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sarcomes des parties molles et hématomes musculaires spontanés

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SARCOMES DES PARTIES MOLLES<br />

ET HÉMATOMES MUSCULAIRES<br />

SPONTANÉS<br />

S TAIEB, N PENEL, L VANSEYMORTIER, L CEUGNART<br />

CENTRE OSCAR LAMBRET<br />

LILLE - FRANCE


RÉSUMÉ<br />

Sur 487 <strong>sarcomes</strong> <strong>des</strong> <strong>parties</strong> <strong>molles</strong> pris en charge dans notre<br />

institution depuis 1999, 3 se sont révélés par un hématome spontané<br />

récidivant rapidement après drainage.<br />

Il s’agissait de 3 <strong>sarcomes</strong> de haut grade de malignité. Le<br />

traitement a consisté en 2 désarticulations <strong>et</strong> une chirurgie<br />

conservatrice. Ces 3 patients ont présenté rapidement <strong>des</strong><br />

métastases pulmonaires.<br />

Les examens IRM réalisés initialement associés au caractère<br />

spontané <strong>des</strong> hématomes auraient pu perm<strong>et</strong>tre d’évoquer le<br />

diagnostic <strong>et</strong> ainsi en améliorer la prise en charge initiale en évitant<br />

un drainage délétère.


RÉSUMÉ<br />

Les hématomes <strong>musculaires</strong> spontanés sont toujours associés à un<br />

contexte général particulier : anticoagulants, maladie systémiques,<br />

dialyse …<br />

Lors d’un traumatisme il est fondamental de corréler l’importance<br />

du traumatisme au volume de l’hématome.<br />

Les hématomes <strong>musculaires</strong> sont de diagnostic échographique<br />

difficile compte-tenu de leur aspect polymorphe.<br />

L’IRM est indispensable dés qu’il existe une discordance clinique ou<br />

échographique.


SOMMAIRE<br />

Présentation CLINIQUE<br />

Sarcomes<br />

Hématomes<br />

Apport de l’Imagerie<br />

ECHOGRAPHIE<br />

IRM<br />

Tumeurs <strong>des</strong> <strong>parties</strong> <strong>molles</strong><br />

EPIDEMIOLOGIE<br />

Facteurs PRONOSTICS


PRESENTATION CLINIQUE : TUMEURS<br />

TUMEFACTION DES PARTIES MOLLES<br />

CONTEXTE:<br />

spontané<br />

Plus rarement traumatisme révélateur<br />

PEU ou PAS DOULOUREUSE au début<br />

CROISSANCE +/- RAPIDE


PRESENTATION CLINIQUE :<br />

HEMATOMES<br />

TUMEFACTION DES PARTIES MOLLES<br />

CONTEXTE :<br />

traumatisme<br />

spontané dans contexte particulier<br />

SOUVENT DOULOUREUX<br />

CROISSANCE RAPIDE


TUMEURS / HEMATOMES<br />

PRESENTATION CLINIQUE<br />

Un traumatisme mineur peut révéler un sarcome<br />

passé inaperçu.<br />

Une pathologie de la coagulation peut occasionner<br />

un hématome volumineux avec un traumatisme<br />

minime.<br />

L’examen précisera :<br />

LA CONSISTANCE DE LA LESION<br />

L’ASPECT DES PLAN CUTANES<br />

L’EXISTENCE D’UNE FIXATION AUX PLANS SOUS JACENTS


TUMEFACTION PARTIES MOLLES<br />

ROLE de l ’ IMAGERIE<br />

DIAGNOSTIC<br />

Confirmer l’existence d’une lésion<br />

Nature SOLIDE / LIQUIDE<br />

SI SOLIDE : Nature tumorale: Bénin / Malin <br />

* Caractérisation tissulaire <br />

* Facteurs prédictifs : taille, localisation, nécrose tumorale.<br />

SI LIQUIDE : ORIGINE <br />

AUTRES LOCALISATIONS ET DISSEMINATION


IMAGERIE<br />

DIAGNOSTIC, BILAN INITIAL.<br />

ÉCHOGRAPHIE ET ÉCHO-DOPPLER<br />

CLICHÉS STANDARDS<br />

IRM<br />

EVENTUELLEMENT (SARCOMES)<br />

TOMODENSITOMETRIE : Pour cartographie vasculaire<br />

PET – SCAN : Recherche métastases qui contre-indiqueraient<br />

une chirurgie très mutilante. Technique pas totalement validée<br />

dans c<strong>et</strong>te indication.


