PNET DES FOSSES NASALES : UNE LOCALISATION ...

PNET DES FOSSES NASALES :
UNE LOCALISATION
EXCEPTIONNELLE
A PROPOS DE DEUX CAS
M. FIKRI, A. EL QUESSAR, MR EL HASSANI,
N. CHAKIR, N. BOUKHRISSI, M. JIDDANE
Service de NeuroRadiologie
Hôpital des spécialités. Rabat. Maroc

INTRODUCTION
• PNET ou tumeur neuroectodermique primitive est
un terme qui désigne une famille de tumeurs
ayant une origine neuroectodermique.
• Les PNETs peuvent être divisés en 3 groupes :
– PNETs centraux qui surviennent au niveau du
système nerveux central
– Le 2ème groupe est représenté par le
neuroblastome, incluant les tumeurs dérivant
du système nerveux autonome.
– Le 3ème groupe est celui des PNETs
périphériques, qui se développent en dehors du
système nerveux central et autonome.

OBSERVATIONS
• Cas n°1:
– Garçon âgé de 13 ans qui
présente depuis 3 mois une
obstruction nasale gauche
avec épistaxis récidivante.
– La TDM du massif facial
montre:
• Une masse centrée sur
la fente ptérygomaxillaire,
de densité
tissulaire hétérogène.
• Rehaussement
important, hétérogène
après contraste.

OBSERVATIONS
– La TDM montre:
• Une lyse du sinus
maxillaire gauche.
• Extension aux
fosses nasales et au
cavum.
• Lyse de la base du
crâne et
développement en
endocrânien.
– Le diagnostic posé
était celui d’un fibrome
naso-pharyngien

– L’IRM montre :
• Un processus tumoral
de signal hétérogène en
T1 et T2, fortement
rehaussé après
Gadolinium
• Extension en
endocrânien, après lyse
de la base du crâne.
– L’artériographie montre :
• Un discret blush
tumoral alimenté par
des branches de
maxillaire interne et de
l’ophtalmique gauches.
OBSERVATIONS

OBSERVATIONS
• Cas n°2:
– Fille âgée de 13 ans qui
présente depuis 2 mois une
obstruction nasale droite
avec épistaxis récidivante.
Depuis 1 mois apparition de
céphalées.
– La TDM du massif facial
montre:
• Une masse de densité
tissulaire, rehaussée de
façon hétérogène après
contraste de siège
nasoéthmoïdal droit.

OBSERVATIONS
• Cette masse s’étend à la
fosse nasale droite et
comble la choane
homolatérale.
• Elle envahit le sinus
maxillaire droit.
• Présente une extension
intracrânienne via
l’ethmoïde avec
envahissement de la fosse
temporale.

OBSERVATIONS
– L’IRM :
• Retrouve le
processus lésionnel
naso-ethmoïdal
droit de signal
intermédiaire T1
et T2, hétérogène.
• Précise
l’envahissement
intracrânien au
niveau temporal.

DISCUSSION
• Les PNETs périphériques sont des tumeurs rares.
Ils représentent 1 % de tous les sarcomes.
• La localisation des PNETs périphériques au niveau
de la région de la tête et du cou est très rare.
• 43 cas de PNETs de la région de la tête et du cou
ont été rapportés dans la littérature.
• Plusieurs sites peuvent être atteints : orbite,
glande parotide, mandibule, oreille interne et
pharynx.
• L’atteinte des sinus maxillaires et de l’ethmoïde a
été rapportée mais reste exceptionnelle (6 cas).

DISCUSSION
• La rareté de cette localisation, ainsi que les
difficultés anatomiques posent des problèmes
diagnostiques et thérapeutiques.
• L’âge de survenue est généralement jeune, dans
les deux premières décennies.
• Il existe une légère prédominance féminine.
• Ils se manifestent souvent par une masse de
croissance rapide, non douloureuse.
• L’extension tumorale entraînera rapidement,
l’apparition :
– d’une obstruction nasale
– de signes orbitaires
– une paresthésie faciale…

DISCUSSION
• De nombreuses similitudes histologiques,
immunohistochimiques, existent entre les
PNETs et le sarcome d’Ewing ainsi qu’un profil
cytogénétique commun.
• Il s’agirait au fait de 2 stades de
différenciation de la même tumeur.

