IRM DES LÉSIONS KYSTIQUES RÉTRORECTALES DE L'ADULTE

IRM DES LÉSIONS KYSTIQUES
RÉTRORECTALES DE L’ADULTE
C. Hoeffel, V. Aflalo-Hazan, L. Azizi, M.
Lewin, L. Arrivé, J.M Tubiana.

Anatomie
Espace présacré : situé entre le
rectum et le mésorectum en
avant et le sacrum en arrière.
LIMITES :
En avant : le fascia
rétrorectal,
En arrière : le fascia présacré
de Waldeyer,
Latéralement : la paroi du
pelvis tapissée par le fascia
pariétal pelvien,
En bas : le muscle élévateur
de l’anus.
2
1-Fascia pelvien
2-Fascia rectal
3-Muscle élévateur de
l’anus
3
4
1
5
4-A.sacral médiane
Espace présacré
5-Fascia présacré
6-Espace rétrorectal
6

Anatomie
Éléments de l’espace rétrorectal :
Graisse,
Tissu mésenchymateux,
Plexus nerveux : branches
nerveuses provenant des trous
sacrés ou des plexus nerveux
hypogastriques supérieurs,
Vaisseaux rectaux supérieurs,
Lymphatiques.
1
2
3
4
5
6
7
1- Espace rétropéritonéal
2- A rectale supérieure
3- A sacrale médiane
4- Fascia présacré
5- Espace rétrorectal
6- Muscle élévateur de
l’anus
7- Sphincter externe

Kystes par anomalie de
développement

• Ce sont les lésions kystiques
rétrorectales les plus fréquentes.
• Surviennent le plus souvent chez la
femme d’âge moyen (ratio 3/1).
• Définis par leur situation
(essentiellement rétrorectale) et leur
composition histologique :
– Entérique (hamartome ou tailgut cyst et
duplication rectale),
– Épidermoïde ou Dermoïde.

Kystes entériques = tailgut cyst
et duplication entérique
• Les duplications kystiques sont rares (5 % des
kystes par anomalie de développement) et
sont définis par trois critères :
– continuité ou contiguité avec le rectum,
– paroi en double couche de fibres musculaire lisses,
– présence d’une muqueuse qui ressemble à la
muqueuse rectale et peut contenir des ilôts de
tissu ectopique (gastrique, urothéliale,
pancréatique).

Tailgut cyst ou hamartome
• Les plus fréquents des kystes par
anomalie de développement, même s’ils
sont une entité rare.

Origine Embryologique
Vestige embryonnaire dérivé de la partie
terminale de l’intestin primitif postérieur,
situé après la membrane cloacale : intestin post
cloacal ou « Tailgut ».
Dérivé de l’entoblaste et du mésoblaste.
Cette portion distale de l’intestin primitif
postérieur est temporaire et régresse
normalement en totalité à la 7 e semaine de
gestation.
L’absence de régression est une des origines
possible du « tailgut cyst ».

Deuxième source possible
de « tailgut cyst »:
persistance du canal
neurentérique (orifice du
canal chordal).
Formé de l’union
d’entoblaste et de
mésoblaste.
Ce canal se forme au 19 e
jour de gestation et est
oblitéré lorsque la
notochorde est
complètement formée à sa
partie caudale.
La persistance de ce canal,
peut se voir à l’étage S2-
S3 chez l’adulte et être la
source de kyste
congénitaux.
Origine Embryologique

Tailgut cyst
• Surviennent préférentiellement chez la femme d’âge
moyen.
• Clinique:
– douleur (souvent à la défécation) ou symptômes liés à un
effet de masse dans 50 % des cas,
– Palpation clinique au toucher rectal sous la forme d’une lésion
extrinsèque kystique fluctuante mobile ou fixée,
– Les trajets fistuleux liés à un TGC en l’absence d’intervention
préalable sont rares.
• Localisation prédominante dans l’espace rétrorectal,
même si des cas de tailgut cyst sont retrouvés en
périanal, dans la fosse ischio-anale et ont même été
décrits dans la fesse, dans la cuisse, dans l’espace
rétrosacré voire en avant du rectum.

Tailgut cyst ou hamartomes
• DÉFINITION HISTOLOGIQUE:
– Le revêtement de ces kystes varie d’une simple rangée
d’épithélium à une grande variété de types d’épithélium
habituellement rencontrés chez l’adulte et dans le tractus
gastrointestinal du fœtus.
– Cette définition repose sur la présence au moins partielle
d’un épithélium de type transitionnel (paramalpighien) ou
cylindrique. Un épithélium malphigien est présent dans 75 %
des cas, probablement en raison d’une métaplasie induite par
l’inflammation.
• Les tailgut cysts diffèrent des duplications kystiques car :
– Ils n’ont pas de paroi musculaire bien définie ni plexus
myentériques ni séreuse, même si des fibres musculaires
lisses en couche unique peuvent être retrouvées.
– Ils ne communiquent pas avec la lumière digestive.

