PERTE DE LA MARCHE CHEZ L'ENFANT ATTEINT DE ...

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PERTE DE LA MARCHE
CHEZ L’ENFANT ATTEINT DE MYOPATHIE DE DUCHENNE
Approche relationnelle et aspect technique de
l’accompagnement par le Technicien d’Insertion
Paru dans Expériences en Ergothérapie, Montpellier, Sauramps (Octobre,
1999), Pages 20-27.
Jean Vergnettes 1 , Michelle Buzzi 2 , Renaud Dubourg 2 , Sylvie Jauson 2 , Danielle Legru 3, Myriam
Vachetta 2 , , Christian Réveillère 4
1 Directeur, Association Française contre les Myopathies (AFM), Service Régional d’Aide et
d’Information (SRAI)-Provence, La Ferrière, C.D. 7, 13080 Luynes
2 Techniciens d’insertion, AFM - SRAI-Provence
3 Directeur, AFM - SRAI Côte d’Azur Corse, Lou Farou, 194 avenue Ste Marguerite, 06200 Nice
4 Maître de conférences de psychologie pathologique et clinique, Université Charles-de-Gaulle,
Lille3, BP 149, 59653 Villeneuve d’Ascq

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INTRODUCTION
La myopathie de Duchenne est la plus répandue des myopathies de l'enfant. C'est une maladie
génétique, d'hérédité liée au sexe, touchant principalement le muscle squelettique (f = 1/3500
naissances de garçons). Elle est caractérisée cliniquement par la survenue, dans la petite enfance,
d'un déficit moteur, débutant par les membres inférieurs, qui va s'aggraver et se généraliser
progressivement. La perte de la marche survient en général avant 12 ans et une scoliose s'en suit
nécessitant, lorsque l'état cardiaque le permet, une intervention chirurgicale.
Bien qu'aucun traitement curatif n'existe actuellement, des progrès médicaux (ventilation
respiratoire, chirurgie, etc …) ainsi que des aides techniques innovantes (fauteuils électriques,
verticalisateurs, ordinateurs adaptés, etc.) ont prolongé l'espérance et le confort de vie des malades,
leur permettant ainsi une plus grande autonomie (Emery,1995) 1 .
Depuis les années 1980, ces progrès et l'évolution des mentalités ont été dans le sens du
maintien de l'enfant malade dans sa famille plutôt que d'avoir recours à diverses formes de
placements précoces de long séjour. Même si ceux-ci pouvaient dans certains cas se justifier pour les
soins physiques, nous savons qu'ils constituent un facteur de risque de perturbation de la relation
parents/enfant, et de troubles psychopathologiques. (Mises R., 1990 2 ; Réveillère et al, 1996 3 ; Valla
et al., 1996 4 .)
Dans les années 1980, se sont développés les services de soins à domicile. Ils assurent une
prise en charge pluridisciplinaire médico-psycho-éducative dans les différents lieux d'activités de
l'enfant. Ils ne couvrent toutefois pas l'ensemble du territoire. De plus, même si ce type de soin est
possible, certaines familles choisissent de ne pas y recourir.
Pour faire face au maintien à domicile et pour assumer pleinement leur responsabilité, les
parents ont alors demandé à être de plus en plus informés sur la maladie de leur enfant, organisant
ou prenant directement une part active aux soins quotidiens de type nursing. Les soins spécialisés
étaient confiés au secteur privé. Le maintien de l'enfant dans son milieu familial suppose donc tout
naturellement la poursuite de sa scolarité dans le secteur scolaire ordinaire dont il dépend.
Pour accompagner les familles dans le choix du mode de vie concernant leur enfant,
l'Association Française contre les Myopathies (AFM) a mis en place dans chaque région un Service
Régional d'Aide et d'Information (SRAI).

