Bilan radiologique avant reperfusion portale chirurgicale dans les ...

Bilan radiologique
avant reperfusion portale chirurgicale
dans les obstructions portes
avec cavernome et hypertension portale
S Franchi-Abella, S Irtan*, V Fouquet*, J Waguet,
JY Riou, F Gauthier*, D Pariente
Services de radiopédiatrie et de chirurgie pédiatrique (*)
CHU de Bicêtre

Le problème
• L’hypertension portale (HTP) pré-hépatique chez l ’enfant
comporte un risque hémorragique important
chez les patients avec des VO de grade >1 non traités avant 12 ans le risque hémorragique
est de 76% à 24 ans
• Elle est la conséquence d’une obstruction portale souvent
secondaire à une infection ( omphalite, appendicite), à une
malformation ou iatrogène ( cathéter veineux ombilical, chirurgie)
• Le traitement chirurgical classique par dérivation portosystémique
traite l ’HTP mais prive le foie de son apport portal et
expose à des complications:
– hépatiques: développement de tumeurs hépatocytaires
– cardio-pulmonaires: shunts intra-pulmonaires, hypertension artérielle
pulmonaire
– cérébrales: encéphalopathie ( + rare que chez l ’adulte)
Lykavieris P, J Pediatr 2000 ; 136 : 805-8,
Gauthier F, seminars in pediatric surgery 2005; 14 : 216-225

Certaines caractéristiques des obstacles portaux
pré-hépatiques sont importantes à considérer
• le foie est sain = la fonction hépatique est normale et les résistance
intra-hépatiques ne sont pas élevées
• la thrombose porte est plus ou moins étendue sur le système porte
intra et extra-hépatique
• un système porte intra-hépatique non visible en écho-doppler,
angio-scanner ou angio IRM n’est pas obligatoirement bouché et
peut être perméable et reperfusé même après de nombreuses années

Une solution:
la reperfusion portale chirurgicale
•La reperfusion portale chirurgicale ( bypass surgery) est une
technique récente dérivée des progrès en transplantation hépatique
•Elle consiste à interposer un greffon jugulaire autologue entre une
veine du système porte extra-hépatique et la branche porte gauche
qui est abordée au niveau du récessus de Rex au fond du sillon
ombilical
•Cette technique permet de restaurer un flux porte intrahépatique
quasi physiologique tout en traitant l ’HTP
De Ville De Goyet, Transplantation, 1996; 62 : 71-5

Conditions anatomiques nécessaires
pour une reperfusion portale
• La reperfusion portale chirurgicale n’est possible que si :
– le système porte intra-hépatique (SPIH) est perméable et continu
entre la BPD et la BPG avec un récessus de Rex perméable
– le système porte extra-hépatique (SPEH) peut recevoir une
anastomose: il faut un segment veineux perméable, de bon calibre.
Au mieux un confluent spléno-mésentérique perméable
C’est là qu’intervient le radiologue….

• L’objectif de ce poster est de montrer le rôle de l’imagerie l
dans le bilan pré-op
opératoire
pour sélectionner les patients
pouvant bénéficier de cette technique
Après l’analyse les avantages et inconvénients des différentes
techniques , un protocole d’étude sera proposé . Des exemples
seront proposés
• Etude rétrospective des 17 patients opérés pour reperfusion portale chirurgicale à
Bicêtre entre 1997 et 2005.
• 13 succès de la reperfusion, 2 succès lors de la 2ème tentative, 6 échecs précoces ou
tardifs
• Evaluation de l’apport respectif des différentes techniques dont les résultats ont été
confrontés aux constatations per-opératoires et à l ’évolution

Rôle de l’imagerie dans le bilan pré-opératoire
des obstacles pré-hépatique
1ère question posée
le système porte extra-hépatique (SPEH) peut-il
accueillir une anastomose?
• Pour cela il faut qu’il comporte suffisamment de segments
continus, de bon calibre et perméables avec au mieux un confluent
spléno-mésentérique perméable.
• Un SPEH de mauvaise qualité compromet les chances de réussite
de la reperfusion

