Syndrome de Klinefelter : résultats de l'Echo-Doppler chez 30 patients
Syndrome de Klinefelter : résultats de l'Echo-Doppler chez 30 patients
Syndrome de Klinefelter : résultats de l'Echo-Doppler chez 30 patients
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>Syndrome</strong> <strong>de</strong> <strong>Klinefelter</strong> :résultats <strong>de</strong> l’Echo-<strong>Doppler</strong><strong>chez</strong> <strong>30</strong> <strong>patients</strong>• L Rocher, A Giuria,V Izard, SFerlicot, Y Menu• CHU Bicêtre
Manifestations cliniques• Avant la pubertédécrites– Cryptorchidie– Micropenis– Membres sup etinf <strong>de</strong> longueurexcessive– Trouble du langage– Difficultérelationnelles• Pendant la puberté– Retard pubertaire– Hypogonadisme– Gynécomastie– HypotrophietesticulaireActuellement, ce diagnostic est rarement effectué pendantl’enfance ou l’adolescence, car les signes sont discrets ou absents
Les manifestations cliniques• A l’age adulte– Hypotrophie testiculaire+++– Infertilité +++– Gynécomastie– HypogonadismeS’il n’y a pas <strong>de</strong> désir <strong>de</strong> paternité, ce diagnostic est le plussouvent méconnu
Matériels et métho<strong>de</strong>s• <strong>30</strong> <strong>patients</strong>• Age moyen <strong>de</strong> 32 ans• Adressé en échographie pour azoospermie• Echographie scrotale effectuée par 2opérateurs– ATL ultramark pour 4 <strong>patients</strong>– Toshiba Aplio pour 26 <strong>patients</strong>• Son<strong>de</strong> superficielle puis haute résolution– Volume testiculaire– Échostructure : homogène, grossière,multinodulaire– Nodules dominant– Microlithiases– Aspect en <strong>Doppler</strong> couleur
Résultats : le volume très abaissé <strong>chez</strong>tous les <strong>patients</strong>• Volume testiculaire moyen: 1.9 ml (0.7 à 3.4) pourune valeur normale >15 ml
Anomalies <strong>de</strong> l’échostructure• grossière : 14 <strong>patients</strong> (40%)• Homogène :4 <strong>patients</strong> (dont 2ATL, àfaible résolution )• Multinodulaire : 12 <strong>patients</strong>• Nodule unique sur échostructuregrossière : 2 <strong>patients</strong>
Echostructure grossière : 12<strong>patients</strong>Exemples d’échostructuregrossière
nodule unique : 2 <strong>patients</strong>• Nodule unique : 2 <strong>patients</strong>, sur échostructuregrossière Patient 1 Patient 2Avant substitution4 mmExérèse par chirurgie partielleécho-guidée : tumeur bénigneà cellule <strong>de</strong> LeydigAprès substitution(Androtardyl)2 mm
Vi<strong>de</strong>os <strong>de</strong>s 2 <strong>patients</strong>• Patient 1 Patient 2, non opéré(régression sous traitementSubstitutif)
Aspects multinodulaires• Nodules <strong>de</strong> 1 à 7 mm (le plus souvent2-3 mm)• Hypo et/ou hyper échogènes• Vascularisés
Exemple d’échostructuremultinodulaire à noduleshypoéchogènes
Nodules : multinodulaire, associant <strong>de</strong>snodules hyper et hypoéchogènes : 6<strong>patients</strong>Exemples d’aspect multinodulaire associant <strong>de</strong>s noduleshypo et hyperéchogènes
Echostructure multinodulaire hyperet hypoéchogène
Nodules dominants suréchostructure multinodulaire : 4<strong>patients</strong>• 2 opérés (chirurgie partielle) : tumeurbénigne à cellule <strong>de</strong> leydig• 2 surveillésIntervention :tumeur bénigne àcellule <strong>de</strong> Leydig6.3x3.4 mmEn <strong>Doppler</strong> couleur, vascularisationComparable à celle <strong>de</strong> la pulpe adjaçente
Exemple <strong>de</strong> nodule dominanthypoéchogène (chirurgie partielle)
Chirurgie partielle
<strong>Doppler</strong> couleur : hypervascularisation<strong>chez</strong> 7 sur 10 <strong>patients</strong> <strong>chez</strong> qui a étépratiqué un examen en <strong>Doppler</strong> couleur
Hypervascularisation <strong>de</strong> lapulpeSur une pulpe grossière,avec un noduleSur une pulpe multinodulaire
Microlithiase « <strong>de</strong> gra<strong>de</strong> 1 » :10 <strong>patients</strong>Quelques microlithiases <strong>de</strong> répartition non harmonieusesMoins <strong>de</strong> 10 par testiculeAspect bilatéral
Exemple <strong>de</strong> microlithiase• Dans ce cas certaines sontgroupées, suréchostructuremultinodulaire
Conclusion 1 : il faut évoquer lediagnostic si on a l’association• Très petits testicules• Echostructure multinodulaire• Nodules hypo et/ou hyper échogènes• Pulpe hypervasculaire• Microlithiase <strong>de</strong> gra<strong>de</strong> 1• Aspect le plus souvent bilatéral etsymétrique
Conclusion 2• L’aspect multinodulaire ne doit pas inquiéter• L’orchi<strong>de</strong>ctomie doit être évitée même encas <strong>de</strong> nodule dominant : les nodules sontmanifestement <strong>de</strong>s petites tumeurs ouhyperplasie à cellules <strong>de</strong> Leydig. Lasurveillance est licite. Si un nodule grossit, ilfaut privilégier la chirurgie partielle• L’insuffisance hormonale en testostéronefavorise probablement l’apparition <strong>de</strong> cesnodules (lutte contre l’insuffisance)