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Ce service innovant n'assure pas de prise en charge, mais sert d'interface entre la famille et le
milieu médico-social (Roy J., 1996) 5 . L'AFM a aussi poursuivi une réflexion sur les conséquences
d'une intégration scolaire en milieu ordinaire, pour ces élèves atteints d’une maladie neuromusculaire
présentant des incapacités physiques importantes qui n'ont pas recours à un service de soins à
domicile. C'est une situation dont le développement est encore récent, et qui se caractérise par le fait
que les enseignants non spécialisés et les familles sont les principaux protagonistes de l’intégration.
Après un abord global de cette situation (Réveillère C., 1998) 6 , la réflexion s'est ensuite
poursuivie sur un moment particulier à savoir, la perte de la marche.
La perte de la marche est une période singulière dans le sens où il s'agit d'une phase aiguë
ponctuant l'évolution chronique de la maladie. C'est évidemment une phase complexe, difficile, de la
maladie. Elle cristallise diverses difficultés du côté de l'enfant, de la famille, de son environnement
social, mais aussi des professionnels. Ce moment délicat génère des changements relationnels,
source de prises de consciences de l'évolution de la maladie. Des décisions doivent être prises
également en ce qui concerne l'adaptation à la vie quotidienne de l'enfant dans son environnement.
1) Objectifs
Ce travail a pour objectif d'analyser et de mieux comprendre cette phase de perte de la marche
dans ses dimensions émotionnelles, socio-familiales et décisionnelles.
Cette analyse a également pour but de mettre en évidence la spécificité d'une fonction
nouvelle dans le champ médico-social : le métier de Technicien d’Insertion, développé par l’AFM.
Le Technicien d’Insertion vise le maintien de la famille dans son milieu de vie, au travers
d'interventions diverses auprès de la famille : aide relationnelle, informations techniques,
administratives. Ce positionnement d'interface entre la famille et les professionnels suppose
également des actions d’information, et de coordination en direction du réseau.
2) Méthode
L'analyse des situations s'est déroulée en groupe, à partir de la description clinique par les
intervenants du SRAI, de situations de perte de la marche dans leurs composantes physique,
psychologique et sociale. Dans l’année 1997, le SRAI suivait sept familles concernées par ce
problème. Ces jeunes garçons, âgés de 7 à 11 ans, présentaient des signes cliniques de perte de la
marche. Le témoignage de parents, qui ont déjà été confrontés à cette période d'évolution pour leur

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fils et de jeunes adultes a été également recueilli, lors d'une réunion rassemblant une dizaine de
personnes.
Nous avons découpé ce moment d'évolution de la myopathie de Duchenne en deux étapes :
- la première correspond à la perte progressive de la marche, c'est la phase qui précède
l'arrivée d'une aide technique ;
- la seconde est la phase de la compensation de l'incapacité à la marche, avec l'arrivée d'une
aide technique.
3) Phase de perte progressive de la marche
Signe tangible de l'évolution de la maladie, la période de la perte de la marche est activatrice
de mouvements psychiques. Ainsi, certaines adaptations psychologiques adoptées pour faire face à
la maladie, risquent de montrer leurs limites. Devant l'évidence du réel, les adaptations à base de
déni, de minimisation, d'excès d'optimisme seront particulièrement concernées, et la confrontation à
des émotions douloureuses plus difficilement évitée.
3-1) Pour l'enfant
Dans les situations les plus éprouvantes, une sémiologie non spécifique peut apparaître.
Les indices de malaise les plus fréquents sont les suivants :
- une fatigabilité
- une perturbation du sommeil
- la survenue ou l'intensification de difficultés scolaires et/ou comportementales.
Des signes d'anxiété comme :
- diverses craintes par rapport à la maladie
- une tendance de type phobie sociale : par exemple; l'enfant supporte mal le regard
des autres lorsqu'il se met péniblement debout.
Des signes dépressifs tels que :
- retrait
- irritabilité
- ennui
- passivité
- culpabilité quant au fait de se percevoir comme un "poids" pour la famille.

