Paralysie du VI EPIDEMIOLOGIE - Strabisme

EPIDEMIOLOGIE:Paralysie du VIPARALYSIES DU VI NERF OCULOMOTEUR(NERF ABDUCENS)La paralysie du muscle droit latéral est la plus fréquente desparalysies des muscles extra oculaires, et la douzième enfréquence chez les enfants après la paralysie du IV.Cas de paralysies des muscles extra oculaires acquises : nerfcrânien affecté.Nerf crânien Previus reports Série présentéeRucker 1 Rucker 2MémoireDIPLÔME UNIVERSITAIRE DE STRABOLOGIE.Favalli, Mónica Paola.Septembre 2006.III 335 274 290IV 67 84 172VI 409 515 419Multiple 189 127 119EPIDEMIOLOGIE: Paralysie du VI Etiologie en fonction de l’âge : Paralysie du VITableau 3. Causes de paralysies des nerfs crâniens chez les enfantsN e r fcrânienatteintTraumaCongénitaleNéoplasieCausesP o s tviralN o ndéterminéAutreTotal(n=9) (n=16) (n=3) (n=2) (n=5) (n=1) (n=36)III 2 4 1 0 1 0 8IV 1 11 0 0 0 1 13VI 3 1 2 2 4 0 12Multiple3 0 0 0 0 0 3Etiologie en fonction de l’âge : Paralysie du VIChez les enfantsEtiologie en fonction de l’âge : Paralysie du VICausesn(%)Lésion tumorale dans le SNC 33%Dans le groupe des adultesjeunes (20-50 ans)SEP 24%Idiopathique 13%Infection virale 9%Hypertensionintracrânienne 7%idiopathiqueMéningite 7%La paralysie congénitale du VI est rare. Si le traumatisme obstétrical aété net, on peut l’estimer responsable de la paralysie.L’absence ou hypoplasie des muscles a été décrite aussi, mais lafréquence de cette description est très faible.Micro vasculaire 4%Dégénération spinocérébelleuse 2%progressive1

Etiologie en fonction de l’âge : Paralysie du VIEtiologie en fonction de l’âge : Paralysie du VITableau 7-Etiologie des paralysies unilatérales et bilatérales du VI.Bilateral casesUnilateral casesChez les patients plus âgés (moyenne 65+/- 3 ans),approximativement 20 % des paralysies du VI sont laconséquence d’une maladie micro vasculaire.Il s’agit typiquement de patients présentant :un diabète,une hypertension artérielle,une hypercholestérolémie,un tabagisme excessifou une combinaison des risques. Pour les paralysiesbilatérales du VI lescauses peuvent être lesmêmes que pour lesparalysies unilatéralesdu VI, mais après l’âgede 50 ans la fréquencede ce type de paralysiediminue.Tumor local 16 14Tumor distant 12 12Demielinating disease 17 13Subarachnoid hemorrhage 16 10Infection 12 9Trauma 11 19Guillain Barré syndrome 9 3Nonlocalized increased intracranial pressure 8 5Wernicke-Korsakoff syndrome 7 1Brain stem infarction 6 31Congenital 3 2Supratentorial stroke 3 1Recurrent cranial neuropathy 1 3Vasculitis 1 4Aneurysm, unruptured 2Arteriovenous malformation, brain stem 2Diabetes 3Other 3Unknown 3 6Total 125 143Etiologies en fonction du site lésionnel: Paralysiedu VI Dans l’espace sous-arachnoïdien,le VI peut être atteint par uncarcinome du naso-pharynx, une Au niveau du SNC, lors d’unehypertension intra- crânienne,l’atteinte du VI n’a jamais devaleur de localisatrice.fracture du rocher, un processusinfectieux, le Syndrome deGradenigo Lannois, d’originetumorale u infectieuse, unehémorragie méningéeLes lésions nucléaires etfasciculaires toute origine estpossible.Au niveau du sinus caverneux sontd’origine tumorale, vasculaire(fistule durale ou carotidocaverneuse,thrombose du sinuscaverneux, ischémie), inflammatoire(sarcoïdose, Tolosa Hunt) etinfectieuse (herpès)L’atteinte isolée du VI au niveau del’orbite est rare.Tableau clinique : Paralysie du VIdéficit d’abduction du droit latéral ipsilatéraldiplopie binoculaire horizontale, qui s’aggrave en visionde loin et surtout dans le regard latéral du côté du muscleparalysé,attitude compensatrice des patients, qui tournent la têtedu coté du droit latéral déficitaire et orientent les yeux àl’opposéIl existe une ésotropie en position primaire du regard, et lessaccades en abduction peuvent être lentesTableau clinique : Paralysie du VITableau clinique : Paralysie du VILe patient se plaint d’une diplopie ou d’une visiontrouble. Celle-ci peut être accompagnée de malaises àtype de nausées, vomissements, céphalées et vertiges.Chez les enfants les signes fonctionnels ne sont pastoujours présents. La diplopie durera très peu de tempscar l’installation de la neutralisation est rapide.Les caractéristiques des paralysies du VI chez les patientsavec infarctus micro vasculaire d’un nerf moteur oculaireincluent :un début brutal,la présence d’une douleur ipsilatérale,une absence d’autre symptôme neurologique,une résolution dans la plupart des cas au boutde quelques mois.2