ÉCHOGRAPHIE - DOPPLER<br />

DIAGNOSTIC<br />

LOCALISATION - RAPPORTS AVEC STRUCTURES VOISINES<br />

NATURE SOLIDE, LIQUIDE OU MIXTE<br />

VASCULARISATION<br />

⇒ Perm<strong>et</strong> d’éd<br />

’éliminer <strong>des</strong> lésions l<br />

typiques:<br />

KYSTES SYNOVIAUX, POPLITÉ, SÉBACÉ<br />

LÉSIONS VASCULAIRES : ANÉVRYSME, VARICES, ANGIOME<br />

GANGLION ET LIPOME SUPERFICIEL<br />

ŒDÈME, CELLULITE


ÉCHOGRAPHIE - DOPPLER<br />

ASPECTS SARCOMES<br />

Masses plus ou moins bien limitées<br />

Echogénicité <strong>et</strong> contours variables<br />

VASCULARISATION INTRALESIONNELLE ++ (inconstante)<br />

ASPECTS HEMATOMES<br />

ASPECTS HEMATOMES<br />

Masses relativement bien limitées<br />

Aspect polymorphe :<br />

* anéchogènes ou hypoéchogène : h. récents ou caillot lysé<br />

* Très hétérogènes si caillotage<br />

ABSENCE DE VASCULARISATION INTERNE


ÉCHOGRAPHIE : LIMITES<br />

Baisse de la précision avec la profondeur<br />

Caractère pseudo-liquidien de certains <strong>sarcomes</strong> :<br />

Nécrose tumorale<br />

Hémorragie intratumorale<br />

Lésions myxoï<strong>des</strong><br />

Caractère pseudo-solide de certains hématomes


ÉCHOGRAPHIE: Limites<br />

Femme 64 ans.<br />

MASSE Face externe BRAS G.<br />

Augmentation de taille depuis 2 mois. Consulte car devient douloureuse.<br />

Relie l’apparition de la masse à un choc.


ÉCHOGRAPHIE: Limites<br />

Lésion unique hypoéchogène, homogène, contours réguliers.<br />

Tumeur solide Hématome


ÉCHOGRAPHIE - DOPPLER<br />

COULEUR ENERGIE<br />

Femme 64 ans. MASSE Face externe BRAS G.<br />

Lésion solide, vascularisée : IRM.


T1 T2<br />

Fat-sat, Gadolinium<br />

Il s’agissait d’une tumeur <strong>des</strong>moide (fibromatose musculo-squel<strong>et</strong>.).<br />

Lésion bénigne à potentiel agressif local.<br />

L’infiltration périphérique <strong>des</strong> structures adjacentes n’était pas<br />

visualisée en échographie.


ÉCHOGRAPHIE: Limites<br />

Homme 24 ans.<br />

MASSE CREUX POPLITE.<br />

Consulte car devient génante.<br />

Relie l’apparition de la masse à une chute en ski 3 semaines auparavant.<br />

Lésion quasimment anéchogène,<br />

Forme polylobée<br />

Contours réguliers<br />

Renforcement modéré<br />

Solide Liquide


Homme 24 ans. MASSE CREUX POPLITE. Solide Liquide <br />

Echo-Doppler non réalisé.<br />

IRM : Iso T1, Hyper T2 avec septa, Contours irréguliers, différents<br />

selon séquences.<br />

T 1<br />

T 2


Homme 24 ans. MASSE CREUX POPLITE. Solide Liquide <br />

IRM : Iso T1, Hyper T2,<br />

T 1<br />

T 2<br />

GADO<br />

Prise de contraste hétérogène : centre nécrotique<br />

Histiocytome fibreux malin. Grade 2.