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L'importance des représentations parentales n'est pas négligeable, pour accentuer ou à
l'inverse alléger cette sémiologie. Ainsi, l’enfant pourra refuser l’aide technique par loyauté envers
ses parents qui eux ne peuvent pas l’accepter pour le moment. Mais l’enfant vit plutôt son existence
dans le présent alors que les parents l’imaginent souvent dans un futur morbide. Il se montre en effet
très pragmatique face à la perte de la marche. Ce qu’il désire avant tout, c'est pouvoir garder une
mobilité pour poursuivre sa vie en étant le moins possible dépendant des autres.
Par exemple, F. n'a pas de souvenirs pénibles de cette perte de la marche. La famille élargie
l’a toujours entouré, il n’y a pas eu rupture avant et après l'arrêt de la marche, ainsi il ne se souvient
pas avoir ressenti trop de pression de la part de l'entourage.
3-2) Pour les parents
3-2-1) La mère
C’est elle qui est en première ligne. La perte de la marche est très souvent insupportable. C’est
le deuil de l'enfant « valide » : la maladie est bien là et elle évolue. Cela invite à des projections :
peurs de la maladie, de son évolution et de la mort. Le fauteuil va se charger de toutes ces
représentations.
3-2-2) Le père
Souvent plus discret dans la prise de parole, et dans la présence effective, la souffrance du
père est moins extériorisée. C’est pour lui aussi une étape très douloureuse. L'incapacité de son fils
s'impose à lui. C’est un nouveau regard qu'il doit porter sur son enfant, avec de nouveaux repères à
trouver. Le père peut être dans le déni du handicap, et si sa parole n’est pas prise en compte,
l’arrivée du fauteuil peut être compromise.
3-3) Pour la fratrie
La fratrie est souvent aidante, elle est partie prenante de l’autonomie. Cela les soulage d’autant
d’attentions, de charges vis-à-vis de leur frère handicapé. L’aide technique le rend plus « valide »,
elle est donc vécue comme libératrice.
3-4) Pour la famille en général
La perte de la marche est une période de réactivation émotionnelle, l'enfant prenant une place
centrale.

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La fratrie peut en faire les frais en raison d'une demande d'aide matérielle accrue ou/et d'une
moindre attention parentale.
A l'intérieur des familles, des incompréhensions peuvent apparaître, chacun étant dans une
étape de prise de conscience de la perte fonctionnelle qui lui est propre. Certaines adaptations
psychologiques individuelles se révèlent ainsi peu compatibles entre elles : un membre de la famille
peut être dans le déni et le refus, et un autre dans l'acceptation contrainte.
3 - 5 ) Intervention du SRAI
L'accompagnement de la famille (souvent les parents et l'enfant concerné) avant l'acquisition
du fauteuil roulant va se situer sur deux versants : l'aide relationnelle et l'information. La première
conditionnant le passage à la seconde.
3 - 5 -1) L'aide relationnelle
L’aide consistera à faire émerger comment les incapacités et le handicap se manifestent, sur
un plan matériel et sur un plan immatériel (subjectif ou ressenti) dans la vie de la famille. Cela
permet de comprendre comment la famille s’est organisée.
Organisation "matérielle"
A partir des difficultés de déplacement, la famille explique quelles modalités progressives ont
été mises en place pour y pallier. Cela peut aller de la chaise de bureau à roulettes, aux jouets
« porteurs » ( motos électriques). Souvent une diminution progressive des activités s’est banalisée et
personne ne l'a remise en question.
Organisation "immatérielle"
Il s'agit aussi de reconnaître les conséquences de la dépendance. Cette contrainte peut être
prétexte à retrouver une relation de grande proximité entre parents et enfant (le plus souvent chez la
mère).
L’autonomie, rendue possible grâce à l'aide technique, jouera à son tour sur cette relation. Elle
donnera les moyens de construire de nouveaux types de liens par une possibilité de distanciation.
C’est cette prise en compte, et l’accompagnement de chaque membre de la famille dans ce
qu’il vit lors de ce moment de crise, qui permet de bâtir une relation constructive. Nous pouvons alors
reprendre tout ce qu’évoque le fauteuil. Nous essayons d'amener à faire la part des choses entre ce
qui est imaginé et ce que sera la réalité probable de l’arrivée du fauteuil dans la famille.