Tableau clinique : Paralysie du VIEtude de la déviation : Paralysie du VILocalisation de lalésionNoyau du VIProtubéranceSignes à rechercherTrouble de la latéralité du regard : abduction d’unglobe et adduction de l’autre.Déficit dans le territoire du VII ipsilatéral Examen sous écran ou cover test. Ductions et versions. Examen coordimétrique.FaisceauxcorticospinauxEspace sousarachnoïdienApex pétreuxHémiparesie controlatérale, parésie facialeipsilatérale.Pas localisatrice. Atteinte de plusieurs nerfs.Vertiges, acouphènes, éclipses, œdème papillaire destase, syndrome sec sévère ipsilatéral.Douleur faciale et déficit auditif ipsilatéraux.Etude de la déviation : Paralysie du VIBilan étiologique chez l’adulte : Paralysie du VIDiplopie au verre rouge.Bilan sensoriel.Test de duction forcée Attitudecompensatrice dela tête outorticolis Bilan Ophtalmologique : FO, à la recherche d’un œdème papillaire. Bilan Biologique :NFS, VS, CRP.détermination de niveau de la glycémie et hématocrite,un électrocardiogramme,mesure de la tension artérielle,les niveaux d’hémoglobine A1c,sérologie VDRL,sérologie de maladie de Lyme,anticorps antinucléaires,enzyme de conversion de l’angiotensine,fonction thyroïdienne.Etude du LCR : elle peut compléter le tableau en cas de doute diagnostique,sur tout chez les patients avec une paralysie dont l’étiologie n’est pas claire.Test au Tensilon, si l’interrogatoire est en faveur d’une myasthénie.Bilan étiologique chez l’adulte : Paralysie du VIIRM ( coupe axiale et coronale orbitaire, de la selle turcique, du sinuscaverneux, avec Gadolinium). Chaque fois que la paralysie du VI estaccompagnée d’autres signes neurologiques l’imagerie s’impose. IRM de première intention, sur tout chez les patients jeunes (20-50ans), car différer l’étude de la neuroimagerie pourrait retarder lediagnostic d’une masse dans le SNC ou d’une SEP.Chez les sujets de plus de 50 ans, l’origine ischémique est la plusfréquente et l’imagerie a son indication quand il n’y a pas derécupération ou bout de trois mois, en absence de facteurs de risquevasculaire ou si l’installation du déficit a été progressive.Bilan étiologique chez l’enfant: Paralysie du VITableau 10.HistoryPhysical examinationSignes cliniques et para cliniques à rechercher lors de la paralysie du VI chez lesenfants.Magnetic resonance imaging (MRI) with andwithout gadoliniumLumbar puncture (if magnetic resonance imagingis normal)Blood tests (if MRI is normal)Mass lesion (focal neurologic complaints)Elevated intracranial pressure (headache,nausea, vomiting)Head traumaPapilledemaHemispheric signs ( aphasia, hemianopia)Posterior fossa signs (ataxia, nystagmus,facial palsy)Mass lesionHydrocephalusVenous thrombosisOpening pressureCell count, protein, glucose to excludemeningitis.Lyme titer3

