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Mise en page 1 - Institut la Conférence Hippocrate

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Dossier internet<br />

l Il s’agit d’un Stade A de <strong>la</strong> c<strong>la</strong>ssification de Binet ..............................................................2<br />

l La ma<strong>la</strong>die est incurable mais évolue l<strong>en</strong>tem<strong>en</strong>t.................................................................2<br />

l Surveil<strong>la</strong>nce simple car médiane de survie = 15 ans (quasi id<strong>en</strong>tique au reste de <strong>la</strong> popu<strong>la</strong>tion<br />

d’âge égal).................................................................................................................................4<br />

l Risques d’évolution de <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die : .....................................................................................<br />

– Transformation <strong>en</strong> Lymphome de haut grade (Syndrome de Richter) ..........................2<br />

l Complications de <strong>la</strong> ma<strong>la</strong>die : ..............................................................................................<br />

– Déficit immunitaire responsable d’infections à répétition et 1ère cause de mortalité .3<br />

– Insuffisance médul<strong>la</strong>ire : ....................................................................................................<br />

* anémie................................................................................................................................3<br />

* thrombopénie....................................................................................................................2<br />

– Complications auto-immunes : principalem<strong>en</strong>t contre <strong>la</strong> lignée érythrocytaire...........2<br />

Sous-total pour <strong>la</strong> question 20<br />

QUESTION N° 5<br />

Vous revoyez cette pati<strong>en</strong>te <strong>en</strong> consultation quelques années plus tard. Il existe maint<strong>en</strong>ant une<br />

splénomégalie, les aires ganglionnaires axil<strong>la</strong>ires et inguinales sont palpables.<br />

Le bi<strong>la</strong>n biologique est le suivant :<br />

– Hb : 8.5 g/dL, Hte 45 %, VGM : 97 fL, Leuco : 26 G/L dont 4 PNN, 21 lymphocytes,<br />

P<strong>la</strong>quettes 120 G/L, Réticulocytes 220.000/mm3.<br />

– Ionogramme : Na 141, K 4.8, Cl 100, Prot 65 g/dL.<br />

– ALAT : 20 ; ASAT 30 ; bilirubine totale : 28 micromoles/L (2-17) ; conjuguée : 2 micromoles/L<br />

(1-6) ; gamma-GT : 56 U/L (0-41) ; phosphatases alcalines : 65 U/L (44-98) ;<br />

LDH : 350 U/L (< 290) ; haptoglobine p<strong>la</strong>smatique < 0,1 g/L.<br />

Quelle est <strong>la</strong> nature <strong>la</strong> plus probable de cette anémie ? Justifiez. Quels exam<strong>en</strong>s pourrai<strong>en</strong>t vous<br />

conforter dans ce diagnostic ?<br />

l Il s’agit probablem<strong>en</strong>t d’une anémie hémolytique auto-immune devant : .....................3<br />

– Le caractère régénératif : réticulocytes > 100.000............................................................2<br />

– Signes biologiques d’hémolyse (Haptoglobine, bilirubine, LDH)..................................2<br />

l Pour prouver le caractère auto-immun on demande : .......................................................<br />

– Frottis sanguin : vérifier l’abs<strong>en</strong>ce de Schizocyte.............................................................1<br />

– Test de Coombs érythrocytaire direct positif (= des Ac sont fixées sur les GR de <strong>la</strong> pati<strong>en</strong>te)<br />

................................................................................................................................................2<br />

Sous-total pour <strong>la</strong> question 10<br />

QUESTION N° 6<br />

L’hématologue à qui vous l’avez adressée a comm<strong>en</strong>cé un traitem<strong>en</strong>t de type mini-CHOP<br />

[Cyclophosphamide (Endoxanâ), Adriamycine (Adrib<strong>la</strong>stineâ), Vincritine (Oncovinâ), Prednisone].<br />

Quelles sont les principales complications liées à l’utilisation de ces molécules ?<br />

l Cyclophosphamide (Endoxanâ) : .........................................................................................<br />

– Cystite hémorragique ...........................................................................................................3<br />

l Adriamycine : .........................................................................................................................<br />

– Toxicité cardiaque dose-dép<strong>en</strong>dante...................................................................................3<br />

l Oncovin (Vincristineâ) : ........................................................................................................<br />

– Toxicité pour le système nerveux périphérique.................................................................2<br />

l Prednisone : ............................................................................................................................<br />

– En bolus : HTA, troubles ioniques, hyperglycémie, psychiatrique ................................1<br />

l Complications communes : ..................................................................................................<br />

– Nausées, vomissem<strong>en</strong>ts, mucite ..........................................................................................1<br />

– Effet cytopéniant...................................................................................................................2<br />

Sous-total pour <strong>la</strong> question 12<br />

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Les droits d’exploitation de ces textes sont gracieusem<strong>en</strong>t mis à votre disposition par les Laboratoires Servier<br />

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