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C'est à partir du partage de ce qui se vit dans cette situation que la famille pourra accepter et
utiliser efficacement la phase suivante qui est celle de l'information.
3 - 5 -2) L’information
Nous essayons de développer avec la famille quel est le meilleur moyen pour diminuer le
handicap. Souvent, l'aide technique n'est pas la solution spontanément retenue. Il nous semble qu'il
faut respecter un temps de maturation pour que se mette en place la possibilité d'acquérir une aide
technique. Cela va demander que la famille envisage des changements.
Nous évaluons ensemble quelles vont être les contraintes liées à cette aide technique et quels
avantages vont se dégager. Cette élaboration va permettre de la positionner comme une solution
acceptable pour tous.
Viendra ensuite un travail plus technique d'information, pour préciser quelle aide technique,
quel fauteuil roulant semblent plus adaptés aux désirs et aux besoins de l’enfant et de sa famille.
3-6) Pour conclure sur cette phase de perte progressive de la marche dans la
myopathie de Duchenne
Cette période est complexe sur un plan relationnel, émotionnel et décisionnel. L'aide est
relationnelle dans un premier temps. Elle aborde les aspects matériels et "immatériels" pour devenir
plus informative dans un second temps. Cela permet l'expression des émotions douloureuses, une
évolution dans les représentations et les attitudes et au total une meilleure adaptation à cette
situation nouvelle.
4) Phase d'état de perte de la marche : la compensation par une aide technique
La perspective d'une arrivée de l'aide technique regroupe le plus souvent deux catégories de
représentations selon qu'il s'agit de l'enfant ou des parents.
4-1) Chez l'enfant
Pour l'enfant, dans un mouvement d'imitation de ses propres pairs (il veut un fauteuil roulant
électrique car au Téléthon ou en consultation il a vu des enfants qui en avaient...), l'aide technique
est principalement un instrument de mobilité, d'autonomie physique, relationnelle et d'ouverture
sociale. Si l'enfant est attiré par les meilleures performances d'une aide technique, c'est en raison des

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bénéfices qu'il en attend. L'arrivée rapide du fauteuil réduit la confrontation à la perte fonctionnelle et
à ses conséquences douloureuses.
4-2) Chez les parents
Pour les parents, l'arrivée de l'aide technique correspond à la signature du constat de l'arrêt de
la marche. Cela renvoie donc à la maladie et à une étape majeure de son évolution.
C'est le bénéfice que l'enfant va montrer dans l'utilisation de l'aide technique qui va permettre
aux parents de modifier leurs représentations. Le fait de le voir accepter et utiliser facilement le
fauteuil leur permet de passer de leurs représentations en lien avec la morbidité vers d'autres
représentations porteuses de vitalité.
L'enfant joue là un rôle d'étayage vis-à-vis de l'entourage.
4-3) Intervention du SRAI dans la phase des essais et d'acquisition d'aides
techniques
4-3-1) Importance de la phase des essais d’aides techniques
4-3-1-1) Principes de base
Le moment où nous intervenons pour proposer à l’enfant une aide technique nous parait revêtir
une importance particulière. Nous appliquons certains principes pour une meilleure acceptation de
l’aide technique.
- Tout d’abord le choix de la famille reste primordial. En effet, c'est elle qui décidera du
meilleur moment de cette mise en place.
- Les aides techniques que nous proposons pourront varier en fonction du réseau de
distribution : géographique, compétence, disponibilité du matériel, service après-vente.
- Nous essaierons enfin, au maximum, de proposer des essais de plusieurs matériels, en
fonction du type d’aide technique choisie, du modèle, du coût. Pour le Technicien d'Insertion, il y aura
une augmentation de ses interventions à cette période.
- Nous effectuerons ensuite des essais sur le lieu de vie de la famille, l’aide technique devant
être adaptée à l’environnement familial (habitation, déplacements, véhicule, école, etc...).

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- Le choix définitif de l’aide technique est fait par la famille en concertation avec le
Technicien d’Insertion.
4-3-1-2) Déroulement de la phase des essais
Nous pouvons ainsi déterminer trois phases dans cette mise en place :
Anticipation :
C’est à partir de l’analyse des besoins dans le contexte familial que nous pourrons choisir une
gamme de réponses possibles. Cette phase se déroule avec la famille. La particularité des
interventions du Technicien d’Insertion se situe dans un accompagnement de la famille pour un
cheminement vers l’aide technique et non une intervention sur prescription. C’est là que se situe
toute l’importance de l’anticipation.
L’anticipation permet à la famille de se confronter à cette perte à venir.
Le fait de parler de fauteuil roulant, d’accessibilité ou d’intégration scolaire nous amène à
repérer comment la famille appréhende cette perte de la marche. La prise en compte de la dimension
culturelle de la famille permet aussi d’ajuster nos interventions : en effet, les familles n’adhèrent pas
toujours à la « culture AFM » qui vise à une autonomie maximum de l’enfant, tant sur le plan du
déplacement, de la verticalisation, que de la vie sociale (scolarité en milieu ordinaire).
Cela semble plus facile lorsque l’enfant a déjà perdu la marche, la reconnaissance de l'utilité
de l'aide technique étant devenue incontournable.
Étude de la réponse possible :
Le contact avec le service médical qui s’occupe de l’enfant nous permet d’étudier, en fonction
de l’évolution de la maladie, le type de matériel le plus adapté. Lorsque l’enfant est suivi par une
consultation pluridisciplinaire, nous pouvons accompagner la famille à cette consultation. Ce moment
est souvent difficile. En effet les différents bilans effectués montrent l’évolution de l’état de l’enfant,
l’augmentation de ses difficultés motrices. C’est avec le médecin rééducateur que sera souvent
évoquée la possibilité de recourir à une aide technique. Nous pouvons ensuite montrer à la famille,
sur documentation, les matériels adaptés à la situation. Lors de la phase de perte de la marche, il
s’agit principalement de fauteuils roulants électriques (verticalisateurs ou non) ou de triscooters. Cette
documentation est fonction du réseau de revendeurs. Nous leur demandons de mettre à disposition
des familles le matériel choisi afin qu’un essai puisse se faire.