Diagnostic différentiel: Paralysie du VIPRISE EN CHARGE MEDICALE : Paralysie du VIC a u s e smyogènesCongénitalesMyasthénieMyopathie oculaireOphtalmopathie dysthyroïdienneMyosite, pseudotumeur inflammatoireDéficit musculaire post-traumatiqueSynd. de Stilling-Türk-DuaneSynd. de Moebius Occlusion alternée ou de l’œil sain pour limiter ledéveloppement des contractures. Prismes bases temporales, lorsque la déviation n’est pastrop importante (20-25D). Secteur en support dépoli, quand la diplopie est présentedans certaines zones du CV.AutresSpasme de la convergenceStrabisme congénital à grand angleIschémie transitoire du droit latéral dansune maladie de Horton. La rééducation orthoptique est contre-indiquée car elleaugmente les contractures secondaires.PRISE EN CHARGE MEDICALE : Paralysie du VILe traitement avec injection de toxine botuliniquepeut être proposée dans le muscle droit médial,antagoniste ipsilatéral du muscle paralysé, dans uneparalysie unilatérale aiguë du VI. Ce traitement estnon recommandé dans les cas de paralysie chroniquedu VI.PRISE EN CHARGE MEDICALE : Paralysie du VILe mécanisme d’action est une dénervationpharmacologique pour prévenir la contracture etéquilibrer les forces. Par fois il permet de surseoir àun traitement chirurgical. Toxine botulinique purifiée type A À partir du 15eme jour de la paralysie. La dose varie de 2.5 à 10 unités (déterminée par le degréde la déviation). Peut être re-proposée avec un délai de deux mois entre lesinjections.diagnostic étiologique bien documenté etpronostique de récupération spontanée très faible.PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE: Paralysie du VIPlusieurs facteurs interviennent dans la pose desindications opératoires a savoir :PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE: Paralysie duVIBut: Restaurer le parallélisme oculaire enposition primaire, et rétablir une certainemobilité dans le champ d’action du muscleparalysé. Stade de récupération monoculaire au moment de l’intervention(paralysie complète, partielle). Le côté de l’œil fixateur. L’importance de la déviation. L’importance du test d’élongation musculaire et de duction forcée.4

PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE: Paralysie duVIQuand il s’agit d’une paralysie partielle, mais que l’œil ne dépassepas la ligne médiane, l’opération classique recul-résection estindiquée.Quand l’œil paralysé est l’œil fixateur: renforcer au maximum ledroit latéral, et surtout affaiblir le droit médial controlatéral par reculou Fadenoperation.Si l’œil sain est fixateur, il faut agir sur les deux horizontaux del’œil paralysé, et si nécessaire un recul du DM controlatéral dans undeuxième temps.Si l’œil paralysé dépasse la ligne médiane, on peut pratiquer soitune résection classique, soit une Fadenoperation sur le droit médialcontrolatéral, lorsque l’œil paralysé est fixateur.PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE: Paralysie duVISi la paralysie est bilatérale, on peut avoir la mêmeconduite à tenir que pour une paralysie unilatérale :•Renforcement des deux DL avec ou sans transposition•Affaiblissement de deux DM, soit par recul, soit par reculd’un DM et Fadenoperation de l’autre, s’il s’agit d’unerécupération asymétrique.PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE: Paralysie duVIPour Daniel LEE et cols. le meilleur traitementchirurgical pour le muscle paralysé est un reculmaximal (7 mm) du DM homolatéral. Une résectionmoyenne (6-8mm) du DL peut s’additionner pouraboutir à un effet de stabilisation.La procédure par recul – résection est préférable à destechniques plus compliquées telles celles deHummelsheim et Jones.PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE: Paralysie duVIGonzalez et cols. (Univ de Yale) ont décrit lachirurgie innervationnelle basée sur la loi deSherrington dans le traitement des paralysieschroniques du VI unilatéral. Il s’agit d’unrecul du DM du bon œil ajouté à un recul duDM du coté paralysé, avec suturesajustables. On peut compléter le geste avecrésection du DL avec suture non ajustable(dans quelques cas).PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE: Paralysie duVIPRISE EN CHARGE CHIRURGICALE: Paralysie duVIFitzsimons et cols. recommandent un traitementcombiné de toxine botulique dans le droit médialhomolatéral et transposition de droits verticaux.Traitement initial d’une paralysie du VI non récupéréechez les adultes quelle soit unilatérale ou bilatérale.Chez l’enfant :L’attitude est globalement identique. Ilfaut tenir compte de la plasticitécérébrale et dépister rapidement uneamblyopie5

Evolution et pronostic : Paralysie du VIEvolution et pronostic : Paralysie du VILa paralysie du VI peut évoluer vers larécupération spontanée totale, uneamélioration incomplète, ou persister. Le pronostic dans la paralysie congénitale duVI, est excellente. Une récupération totale del’abduction peut être retrouvée après 6semaines Chez les enfants on peut souvent suspecter uneorigine virale, les paralysies guérissent mais lesrécurrences sont fréquentes sur le même œil etles récidives existent lorsque l’enfant devientadulteEvolution et pronostic : Paralysie du VI Chez un patient adulte (> 50 ans) lesmononeuropathies sont la plupart d’originevasculaire, et l’évolution dans ces cas là, est unerécupération complète dans les 2-3 mois suivant laphase aiguë. Chez les adultes jeunes les causes sont moinsprédictibles et de même que leur évolution.Différents degrés d’évolution chez les patientsatteints de SEP et chez des patients avec une massetumorale intracrânienne.Evolution et pronostic : Paralysie du VIIl faut insister sur le fait que la plupart desparalysies du VI évoluent spontanément versla guérison en 6 à 9 mois, d’où l’importancede ne pas se précipiter pour le traitementchirurgie. Le temps de récupération dans les cas de paralysied’origine traumatique est très controversée.Conclusion :La paralysie du VI est une pathologie fréquente etclassique dans la consultation clinique del’ophtalmologie.La difficulté principale est la démarche diagnostique(pour l’étiologie) et thérapeutique, car l’analyse de lalittérature ne permet pas de définir une attitudeconsensuelle .Conclusion :Si après 50 ans, les problèmes vasculaires prédominentsurtout si le début est brutal ; avant 50 ans et chez l’enfant ilfaut avoir a l’esprit la possibilité d’une tumeur avec commecorréler la réalisation rapide d’une imagerie.Il faut éliminer les facteurs de risque vasculaire surtout pourles patients âgés pour agir et modifier l’exposition a cesfacteurs, et faire un bilan le plus complet possible à larecherche d’autres causes de paralysies.6

Conclusion :Le traitement chirurgical proprement dit dépend de larécupération musculaire et de l’œil fixateur.Les techniques proposées dans la littérature sont trèsvariées, on retiendra essentiellement que les reculrésectionsont indiqués en cas de parésie résiduelle. Lestechniques de suppléance ne sont proposées qu’en casd’absence de récupération et dépend des équipesmédicales.MERCIL’évolution est en général favorable au bout de quelquesmois, mais imprévisible.7