Mise en page 1 - Institut la Conférence Hippocrate
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Dossier internet<br />
l Il s’agit d’un Stade A de <strong>la</strong> c<strong>la</strong>ssification de Binet ..............................................................2<br />
l La ma<strong>la</strong>die est incurable mais évolue l<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>t.................................................................2<br />
l Surveil<strong>la</strong>nce simple car médiane de survie = 15 ans (quasi id<strong>en</strong>tique au reste de <strong>la</strong> popu<strong>la</strong>tion<br />
d’âge égal).................................................................................................................................4<br />
l Risques d’évolution de <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die : .....................................................................................<br />
– Transformation <strong>en</strong> Lymphome de haut grade (Syndrome de Richter) ..........................2<br />
l Complications de <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die : ..............................................................................................<br />
– Déficit immunitaire responsable d’infections à répétition et 1ère cause de mortalité .3<br />
– Insuffisance médul<strong>la</strong>ire : ....................................................................................................<br />
* anémie................................................................................................................................3<br />
* thrombopénie....................................................................................................................2<br />
– Complications auto-immunes : principalem<strong>en</strong>t contre <strong>la</strong> lignée érythrocytaire...........2<br />
Sous-total pour <strong>la</strong> question 20<br />
QUESTION N° 5<br />
Vous revoyez cette pati<strong>en</strong>te <strong>en</strong> consultation quelques années plus tard. Il existe maint<strong>en</strong>ant une<br />
splénomégalie, les aires ganglionnaires axil<strong>la</strong>ires et inguinales sont palpables.<br />
Le bi<strong>la</strong>n biologique est le suivant :<br />
– Hb : 8.5 g/dL, Hte 45 %, VGM : 97 fL, Leuco : 26 G/L dont 4 PNN, 21 lymphocytes,<br />
P<strong>la</strong>quettes 120 G/L, Réticulocytes 220.000/mm3.<br />
– Ionogramme : Na 141, K 4.8, Cl 100, Prot 65 g/dL.<br />
– ALAT : 20 ; ASAT 30 ; bilirubine totale : 28 micromoles/L (2-17) ; conjuguée : 2 micromoles/L<br />
(1-6) ; gamma-GT : 56 U/L (0-41) ; phosphatases alcalines : 65 U/L (44-98) ;<br />
LDH : 350 U/L (< 290) ; haptoglobine p<strong>la</strong>smatique < 0,1 g/L.<br />
Quelle est <strong>la</strong> nature <strong>la</strong> plus probable de cette anémie ? Justifiez. Quels exam<strong>en</strong>s pourrai<strong>en</strong>t vous<br />
conforter dans ce diagnostic ?<br />
l Il s’agit probablem<strong>en</strong>t d’une anémie hémolytique auto-immune devant : .....................3<br />
– Le caractère régénératif : réticulocytes > 100.000............................................................2<br />
– Signes biologiques d’hémolyse (Haptoglobine, bilirubine, LDH)..................................2<br />
l Pour prouver le caractère auto-immun on demande : .......................................................<br />
– Frottis sanguin : vérifier l’abs<strong>en</strong>ce de Schizocyte.............................................................1<br />
– Test de Coombs érythrocytaire direct positif (= des Ac sont fixées sur les GR de <strong>la</strong> pati<strong>en</strong>te)<br />
................................................................................................................................................2<br />
Sous-total pour <strong>la</strong> question 10<br />
QUESTION N° 6<br />
L’hématologue à qui vous l’avez adressée a comm<strong>en</strong>cé un traitem<strong>en</strong>t de type mini-CHOP<br />
[Cyclophosphamide (Endoxanâ), Adriamycine (Adrib<strong>la</strong>stineâ), Vincritine (Oncovinâ), Prednisone].<br />
Quelles sont les principales complications liées à l’utilisation de ces molécules ?<br />
l Cyclophosphamide (Endoxanâ) : .........................................................................................<br />
– Cystite hémorragique ...........................................................................................................3<br />
l Adriamycine : .........................................................................................................................<br />
– Toxicité cardiaque dose-dép<strong>en</strong>dante...................................................................................3<br />
l Oncovin (Vincristineâ) : ........................................................................................................<br />
– Toxicité pour le système nerveux périphérique.................................................................2<br />
l Prednisone : ............................................................................................................................<br />
– En bolus : HTA, troubles ioniques, hyperglycémie, psychiatrique ................................1<br />
l Complications communes : ..................................................................................................<br />
– Nausées, vomissem<strong>en</strong>ts, mucite ..........................................................................................1<br />
– Effet cytopéniant...................................................................................................................2<br />
Sous-total pour <strong>la</strong> question 12<br />
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