Etude du système porte extra-hépatique
patique:
• Les techniques disponibles sont (de la plus simple à la plus
plus invasive):
–l’écho-doppler
–l’angio-scanner
–l’angio-IRM
–l’artériographie mésentérique supérieure et/ou splénique
avec étude du retour veineux

Etude du système porte extra-hépatique:
L’écho-doppler ( 17)
• examen de première intention
• souvent limité dans les cas difficiles où la thrombose porte extrahépatique
est étendue
• Ne permet pas au chirurgien de visualiser avant l’intervention
l’anatomie du système porte et les possibilités techniques en
fonction de la disposition anatomique
• Donc insuffisant si un traitement chirurgical est envisagé

Etude du système porte extra-hépatique
Angioscanner abdomino-pelvien (6)
– Scanner multidétecteur, constantes adaptées à la corpulence de l’enfant
– Sans sédation, contention mécanique si nécessaire
– injection de 2 ml/kg de produit de contraste à 320 mg/ml d ’Iode
– acquisition à la phase portale en coupes millimétriques
– reconstructions MPR, MIP épais
– excellente étude du SPEH et de ses rapports avec le SPIH et le
système cave
– facilité de communication avec les chirurgiens leur permettant de
bien visualiser l ’anatomie du patient avant l ’intervention

Etude du système porte extra-hépatique:
Angio IRM (0):
– Sédation souvent nécessaire entre 6 mois et 6 ans
– Acquisition dynamique après injection de gadolinium en Séquence T1
volumique avec saturation de graisse
– Séquences T2 rapides coronales anatomiques
– d’après notre expérience en dehors de cette série: bonne étude
du SPEH avec une qualité d’examen cependant moins constante
qu’au scanner
– Le caractère non irradiant de cette technique nous invite à la
proposer plus systématiquement

Etude du système porte extra-hépatique:
l’étude du retour veineux
de l ’artériographie mésentérique supérieure
ou splénique( 16 patients)
• Sous AG, ponction artérielle fémorale
• La plus classique: permet une bonne analyse dynamique du SPEH
• Mais l’étude se fait sur un plan, les rapports avec le réseau veineux
rénal et cave ne sont pas visibles (si une dérivation portosystémique
classique est nécessaire)
Plus invasif et moins performant que le scanner et l’IRM
Ne nous paraît donc plus indiqué

Etude du système porte extra-hépatique:
= angio-scanner ou angio-IRM
• techniques de choix pour l ’étude du SPEH car elles
permettent:
– de voir l ’anatomie du SPEH
– ses rapports avec le SPIH
– ses rapports avec le système cave en cas d’échec de la
reperfusion portale et de nécessité d’une dérivation portosystémique
classique
– Le chirurgien peut visualiser dans l’espace l’anatomie du
patient et prévoir au mieux sa technique opératoire.

Rôle de l’imagerie dans le bilan
pré-opératoire des obstacles pré-hépatique
2ème question posée
Le système porte intra-hépatique (SPIH)
est-il perméable et continu?
Le problème est plus complexe car même si il n’est pas vu du tout ou
partiellement en écho-doppler, en angioscanner ou en IRM, il peut
tout de même être perméable et être reperfusé…

Techniques d’étude du SPIH
• Les techniques disponibles sont, de la plus simple
à la plus invasive:
–l’écho-doppler
–l’angio-scanner
–l’angio-IRM
–la phlébographie sus-hépatique bloquée
–l’artériographie mésentérique supérieure ou splénique
–la portographie par ponction transhépatique

Etude du système porte intra-hépatique:
L’écho-doppler (17)
• dans notre série le SPIH n ’a été vu perméable et continu que dans 3/13 succès
et 1/6 échecs
• simple et disponible
• attention à ne pas confondre le système porte natif avec des veines du
cavernome ou des voies biliaires dilatées. Le SPIH est rectiligne et
comporte un flux même très lent en doppler
• 2 possibilités:
– le SPIH est perméable et continu : pas d ’autre exploration
nécessaire
– le plus souvent, le SPIH n’est pas vu ou est vu de manière
incomplète : opacification nécessaire