DISCUSSION
Imagerie
• Les radiographies standard :
– Peu spécifiques
– Masse de tonalité hydrique, non calcifiée, lytique.
• Au scanner :
– Masse de densité tissulaire hétérogène, mal
limitée, contenant parfois des zones kystiques.
– Les calcifications sont rares.
– Elle entraîne une lyse de l’os adjacent.
– L’injection de produit de contraste montre un
rehaussement variable.
– L’extension à la base du crâne se fait après lyse de
la lame criblée de l’ethmoïde.
– Les adénopathies locorégionales sont en général
absentes.

DISCUSSION
Imagerie
• L’IRM montre :
– Une masse de signal isointense au muscle en T1,
avec parfois des zones en hypersignal due à
une hémorragie intratumorale.
– En T2, la tumeur est en hypersignal
hétérogène.
• L’IRM permet de faire un bilan lésionnel précis.
• Elle met en évidence une éventuelle extension à la
base du crâne à travers l’ethmoïde et analyse les
rapports avec le parenchyme cérébral.
• Elle étudie les rapport de la lésion avec les
parties molles adjacentes en particulier les
éléments vasculo-nerveux.

DISCUSSION
• L’IRM grâce à son excellente résolution
spatiale et son étude dans les trois plans de
l’espace constitue l’examen de choix dans
l’exploration des masses des fosses nasales.
• Elle apprécie mieux que le scanner l’extension
aux parties molles adjacentes.
• C’est la meilleure technique pour la surveillance
pot thérapeutique et la mise en évidence d’une
éventuelle récidive.

DISCUSSION
• Le diagnostic différentiel se pose avec :
– l’esthésioneuroblastome
– le rhabdomyosarcome
– le lymphome
– le carcinome épidermoïde et
l’adénocarcinome mais ces derniers sont
rares chez l’adolescent.
• Le diagnostic de certitude repose sur l’examen
anatomo-pathologique, avec étude immunohistochimique.

DISCUSSION
• Le pronostic des PNETs périphériques est très
mauvais, avec une survie de 50 % à 3ans et de
30 à 45 % à 5 ans.
• Il existe une grande fréquence de métastases
à distance spécialement vers le poumon, le foie
et l’os.
• Le traitement repose sur l’association d’une
chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie.

CONCLUSION
• Les PNETs à localisation maxillo-faciale sont
exceptionnels.
• Cependant il faudrait les inclure parmi les
diagnostics à évoquer devant une masse des
fosses nasales de croissance rapide chez
l’adolescent et l’adulte jeune.
• L’amélioration du pronostic passe par un
diagnostic précoce grâce aux moyens
d’imagerie basés sur le scanner et l’IRM.

REFERENCES
1. Nikitakis NG, Salama AR, O’Malley BW Jr, Ord RA,
Papadimitriou JC. Malignant peripheral primitive
neuroectodermal tumor-peripheral neuroepithelioma of the
head and neck: a clinicopathologic study of five cases and
review of the literature. Head Neck. 2003 Jun;25(6):488-98
2. Dick EA, McHugh, Kimber C, Michalski A. Imaging of noncentral
nervous system primitive neuroectodermal tumours:
diagnostic features and correlation with outcome. Clin Radiol.
2001 Mar;56(3):206-15.
3. Ibarburen C, Haberman JJ, Zerhouni EA. Peripheral
primitive neuroectodermal tumors. CT and MRI evaluation. Eur
J Radiol. 1996 Feb;21(3):225-32.
4. Velche-Haag B, Proust F, Laquerriere A, Dehesdin D, Freger
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Neurochirurgie. 2002 Feb;48(1):25-9.