Tailgut cyst
• Macroscopiquement, la plupart sont multikystiques et
multiloculés (80 %), bien circonscrits mais non
encapsulés, débutant en général dans l’espace
rétrorectal.
• Peuvent, rarement, atteindre la paroi rectale.
• Les kystes sont vides ou peuvent contenir des débris
amorphes, ou de kératine, ou du mucus (en raison de la
présence possible de cellules sécrétrices de mucus).
Ils ne contiennent pas de calcification, à la différence
des tératomes.
• L’inflammation est souvent présente, qu’elle soit aiguë
ou chronique (notamment après traumatisme avec
rupture de kyste) mais elle n’est pas corrélée à des
symptômes cliniques.

Tailgut cyst et implications
cliniques
• Morbidité en cas de non chirurgie radicale.
• Une biopsie ou le drainage ne sont pas
indiqués et une résection transanale fait
courir le risque de laisser d’autres kystes en
raison de la limite de visualisation de l’espace
rétrorectal.
• Comme les Tailgut cysts sont souvent
multiloculés et avec des kystes filles à
distance, l’approche postérieure avec exérèse
du coccyx offre la meilleure chance
d’identifier et d’enlever la lésion.

Tailgut cyst
• Aspect IRM classique:
– Lésion médiane de l’espace rétrorectal avec un
développement possible en avant et latéralement.
Peut se développer vers la fosse ischio-anale
– Kyste multiloculé et présence de kystes « filles »
satellites ou plus à distance, de taille variable.
– Paroi souvent visible, pouvant se rehausser après
injection de gadolinium.
– Le signal des kystes est variable, en règle
homogène, soit en hypersignal au muscle en T1 et
en hypersignal T2 par rapport à la graisse, soit en
isosignal au muscle en T1 et en isosignal ou
hypersignal à la graisse en T2.

Tailgut cyst non compliqué
T1 T1 GADO T2
Kyste rétrorectal principal avec de multiples kystes filles (flèches) et une
fine paroi qui se rehausse discrètement après injection de gadolinium. Noter
l’hypersignal T1 du kyste principal par rapport au muscle en rapport avec un
contenu mucoïde.

TAILGUT CYST avant intervention,
Même patiente
Après intervention,
persistance de petits
kystes à distance du
principal

• Le développement des tailgut cysts peut
se faire, rarement, primitivement dans
la fosse ischio-anale ou vers cette fosse
ischio-anale (patiente A).
• Ils peuvent avoir une paroi épaisse en
dehors de tout signe d’infection aiguë
et, rarement, adhérer au rectum
(patiente B).

PATIENTE A : développement dans la fosse ischio-anale
T1 fatsat gado
T1
T2

PATIENTE B
rectum
Paroi épaisse fibreuse (flèches) et contact étroit avec la paroi
rectale (dissection kyste-fibres musculeuses rectales difficile en
per-opératoire).

Kystes dermoïdes ou
épidermoides
• Ils se caractérisent par un revêtement
uniquement malpighien. Ils ne contiennent pas,
à la différence des tailgut cysts, d’épithélium
glandulaire ou transitionnel. Ils peuvent
contenir des annexes dermiques.
• Ils sont bénins, généralement uniloculés,
remplis d’un liquide clair ou graisseux. Le
diagnostic différentiel avec les hamartomes
n’est pas possible sur des critères d’imagerie.

Kyste épidermoïde des deux
fosses ischio-anales, en discret
hypersignal T1 au muscle et en
hypersignal T2 franc, uniloculé
mais s’accompagnant d’un kyste
satellite (flèche).

T1
T2
Kyste épidermoïde
contenant des lamelles de
kératine, rétrorectal,
uniloculé, avec un kyste
satellite (flèche).

Complications
• Infection, en particulier avec une fistule
périanale chronique.
• Saignement (essentiellement
complication des duplications kystiques
qui contiennent une muqueuse gastrique
ectopique).
• Dégénérescence maligne en
adénocarcinome ou en carcinome
malpighien (7 % des kystes entériques).

Hamartome retrorectal infecté
• Paroi épaisse prenant le contraste.
• Infiltration de la graisse adjacente.
• Signes cliniques d’infection.

Hamartome rétrorectal infecté

Dégénérescence kystique
• Rare.
• Dégénérescence en adénocarcinome
mucineux.
• Caractère polylobulé de la lésion qui perd sa
sphéricité, irrégularité de la paroi.
• Végétations intrakystiques, contenu
hétérogène en hypersignal T2 par rapport à
la graisse (mucine).
• Prise de contraste murale et intrakystique.
• Infiltration et prise de contraste de la
graisse adjacente.

Adénocarcinome mucineux développé sur un tailgut cyst :
Lésion kystique à paroi irrégulière, épaisse, sous le muscle releveur de l’anus,
rétrorectale, en franc hypersignal en T2, hétérogène avec une composante
tissulaire intrakystique (flèche).

T1 GADO
T1 GADO FATSAT
Même patient. Lésion kystique à paroi très irrégulière et avec une
portion tissulaire intrakystique. La paroi est épaisse et se rehausse
fortement après injection de gadolinium, sans puis après suppression de
graisse. Il existe une infiltration de la graisse et des muscles alentour.