Etude du système porte intra-hépatique:
Angioscanner (6) ou angio-MR (0)
– Le scanner n ’a jamais permis de voir le SPIH perméable
– Seuls les SPIH largement perméables sont visibles mais le
diagnostic est alors déjà fait en échographie
– Dans les autres cas la distinction entre cavernome et SPIH
très fin est souvent impossible
Leurs performances sont inférieures à celles de l ’écho-doppler
et très inférieures à celles de la technique suivante…

Etude du système porte intra-hépatique
Phlébographie sus-hépatique bloquée (6)
• Principe: sous AG cathétérisme des VSH par voie veineuse jugulaire. Le
cathéter est bloqué en distalité de la VSH. Une injection de produit de contraste
à forte pression permet l ’opacification rétrograde du système porte au travers
des sinusoïdes. Seul le système porte natif est alors opacifié.
• A permis de voir dans les 6 cas le SPIH perméable et continu
• Si le SPIH est perméable, il s’opacifie. Le but est de montrer la
continuité entre la BPG et la BPD avec une bifurcation portale
perméable et un récessus de Rex perméable
• Si le SPIH est perméable, son opacification complète n ’est pas
toujours obtenue dans chaque VSH. Il est souvent nécessaire
d ’opacifier les 3 VSH, et plusieurs branches de chacune pour
montrer la continuité du système porte
John P, Pediatr Radiol, abstract ESPR 2003, 33 ; suppl 2: S33

Etude du système porte intra-hépatique:
Phlébographie sus-hépatique bloquée (6):
• Cathétérisme bloqué de la VSH G avec opacification
rétrograde de l ’ensemble du SPIH
Cathéter bloqué dans une
branche de la VSH G
BPG
BPD
Récessus de Rex
C’est la seule technique permettant la visualisation directe du SPIH
même très fin et peu perfusé

Etude du système porte intra-hépatique:
l’étude du retour veineux
de l ’artériographie mésentérique supérieure
ou splénique( 16 patients)
• A permis de voir chez 3/17 patients (dont 1 échec ) le
SPIH perméable et continu
• superposition avec le cavernome
masquant souvent le SPIH notamment
au niveau de la bifurcation
• Beaucoup moins performante que la
phlébographie sus-hépatique bloquée
N’est donc plus indiquée ni pour le SPEH ni pour le SPIH

Etude du système porte intra-hépatique
Portographie transhépatique (10)
• Technique: , sous AG, ponction écho-guidée trans-pariétale du système porte à
l ’aiguille fine ( 20 G)
• A permis de voir dans tous les cas le SPIH perméable et continu (10)
• opacification directe du SPIH mais souvent aussi du cavernome
• aussi performant que la phlébographie sus-hépatique bloquée mais
techniquement plus difficile et risque hémorragique chez des patients
présentant souvent un hypersplénisme avec thrombopénie
cavernome
rex
1 2
Chez ce patient la première injection (1) opacifiait le SPIH et le cavernome
alors que la 2 ème injection (2) ne montrait que le SPIH perméable avec une
bifurcation portal et un récessus de Rex perméables

Bilan morphologique pré-opératoire:
protocole proposé
aspect écho-doppler système porte intra-hépatique
vu complet et perméable en écho
vu partiellement ou non vu
pas d'autre examen
phlébographie sus-hépatique bloquée
Système porte extra-hépatique:
écho-doppler et angioscanner ou angio-MR

Quelques exemples

Cas 1: garçon de 9 ans, splénomégalie révélant une obstruction
portale avec HTP. Varices oesophagiennes grade III
L’écho-doppler montre une bifurcation portale
perméable avec un volumineux cavernome en avant.
La BPG et la BPD sont également visibles.
cavernome
VMS
Volumineuse veine
de cavernome
Le retour veineux de l ’artériographie mésentérique supérieure
montre
une VMS de bon calibre, un très volumineux cavernome extra
et intra-hépatique
le SPIH notamment la bifurcation portale ne sont pas
analysables
La portographie trans-hépatique montre que le SPIH
est effectivement bien perméable et continu

Cas 1: L’enfant a bénéficié d’une reperfusion portale avec
disparition de l ’HTP
L’écho-doppler montre un SPIH
largement ouvert avec disparition
du réseau cavernomateux.
On voit le greffon jugulaire
pénétrer dans le foie par le sillon
ombilical et l ’anastomose sur la
BPG
Actuellement, cet enfant aurait eu un écho-doppler et un angio-scanner ou
une angio-IRM en bilan pré-opératoire.
Les angiographies n’auraient pas été justifiées.

