophiés [45,46].<br />

Le traitement chirurgical comporte <strong>de</strong>s risques. La fréquence <strong>de</strong>s<br />

complications varie entre 10 et 33 %. La perte sanguine peropératoire peut être<br />

considérable, surtout, chez les très jeunes enfants. D’autres complications peuvent<br />

survenir comme le syndrome <strong>de</strong> FREY ou le syndrome <strong>de</strong> CLAUDE BERNARD HORNER,<br />

une obstruction <strong>de</strong>s voies respiratoires, <strong>de</strong>s infections sévères ou un chylothorax<br />

[47].<br />

Une atteinte nerveuse est observée dans 30 % <strong>de</strong>s lymphangiomes cervico-<br />

faciaux traités chirurgicalement [48]. Le nerf le plus fréquemment lésé, est la<br />

branche marginale mandibulaire du nerf facial. Cette complication se voit au cours<br />

du traitement chirurgical <strong>de</strong>s malformations lymphatiques parotidiennes, buccales<br />

ou sous maxillaires [49]. D’autres nerfs peuvent être lésés, en cas <strong>de</strong> localisation<br />

cervicale : le IX, le XII, la chaîne sympathique ou le plexus cervical.<br />

Le risque <strong>de</strong> lésion nerveuse serait en fonction <strong>de</strong> la taille et <strong>de</strong> la localisation<br />

du lymphangiome et non <strong>de</strong> l’âge <strong>de</strong> l’enfant au moment <strong>de</strong> l’intervention.<br />

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