ÉCHOGRAPHIE – DOPPLER : LIMITES<br />

PRÉSENCE D’UN FLUX ⇒ poursuite du bilan +++<br />

Critéres morphologique en faveur de la malignité<br />

* nombre de vaisseaux intra-tumoraux > 5<br />

* variation brutale du calibre<br />

* distribution intra lésionnelle anarchique <strong>des</strong> vaisseaux<br />

ABSENCE DE FLUX : Intérêt éventuel <strong>des</strong> produits<br />

de contraste échographique


ÉCHOGRAPHIE: Limites<br />

Homme 32 ans.<br />

MASSE Face externe BRAS G.<br />

Perception de la masse après une rixe.<br />

Non douloureuse. Stable en taille depuis 6 semaines.<br />

Lésion hypoéchogène, hétérogène<br />

contours réguliers,<br />

discr<strong>et</strong> renforcement postérieur,<br />

intramusculaire<br />

Solide Liquide


ÉCHOGRAPHIE: Limites<br />

Homme 32 ans.<br />

MASSE Face externe BRAS G.<br />

Perception de la masse après une rixe.<br />

Non douloureuse. Stable en taille depuis 6 semaines.<br />

Vascularisation minime centrale.<br />

Il s’agit d’une lésion solide :<br />

Bénin Malin


T 1<br />

T 2<br />

Iso T1<br />

Hyper T2<br />

Prise de contraste<br />

intense<br />

Bénin Malin <br />

FAT - SAT. GADO


T 2<br />

T 1<br />

FAT - SAT. GADO<br />

Si vous avez répondu bénin, vous avez été trompé par les caractères pseudobénins<br />

que peuvent prendre les <strong>sarcomes</strong> au début de leurs évolution:<br />

• P<strong>et</strong>ite taille,<br />

• contours réguliers,<br />

• limites n<strong>et</strong>tes,<br />

• homogénéité du signal en pondération T1 <strong>et</strong> T2, prise de contraste homogène.


GADO<br />

T 2<br />

T 1<br />

Seule L’INJECTION GRAISSE NON SATURÉE<br />

perm<strong>et</strong>tait d’objectiver l’hétérogénéité de la lésion <strong>et</strong> de<br />

suspecter un sarcome.<br />

Il s’agissait d’un SYNOVIALOSARCOME de GRADE 3<br />

FAT - SAT. GADO<br />

Blaskin MF <strong>et</strong> al. Synovial sarcoma:frenquency of non aggressive MR<br />

characteristics. JCAT 1997;21(5):785-9


ÉCHOGRAPHIE – DOPPLER : LIMITES<br />

Hyper-vascularisation n’est pas spécifique<br />

hémangiomes, pathologie inflammatoire<br />

Absence de vascularisation <br />

Echantillonnage difficile de la totalité de la tumeur<br />

Variation intra-lésionnelle de la vascularisation<br />

Analyse spectrale<br />

Sarcomes : Courbes de flux à basses résistances. Pas de seuil<br />

Variation +++ ( correction angulaire impossible)<br />

Peu reproductible en inter <strong>et</strong> même intra-observateur


Maladie <strong>des</strong> griffes du chat<br />

Hémangioendothéliome épithélioide<br />

de la paume de la main


AU TOTAL<br />

TUMEURS / HEMATOMES<br />

ÉCHOGRAPHIE<br />

- DOPPLER<br />

LESION KYSTIQUE PURE : STOP<br />

LESION SOLIDE : DIAGNOSTIC FAIT (LIPOME) : STOP<br />

SUSPICION D’HEMATOME : SUIVI +++.<br />

PAS DE DIAGNOSTIC ou PAS DE REGRESSION Hématome :<br />

POURSUIVRE BILAN par IRM avant tout geste diagnostic :<br />

biopsie, chirurgie


IRM<br />

DIAGNOSTIC<br />

LOCALISATION - RAPPORTS AVEC STRUCTURES VOISINES<br />

NATURE SOLIDE, LIQUIDE OU MIXTE<br />

VASCULARISATION<br />

CARACTERISATION TISSULAIRE<br />

⇒ Perm<strong>et</strong> d’éd<br />

’éliminer <strong>des</strong> lésions l<br />

typiques:<br />

LIPOMES PROFONDS<br />

HEMATOMES VIEILLIS (aspect échographique solide, avasculaire)<br />

LÉSIONS VASCULAIRES COMPLEXES


IRM : TECHNIQUE<br />

TOUJOURS<br />

T 1<br />

T 2<br />

INJECTION DE CONTRASTE<br />

Plan de coupe selon<br />

grand axe lésion.<br />

Mais comparatif.


