URGENCE VASCULAIRE ARTERIELLE RARE AU COURS DE LA ...

URGENCE VASCULAIREARTERIELLE RARE AU COURSDE LA MALADIE DE BEHCET :A PROPOS DE 2 CASI.Nassar, N.EL Ketani, S.Bouklata,L.Hammani, F.Imani.Service de Radiologie,CHU Ibn Sina.Rabat.

Introduction- Maladie de Behcet : vascularite systémique à tropisme surtoutveineux.- Atteinte artérielle 3 à 5 % des cas : anévrismes, pseudoanévrismes, sténoses et thromboses. Mortalité à 30 % descomplications artérielles.- Dominée par : anévrisme de l’aorte abdominale, et des artèrespulmonaires.- Pronostic vital : risque de rupture d’anévrisme.- Séries de la littérature :* Anévrisme à localisation carotidienne extracranienne : 14 casmondiaux.* Anévrisme iliaque primitive : est rare.- Notre travail : Anévrismes fissurés : carotide primitive droite,artère iliaque primitive droite.

abFig. 1. TDM cervicale en coupes axiales :Masse latéro-cervicale droite, présentant des zones périphériquesspontanément hyperdenses (a). Opacification de la lumièrecirculante avec thrombose pariétale (b).

Fig. 2. TDM en reconstructions coronale après injection de produit decontraste : L’entendue de l’anévrisme thrombosé, fissuré.

Observation 2-Patient 43 ans, antécédents d’aphtose buccale récidivante, admisaux urgences dans un état de choc avec douleursabdominales.-Examen clinique : empattement abdominal, masse battanteabdomino-pelviene latéralisée à droite.- TDM abdominale réalisée avant et après injection de 120 ml deproduit de contraste à raison de 2,5ml / min au tempsartériel (Fig. 3 et 4) : anevrisme fusiforme, fissuré de l’artèreiliaque primitive droite. Effet de masse sur l’uretèrehomolatérale avec urtero-hydronephrose d’amont,- Traitement : implantation d’une prothèse aorto-fémorale.- Le bilan à postériorité a été en faveur de la maladie de Behcet.

abFig. 3. TDM abdominale en coupes axiales avant et après injection dePC : Masse rétropéritonéale, latéralisée à droite, présentant un liserépériphérique spontanément hyperdense (a) et dont la lumière serehausse après injection(b).

abFig. 4 TDM abdominale en coupe axiale (a) et en reconstructioncoronale (b), après injection de produit de contraste: L’anévrismeiliaque primitif droit fissuré exercent un effet de masse sur l’urètrehomolatérale avec UHN d’amont.

Discussion- La maladie de Behcet : vascularite systémique d’étiologie inconnue.- Age : 20 - 40 ans, avec une prépondérance masculine (80%).- Tropisme vasculaire :Veineux : 25 à 35 %.Artériel : 2 à 7 %. Elle est du à une nécrose focale de l’intima et / ou la média associée àdes signes d’inflammation intenses.- Anévrismes ou faux anévrismes : Aorte, et les artères pulmonaires.- Autres localisations : sont rares, notamment carotidienne et iliaque.Dans la littérature :8 cas d’anévrisme des artères iliaques.14 cas d’anévrisme carotidien extracranien.- Les manifestations artérielles : apparition 3 à 8 ans après début de la maladie- Origine de l’atteinte artérielle dans 30 % des cas : geste traumatique diagnostique et ouchirurgical.- Le risque majeur des anévrismes : fissuration, rupture, ce qui menace le pronostic vital etaggrave le pronostic opératoire (mortalité entre 32 et 70%).- Le tableau clinique : douleurs, une masse pulsatile ou par un tableau de choc hémorragique.

DiscussionNos patients : maladie de Behcet révélée par des anévrismes fissurés.- Exploration radiologique : non invasive.-L’echo-doppler :- examen accessible, non invasif et reproductible.-préciser :localisation de l’anévrisme, son étendue.thrombus pariétal, des anomalies péri lésionnelles, ainsi que les complications de voisinage.Le doppler couleur ou pulsé : caractère circulant d’une image d’addition (faux anévrisme ou rupture), et leretentissement hémodynamique des lésions.Observation 1 : Mis en évidence de l’anévrisme de la carotide primitive, sans pouvoir préciser son extensionvers le médiastin.Observation 2 : non réalisé, vu l’instabilité de son état hémodynamique.-Tomodensitométrie hélicoïdale :- Coupes sans injection : hyperdensité pariétale en croissant ou un remaniement d’un thrombus mural quiferont craindre une rupture anévrismale.- Apres injection : débits d’injection sont élevés 120 à 150 ml à raison de 4 ml/s. Le délai entre le débit del’injection et le début de l’acquisition est entre 15 et 20 s.- Intérêt : reconstructions multiplanaires bidimensionnelles. Elles ne doivent cependant pas retarder laprise en charge du patient.L’inflammation de la paroi vasculaire : la paroi prend le contraste de manière précoce et le rehaussementpeut persister jusqu’à 40 min après l’injection du produit de contraste.

Discussion- Contrôle post thérapeutique de ces anévrismes :* les montages chirurgicaux ou pour vérifier la position des endoprothèses* l’efficacité de l’exclusion de la poche anévrismale dans les traitementsendovasculaires.* détecter l’infection, ainsi que les faux anévrismes sur les anastomoses.- Cartographie vasculaire : MIP, MPR.Imagerie par résonance magnétique:* Acquisitions en coupes axiales : Séquences Turbo spin écho T1, T2 surl’ensemble de l’aorte et ses branches.* Séquences d’angio-IRM avec injection de chélate de Gadolinium avec unesuppression de graisse en séquence pondéréeT1.* Etude tridimensionnelle avec reconstructions multiplanaires.* Cartographie vasculaireTechnique : non adaptée aux situations d’urgence (examen long, accessibilité,coût)Artériographie:Indication prudente : examen non dénué de risques.Fragilité artérielle : survenue de faux anévrismes aux points de ponction artérielle.Réservée actuellement pour traitement endovasculaire.

Conclusion- Atteinte artérielle au cours de la maladie de Behcet :rare peu fréquente (2,2 à 7 % des cas) - Anévrysmede l’aorte abdominal, artères pulmonaires.- Anévrismes à localisation carotidienne et iliaque sontrares.- Echo-doppler et surtout TDM hélicoidale :* Approche diagnostique et topographiquenotamment dans le cadre d’urgence: permettantainsi une prise en charge rapide du patient.* Suivie.- IRM : Bonne cartographie vasculaire.non adaptée aux situations d’urgences.

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