• Rarement, le syndrome héréditaire de
Currarino (association d’une
malformation anorectale ou d’une
imperforation anale, d’un défect osseux
sacré et d’une masse présacrée) peut
suggérer la présence d’un kyste
rétrorectal (méningocèle sacrée
antérieure, tératome, kyste entérique
ou une association de ces derniers)

Diagnostics différentiels

Méningocèle sacrée antérieure
• Anomalie congénitale, rarement
associée à un syndrome de
Currarino.
• Kyste méningé se développant
dans l’espace présacré en raison
d’une agénésie de la portion
antérieure du sacrum.
• Des malformations sont associées
dans 50 % des cas (spina bifida,
dysraphisme rachidien, utérus
bicorne, imperforation anale).
• La tige du méningocèle
communicant avec le sac dural
peut être mise en évidence.

Récidive d'adénocarcinome
mucineux rectal
• Les adénocarcinomes mucineux rectaux ont une
composante en mucine extracellulaire importante et
présentent donc un hypersignal franc en T2, un
rehaussement modéré hétérogène surtout
périphérique. Leur pronostic est beaucoup moins bon
que celui des adénocarcinomes classiques et se
caractérise par un taux de récidive élevé.
• La constatation post opératoire de flaques de mucus
sans cellules viables en anapath est d’interprétation
controversée : simple reliquat colloide ou récidive ?

IRM réalisée un an après exérèse d’un
adénocarcinome mucineux rectal :
Lésion kystique rétrorectale multiloculée
sans prise de contraste interne
(flèches).
A la réintervention l’examen anatomopathologique
diagnostique des flaques
colloïdes sans cellules tumorales.

Pseudo-kyste péritonéal
• Survient chez les patientes en période d’activité
génitale dans un contexte de chirurgie abdominopelvienne
et/ou de maladie inflammatoire.
• Kyste multiloculé, moulant les structures péritonéales
et les ovaires, sans paroi.
• Localisation sus-péritonéale de ces pseudokystes
péritonéaux.
Pseudomyxome rétropéritonéal
• Lésions kystiques multiloculées bien limitées,
homogènes. Exceptionnel

Pseudo-kyste péritonéal chez une
femme de 45 ans opérée il y a 15 ans
d’une coloproctectomie totale avec
anastomose iléo-anale. Aspect
multiloculé du kyste qui moule les
espaces sus-péritonéaux. A noter que
la ligne de réflexion péritonéale est
très bas située.

Abcès rétrorectaux
• Complications post-opératoires le plus
souvent, ils peuvent survenir dans un
contexte de maladie de Crohn ou
également correspondre à la surinfection
d’un kyste rétrorectal.

Abcès rétrorectal chez un homme de 35 ans porteur d’une maladie de Crohn :
noter la prise de contraste de la paroi de la lésion liquidienne et de la graisse
adjacente (flèches)

Tumeurs
• Tératome sacrococcygien :
– Tumeur des cellules germinales, le plus souvent
bénin, dont 90 % sont diagnostiqués avant 2 ans.
– Lésions hétérogènes, bien limitées avec des
composantes solides et liquidiennes, rarement
totalement kystiques.
• Angiomyxome agressif :
– Tumeur de la femme jeune, très rare, caractérisée
par une forte composante mucineuse.
• Tumeurs stromales et léiomyomes :
– Peuvent se développer dans l’espace présacré et
comporter, rarement, des remaniements kystiques
plus ou moins importants.

T1
T2
Patiente de 25 ans présentant un angiomyxome agressif : masse hétérogène
rétrorectale des deux fosses ischioanales, en hyposignal T1 et en hypersignal
T2, aux contours polycycliques.

Même patiente après injection de gadolinium et
suppression de graisse : Il existe une prise de
contraste hétérogène et faible de cette masse.

Léiomyome de l’espace présacré refoulant le rectum en
avant : masse hétérogène se rehaussant après injection
de gadolinium.

Tumeurs sacrées avec extension
rétrorectale
• Ganglioneurome, schwanomme, neurofibrome.
– Ces lésions, lorsqu’elles sont issues du canal
rachidien, peuvent se développer dans l’espace
présacré rétrorectal et peuvent contenir des
remaniements kystiques.
– Elles présentent un hypersignal intense en T2, se
rehaussent après injection de gadolinium et leur
rattachement aux racines sacrées peut être mis en
évidence.
• Chordome :
– Tumeur sacrée primitive la plus fréquente,
hétérogène, en hypersignal T2, se rehaussant après
injection et s’accompagnant d’une lyse sacrée.

Schwanomme se développant dans l’espace sacré chez une
femme de 30 ans : masse en hypersignal hétérogène en
T2. Noter le raccordement aux racines sacrées (flèche).

T2
T1 gado
Chordome sacré se développant dans l’espace présacré
(Clichés du Pr Laredo).

Conclusion
• Les lésions kystiques rétrorectales de l’adulte
représentent un spectre assez large de
lésions, dont la plupart sont des anomalies de
développement.
• L’imagerie peut montrer des signes évocateurs
mais le diagnostic reste histopathologique.
• L’exérèse chirurgicale de ces lésions est la
règle de façon à établir un diagnostic précis
et à prévenir les complications potentielles.