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Réalisation des essais :
Cette phase se déroule au domicile familial le plus souvent possible.
Pour les parents, lors du premier essai d’un fauteuil roulant ou d’un triscooter, la vision de leur
enfant dans un fauteuil est toujours un choc. Le cadre familier leur permet plus facilement
l’expression de cette grande émotion qui se manifeste quelquefois sous forme de pleurs.
Le fait d’effectuer les essais dans le cadre de vie permet aussi d’appréhender les contraintes
entraînées par l’aide technique (logement, voiture, école, etc...). La famille va alors prendre
conscience que c’est tout son environnement habituel qui va être modifié.
Le travail du Technicien d'Insertion pendant cette période nécessite une bonne connaissance
technique pour bien évaluer le matériel. Il doit quelquefois faire le lien entre le médecin et la famille.
Enfin, c'est la capacité d'accompagner la famille dans cette période douloureuse qui va
permettre à celle ci de mieux vivre ce choix.
CONCLUSION
Ce travail nous a permis de repérer la différence de perception de cette phase de perte de la
marche pour l’enfant et pour les parents.
L’enfant repère rapidement que l’aide technique va l’aider dans son désir d’autonomie.
Pour les parents, il faudra dépasser les représentations liées au fauteuil roulant pour pouvoir
répondre au désir de l’enfant. Pour l’enfant et les parents, il peut y avoir un passage par des épisodes
douloureux qu’il convient de savoir reconnaître.
Le Technicien d’Insertion va aider la famille à faire le lien entre le passé (l’enfant valide), le
présent (la perte de la marche) et le futur (l’enfant en fauteuil roulant électrique). C’est lorsque le
projet d'acquisition des aides techniques aura réuni tous les membres de la famille que sa réalisation
sera possible. Le travail du Technicien d’Insertion sera de favoriser les liens entre la famille, les
médecins et le réseau social, pour faire aboutir ce projet.
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EMERY A.E.H., Diagnostic Criteria for Neuromuscular Disorders, The Royal Society of Medecine Press
Limited, 1995, traduction française URTIZBÉRÉA, J.A., BOUCHAREF W., Critères diagnostiques
des maladies neuromusculaires, Association Française contre les Myopathies , 2ème édition, 1997,
160 p.
MISES R., Classification Française des Troubles Mentaux de l’Enfant et de l’Adolescent,
Neuropsychiatr. Enfance Adolesc., 38, 10-11,1990, 523-539.

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3 REVEILLERE, C. . Analyse psychologique du fonctionnement cognitif dans la myopathie de
Duchenne : revue de travaux, perspectives de recherche et d'intervention, Perspectives Psy, 1996, V.
35, Supplément au N° 4, 13-20.
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5
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VALLA, JP., BERGERON, L., LAGEIX, P., BRETON, JJ., L'étude épidémiologique des variables
associées aux troubles mentaux des enfants et des adolescents, Masson, Paris, 1996, 155p.
ROY J., Aide et accompagnement des personnes atteintes de maladie neuromusculaire et de leurs
familles : l'expérience des SRAI, Perspectives Psy, V. 35, Suppl. au N°4, 1996, 58-62.
RÉVEILLÈRE C., BOUCHAREF W., CUNIN J.C., FRISCHMANN M., URTIZBEREA J.A.,
l’intégration scolaire en milieu ordinaire d’élèves atteints d’une maladie neuromusculaire,
Psychologie et Education, N° 32, 1998, p. 11-28