neurosarcoidose a localisation thalamique. a propos d'un cas

NEUROSARCOIDOSE A LOCALISATION
THALAMIQUE. A PROPOS D’UN CAS
N. Cherif Idrissi El Ganouni 1, M. Ouali Idrissi 1,
A.Benhaddou 1, T. Abou El Hassan 2, O. Essadki 1, A. Ousehal 1
1 : Service de Radiologie, 2 : Service d’Anesthésie-
Réanimation, Hôpital Ibn Tofaïl, CHU Mohammed VI,
Marrakech, Maroc.

INTRODUCTION
La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique
d’étiologie inconnue. Elle atteint préférentiellement la
sphère médiastino-pulmonaire, les ganglions, les yeux
et la peau. L’atteinte neurologique est rare survenant
dans seulement 1 à 5 % des cas.

BUT DU TRAVAIL
Discuter les différentes atteintes neurologiques
observées au cours de la neurosarcoïdose et rappeler le
rôle de l’imagerie dans le diagnostic et le suivi de cette
localisation.

OBSERVATION
Patient âgé de 39 ans, traité pour tuberculose pulmonaire
dans l’enfance et suivi depuis une année pour sarcoïdose
cutanée et médiastino-pulmonaire, a présenté de façon
brutale une hémiplégie droite à prédominance brachiale
avec hypoesthésie de l’hémicorps droit.

Un premier scanner cérébral réalisé a objectivé la
présence de deux lésions nodulaires coalescentes au
niveau de la région thalamique gauche, hypodenses,
rehaussées de façon nodulaire et hétérogène avec zone
de nécrose centrale et entourées d’un important œdème
périlésionnel, le tout étant responsable d’un effet de
masse modéré sur les structures médianes (Fig 1,2).

Fig 1: Coupe axiale sans contraste:
Hypodensité capsulo-thalamique
gauche responsable d’un effet de masse
sur les structures médianes.
Fig 2: Coupe axiale avec contraste:
Prise de contraste nodulaire des
lésions thalamiques gauches avec
œdème périlésionnel et effet de masse.

La biopsie stéréotaxique de cette lésion a conclu à une
localisation cérébrale de sarcoïdose. L’évolution a été marquée
par l’aggravation de l’état neurologique avec trouble de
conscience et détresse respiratoire.

Le scanner cérébral de contrôle réalisé 20 jours après a
noté la persistance de la lésion thalamique gauche et
l’apparition de nouvelles lésions nodulaires multiples et
bilatérales de la substance grise associées à des lésions
ischémiques des centres semi ovales avec discrète
hémorragie méningée (Fig 3,4,5). L’évolution était
marquée par l’aggravation du tableau clinique malgré
le traitement.

Fig 3: Scanner de contrôle sans
contraste montrant la persistance
des lésions thalamiques gauches et
l’apparition d’une autre lésion
hypodense controlatérale.
Fig 4: Scanner de contrôle après
contraste: persistance des lésions
thalamiques gauches avec cependant
une diminution de la prise de
contraste. Prise de contraste
nodulaire de la lésion controlatérale.

Fig 5: Hypodensités bilatérales des
centres semi ovales.

DISCUSSION
La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique
d’étiologie inconnue. Son incidence varie de 7 à 20 pour 100 000.
Elle atteint l’adulte jeune avec une prédominance féminine.

Le granulome épithélioïde n’est pas spécifique de la
sarcoïdose. En cas d’atteinte du système nerveux
central, les granulomes touchent avec prédilection les
leptoméninges, les citernes de la base et l’espace
périmédullaire. L’atteinte directe de la paroi des
vaisseaux est rare, pouvant entraîner des sténoses
vasculaires responsables d’ischémie dans les territoires
correspondants.

L’atteinte neurologique clinique est observée dans 1 à
5% des cas, elle peut rester isolée dans 1 à 17% des cas.
Les manifestations de la neurosarcoïdose sont variées et
dépendent des structures anatomiques atteintes:
• Atteinte des nerfs crâniens dans 42 à 73% des cas
(surtout le II et le VII).
• Atteintes encéphaliques dans 36 à 66% des cas.
• Atteinte hypothalamo-hypophysaire dans 3 à 26% des
cas.
• Hydrocéphalie dans 6 à 17% des cas.
• Troubles neuropsychiques dans 9 à 48% des cas.
• Épilepsie dans 14 à 22% des cas.