Patiente 68 ans. Chute de sa hauteur. Surdosage anti-coagulant.<br />

T1 T2<br />

Gado<br />

Hématomes multiples


IRM : HEMATOMES<br />

< 24 h : Hyper T1, Hyper T2.<br />

Premières semaines :<br />

Hypo T1, Hyper T2,<br />

Bien limitées<br />

Contours réguliers<br />

VIEILLIS : Hétérogènes.<br />

Injection de gadolinium : Coque visible + ou - régulière<br />

Séquence en écho de gradient (T2 *): Dépot de fibrine<br />

Hypo signal.


IRM : LIMITES<br />

Caractère pseudo-liquidien de certains <strong>sarcomes</strong> :<br />

Nécrose tumorale<br />

Hémorragie intratumorale<br />

Lésions myxoï<strong>des</strong><br />

Caractère pseudo-solide de certains hématomes


IRM : HEMATOMES<br />

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :<br />

Nécrose tumorale<br />

Tumeur Myxoide


Homme 67 ans. Masse face antérieure cuisse.<br />

Apparition progressive non douloureuse.<br />

Sous anticoagulant pour Infarctus récent.<br />

Lésion hypoéchogène,<br />

hétérogène,<br />

renforcement postérieur<br />

12 cm de plus grand axe<br />

vertical.<br />

Doppler non effectué.


*<br />

T1 T2 Gado<br />

• Lésion mixte<br />

• Signal hétérogène solide (dont graisse *) <strong>et</strong> liquide :<br />

nécrose tumorale<br />

Liposarcome grade 3


IRM : HEMATOMES<br />

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :<br />

Nécrose tumorale<br />

Tumeur Myxoide


Femme 45 ans. Masse dorsale perçue au décours d’une mastectomie<br />

totale pour Carcinome intracanalaire étendu.<br />

Lésion hypoéchogène, avasculaire, non regressive.<br />

Lésion homogène, contours réguliers, hypo T1, Hyper T2.<br />

SOLIDE LIQUIDE


Prise de contraste en plage, diffuse, hétérogène : SOLIDE<br />

FIBROME MYXOIDE (Bénin)


IRM : SARCOMES<br />

BÉNIN / MALIN : EN FAVEUR DE LA MALIGNITÉ<br />

T1 inhomogène (sens: 80 %, spéc: 25 -75 %)<br />

Changement de T1 homogène → T2 hétérogène<br />

(sens: 70 %, sp: 87 %)<br />

Septa hyposignal en T2 (sens: 80 %, sp: 92 %)<br />

Nécrose tumorale<br />

Hermann <strong>et</strong> al. BJR 1992; 65:14-20


IRM : TECHNIQUE<br />

TOUJOURS<br />

T 1<br />

T 2<br />

INJECTION DE CONTRASTE<br />

SÉQUENCES COMPLÉMENTAIRES<br />

Suppression de graisse<br />

Echo de gradient T2 : Hématomes vieillis<br />

Séquences dynamiques avec gadolinium<br />

Étude <strong>des</strong> flux (ARM)


Patiente 57 ans. Choc sur bras en extension. Tuméfaction pli du<br />

coude. Impotence fonctionnelle.<br />

Echo : Formation liquidienne 3 cm de diamètre du pli du coude,<br />

avasculaire, douleur au passage de la sonde.<br />

T1<br />

T2


Fat-sat<br />

Fat-sat. Gado<br />

T1, T2, Fat-sat : Collection sans masse tissulaire.<br />

Fat-sat gado : Prise de contraste <strong>des</strong> parois de<br />

la collection <strong>et</strong> en plage <strong>des</strong> structures<br />

<strong>musculaires</strong> en avant de la tête radiale.<br />

Contusion musculaire avec hématome résolutif<br />

en 6 semaines.<br />

TOUJOURS S’ASSURER DE LA REGRESSION D’UN HEMATOME


Homme 49 ans. Tuméfaction rapidement progressive cuisse gauche<br />

suite à p<strong>et</strong>it traumatisme.<br />

Echo : Formation liquidienne. Avasculaire. 12 cm de hauteur.<br />

Standards : Tuméfaction <strong>parties</strong> <strong>molles</strong>. Pas de lésion osseuse<br />

Diagnostic d’Hématome proposé.