Cas 2: garçon de 3 ans, découverte d ’un cavernome
porte avec HTP révélé par une splénomégalie
L’échographie montre le cavernome sous la forme d’un
aspect échogène de la bifurcation portale avec un
réseau de vaisseaux tortueux remplaçant la BPD: le
SPIH ne paraît pas perméable
Le retour veineux de l’artériographie mésentérique
supérieure montre un volumineux cavernome
hépatopète, quelques branches du SPIH sont visibles
mais la bifurcation portale n’est pas analysable: on
ne peut pas conclure sur la perméabilité complète
du SPIH
La phlébographie sus-hépatique avec cathétérisme
bloqué dans la VSH droite montre que le SPIH est
perméable (bifurcation portale)
La perméabilité du SPIH montrée par la
phlébographie a permis de tenter une reperfusion
portale

Cas 2: Aspect post-opératoire
Greffon jugulaire
dans le sillon ombilical
Flux porte hépatopète
Anastomose
avec la BPG
Bif porte
Bif porte
Artério. Pré-op
VMS
Greffon jugulaire
V spl
VMS
V spl
Coronaire
stomachique
Alors que le SPIH n’était pas visible en écho-doppler et paraissait perméable mais fin en
phlébographie sus hépatique, le contrôle post-opératoire montre un flux hépatopète d’excellente
qualité dans le greffon jugulaire avec perfusion hépatopète du SPIH qui a un aspect normal.
Notez la disparition de la volumineuse dérivation coronaire stomachique témoignant de la
résolution de l’HTP

Cas 3: Garçon de 7 ans. HTP pré-hépatique diagnostiquée devant une
splénomégalie et probablement secondaire à une omphalite.
Bilan pré-opératoire
Dériv coronaire stomachique
BPG
cavernome
Cavernome ou SPIH?
cavernome
VMS
Bilan post-opératoire
BPG
SPIH
greffon
jugulaire
SPIH
VMS
Élargissement de la BPG en échographie avec flux porte hépatopète exclusif
au retour veineux mésentérique supérieur sans opacification du cavernome et sans signe d ’HTP

Cas 4: garçon de 4 ans, sd polymalformatif
HTP pré-hépatique révélée par une hémorragie digestive
L’écho-doppler montre un aspect échogène du
pédicule portal sans tronc porte visible: il s’agit
du cavernome.
La BPG est visible, très fine (2.6 mm)
Retour veineux de l ’A mésentérique supérieure:
beau SPEH, cavernome hépatopète, volumineuse dérivation
coronaire stomachique, quelques segments du SPIH sont visibles
La phlébographie sus-hépatique après injection
bloquée dans la VSH M montre l ’opacification
rétrograde de tout le système porte
La portographie trans-hépatique par ponction du segment
de BPG visible en échographie montre le même aspect
qu’en phlébographie sus-hépatique bloquée

En conclusion
• Reperfuser le système porte intra-hépatique après obstruction porte
compliquée d ’HTP est possible y compris après plusieurs années
• L ’intervention consiste à interposer un greffon jugulaire entre une veine du
SPEH et la BPG par le sillon ombilical
• Pour cette intervention
– il faut un SPEH de bonne qualité pouvant accueillir une anastomose.
l’angio-scanner ou l’angio-IRM apportent les informations nécessaires
– il faut un SPIH perméable et continu: la phlébographie sus-hépatique
bloquée est actuellement le seul examen permettant de montrer des
SPIH perméables non visibles par les autres techniques. Si le SPIH est
bien vu et perméable en écho-doppler, aucun examen complémentaire
n’est nécessaire