• Les formes pseudo tumorales sont asymptomatiques
dans 75% des cas, le plus souvent supra-tentorielles,
uniques ou multiples, leur aspect au scanner ou en IRM
peut faire évoquer un méningiome, un gliome, un
lymphome ou des métastases.
• L’atteinte méningée est généralement constante; une
méningite subaiguë ou chronique est rapportée dans 8 à
40% des cas.

• L’atteinte cérébelleuse et du tronc cérébral est
rapportée dans 18 à 26% des cas.
• Les accidents vasculaires cérébraux ischémiques
transitoires ou constitués sont exceptionnels. Ils sont en
rapport avec des lésions de vascularite et dans presque
la moitié des cas les atteintes sont multiples.
• Les atteintes médullaires sont assez rares (6 à 10%), la
localisation cervicale serait la plus fréquente.
• L’atteinte des nerfs périphériques varie entre 4 et 40%
des cas.

Sur le scanner cérébral, les granulomes parenchymateux
réalisent des lésions nodulaires uniques ou multiples,
souvent denses, rarement calcifiées, prenant le contraste de
façon homogène et intense. Des prises de contraste
hétérogènes ont été décrites. Il n’y a habituellement pas
d’œdème ni d’effet de masse. L’infiltration méningée peut
être révélée par une prise de contraste anormale des
espaces sous arachnoïdiens. Le scanner peut également
montrer une hydrocéphalie, un épaississement du nerf
optique ou de la tige pituitaire. Un aspect pseudotumoral
devra faire discuter un méningiome ou un gliome.

L’IRM cérébrale permet d’établir un diagnostic
précoce avec une surveillance thérapeutique et
évolutive. Les anomalies décrites sont nombreuses :
hydrocéphalie, masses parenchymateuses, atteintes
hypothalamo-hypophysaires, rehaussement méningé,
lésions du nerf optique ou lésions médullaires et
anomalies de la substance blanche. Celles-ci se
présentent sous forme de zones d’hypersignal T2. Cet
aspect n’est pas spécifique et peut faire évoquer une
sclérose en plaques ou une vascularite. Après injection
de gadolinium, un rehaussement est noté au niveau des
lésions actives.

Le traitement de cette affection repose essentiellement
sur la corticothérapie mais l’évolution est très variable
d’un sujet à l’autre. La mortalité de la neurosarcoïdose
est estimée entre 12 et 18%. Le pronostic dépend du
type d’atteinte: les atteintes méningées et des nerfs
crâniens répondent le plus souvent favorablement au
traitement, contrairement aux anomalies de la
substance blanche qui restent stables.

CONCLUSION
La neurosarcoïdose est une affection rare d’aspect
radiologique polymorphe et non spécifique. Elle pose
des problèmes diagnostiques avec de multiples
pathologies, cependant certaines localisations restent
évocatrices : leptoméninges de la base, nerfs crâniens et
axe hypothalamo-hypophysaire. L’IRM apporte des
arguments diagnostiques et permet une surveillance
thérapeutique et évolutive.

BIBLIOGRAPHIE
1. Chapelon-Abric C. Neurosarcoïdoses. Ann Med
Interne 2001, 152 : 113-124.
2. Dubas F, Nicolas G. Neurosarcoïdose. Encycl Méd
Chir, Neurologie, 17-168-A-10, 2001, 8p.
3. Kort L, Boncoeur M-P, Delage-Corre M, Moufid A,
Denes E, Couratier P. Neurosarcoïdose isolée sans
signes systémiques. Rev Neurol 2003 ; 159 : 4, 455-457.
4. Zylberberg F, Méary E, Cérez D, Meder JF, Frédy D.
Aspects en IRM de la sarcoïdose du système nerveux
central. J Radiol 2001 ; 82 : 623-31.