Non regressif à 8 semaine.<br />

TDM coupe médiane avec injection.<br />

Décision de drainage.


Réapparition trés rapide de l’hématome : 4-5 jours. Embolisation.<br />

Réapparition de l’Hématome : IRM (post drainage <strong>et</strong> embolisation)<br />

T1 T2* Gado-FatSat<br />

Dg de récidive d’Hématome : 2ème drainage réalisé.<br />

Présence de cellules tumorales.


Dans l’intervalle : Récidive de l’Hématome.<br />

2 ème IRM : Notion c. tumorales connue<br />

T2, T1, Gado sans saturation de graisse<br />

Bord supérieur de la lésion


Gado sans saturation de graisse.<br />

Bord inférieur de la lésion.<br />

35 cm de hauteur.<br />

Scanner thoracique RAS.<br />

Désarticulation de jambe.<br />

Sarcome à c. géantes grade 3<br />

Apparition métastases pulmonaires en 6 mois.


DOSSIER CARICATURAL<br />

MAIS :<br />

Pas de corrélation taille hématome / traumatisme<br />

TDM non informative<br />

IRM en 1ère intention <strong>et</strong><br />

IRM avant tout geste sur la lésion<br />

L’embolisation cache les prises de contraste potentielles


Patiente 44 ans. Tuméfaction cuisse droite.<br />

Apparition progressive. Pas de traumatisme.<br />

Echo : Lésion liquidienne avec qq échos internes<br />

IRM : pole sup Lésion<br />

T1<br />

T2<br />

T1-Gado


SOLIDE LIQUIDE


IRM : pole inf Lésion<br />

T1<br />

T1<br />

T2<br />

T2<br />

T1-Gado T1-Gado


SOLIDE LIQUIDE


IRM : pole inf Lésion<br />

SOLIDE : Prise de gado<br />

T1<br />

T1<br />

T2<br />

T2<br />

T1-Gado T1-Gado


Prise de gado non vue initialement.<br />

Dg d’Hématome : Non régressif à 8 semaines : Drainage<br />

Présence de cellules tumorales : 2ème IRM<br />

T2 T1 Gado. Fat-sat<br />

Liposarcome grade 3.<br />

Traitement conservateur. Métastases pulmonaires à 4 mois.


Homme 34 ans. Tuméfaction sous omoplate G. Apparition progressive<br />

après travaux terrassement. Echo : collection. IRM<br />

T2 T1<br />

Bord postérieur de la lésion<br />

T1 Gado &<br />

Gado Fat-sat


T2 T1<br />

Bord antérieur de la lésion.<br />

T1 Gado<br />

ORIGINE DE L ’HEMATOME


T2<br />

Soustraction<br />

HÉMANGIOME


HEMATOME<br />

Etiologie (traumatisme, anticoagulation, terrain)<br />

Concordance étiologie / importance de<br />

l ’hématome<br />

Imagerie variable en fonction de l’ancienn<strong>et</strong>é<br />

Si discordance : IRM en première intention.


HEMATOME<br />

Régression rapide <strong>et</strong> continue ⇒ Suivi imagerie<br />

jusqu’au r<strong>et</strong>our à la normale<br />

Si non regressif : IRM avant tout geste.<br />

Toujours T1, T2, Gado sans fat sat <strong>et</strong> dans même<br />

plan puis si besoin séquences complémentaires.


TUMEURS DES PARTIES MOLLES<br />

INCIDENCE :<br />

ÉPIDEMIOLOGIE<br />

LÉSIONS BÉNIGNES: 300 / 100 000<br />

LÉSIONS MALIGNES: 3 à 4,5 / 100 000<br />

Kransdorf <strong>et</strong> Murphey: Imaging of soft tissue tumors. Saunders, Philadelphia<br />

1997


TUMEURS DES PARTIES MOLLES<br />

EPIDEMIOLOGIE<br />

RÉPARTITION<br />

selon L ’ AGE :<br />

< 15 ans : 20 % malin / 80 % bénin<br />

15 - 45 ans : 30 - 40 % malin / 60 -70 % bénin<br />

> 75 ans : 70 % malin / 30 % bénin<br />

Kransdorf <strong>et</strong> Murphey: Imaging of soft tissue tumors. Saunders, Philadelphia<br />

1997


TUMEURS DES PARTIES MOLLES<br />

ÉPIDEMIOLOGIE<br />

LOCALISATIONS:<br />

MEMBRES INFÉRIEURS: 35 %<br />

TRONC ET RACINES DES MEMBRES : 30 %<br />

MEMBRES SUPÉRIEURS : 20%<br />

Kransdorf <strong>et</strong> Murphey: Imaging of soft tissue tumors. Saunders, Philadelphia<br />

1997


TUMEURS DES PARTIES MOLLES<br />

ÉPIDEMIOLOGIE<br />

PRINCIPAUX TYPES ET FRÉQUENCES<br />

T. MALIGNES T. BÉNIGNES<br />

HCF* malin : 25 % lipome : 16 %<br />

liposarcome : 14 % hystiocytome fibreux: 13 %<br />

leiomyosarcome : 8 % fasciite nodulaire : 11 %<br />

indifférencié : 12 % hémangiome : 8 %<br />

Kransdorf <strong>et</strong> Murphey: Imaging of soft tissue tumors. Saunders, Philadelphia<br />

1997. (12170 T.Malignes, 18677 T.Bénignes)<br />

* HCF : Hystiocytofibrome


TUMEURS DES PARTIES MOLLES<br />

ÉPIDEMIOLOGIE<br />

Facteurs de risques : ENDOGENES<br />

Affections génétiques rares : Syndrome de Li-Fraumeni,<br />

r<strong>et</strong>inoblastome bilateral, neurofibromatoses …<br />

Facteurs de risques : IATROGENES<br />

Sarcomes radio-induits, lymphoedeme chronique (Stewart-<br />

Treves).<br />

Facteurs : ENVIRONNEMENT &<br />

PROFESSIONNELS<br />

Chlorophénol, Phénoxy-herbici<strong>des</strong>, dioxyne.


TUMEURS DES PARTIES MOLLES<br />

FACTEURS PRONOSTICS:SELON LA LÉSION<br />

3 facteurs indépendants prédictifs de mise en remission<br />

initiale complète (RIC)<br />

TAILLE : < 5 cm<br />

LOCALISATION PÉRIPHÉRIQUE<br />

NECROSE TUMORALE ABSENTE<br />

Absence de facteurs péjoratifs: 97% de RIC<br />

Présence <strong>des</strong> trois facteurs: 42% de RIC<br />

Sastre-Garau X, <strong>et</strong> al. Predictive factors for compl<strong>et</strong>e removal in soft tissue sarcomas:<br />

a r<strong>et</strong>rospective analysis in a series of 592 cases: J.Surg.Oncol.1997;65:175<br />

(568 patients - 1980/1989 à 5 ans: 45% Rémission, 19% Evolutifs, 36% DCD)


TUMEURS DES PARTIES MOLLES<br />

F. PRONOSTICS:SELON LE TRAITEMENT<br />

INITIAL<br />

Qualité de l’exérèse est un facteur pronostic majeur de<br />

récidive locale<br />

Exérèse radicale R 0 : Lésion non vue lors de l ’intervention <strong>et</strong><br />

marges histologiques indemnes.<br />

Exérèse large R 1 : Lésion non vue lors de l ’intervention <strong>et</strong><br />

présence de cellules tumorales en histologie aux marges.<br />

<br />

Exérèse marginale R 2 : Persistance de lésions macroscopiques<br />

laissées en place.


TUMEURS DES PARTIES MOLLES<br />

F. PRONOSTICS:SELON LE TRAITEMENT<br />

INITIAL<br />

Qualité de l’exérèse est un facteur pronostic majeur de<br />

récidive locale<br />

Exérèse R 0 : risque de récidive locale à 5 ans de 5 à 10 %.<br />

Exérèse R 1 : risque estimé à 50 %.<br />

Exérèse R 2 : risque supérieur à 90 %.<br />

Récidive locale: Majoration du risque métastatique,<br />

Diminution survie globale.


CONCLUSION<br />

Problème radiologique fréquent <strong>et</strong> lésions malignes<br />

rares<br />

Mais place déterminante de l’imagerie<br />

dans la prise en charge thérapeutique<br />

<strong>et</strong> dans le pronostic vital du patient

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