Masse solide du rein de l'adulte : démarche diagnostique

Masse solide du rein del’adulte : démarche ddiagnostiqueD. EISS, S. POIREE,E. DEKEYSER, S. MERRAN, JM. CORREAS, O. HELENONService de Radiologie Adultes,Hôpital Necker - Enfants Malades, Paris.

Introduction Nous proposons une classification pratique desmasses solides du rein de l’adulte afin d’identifier les pseudomasses (non tumorales) de poser le diagnostic de tumeurs typiquementmalignes ou bénignes de poser l’indication de biopsies permettant d’éviterune chirurgie dans le cas de lésions bénignes maisindéterminées en imagerie de poser l’indication de biopsies dans le cas delésions malignes nécessitant un traitementspécifique

• Nous proposons une classification pratique, en 4 types,des masses solides du rein.• S’inspirant de la classification des masses kystiques durein de M. BosniakIIIIIFIIIIVClassification des masses kystiques du rein de M. Bosniak

Proposition de classificationdes masses solides du reinPseudotumeurs = Type 1Tumeurs typiquement bénignes b= Type 2Tumeurs indéterminterminées es = Type 3Carcinome à cellules rénales rtypique = Type 4

Type 1Les pseudotumeurs

Type 1 : Les pseudotumeurs Images pseudo-tumorales mimant uneauthentique tumeur Lésions constituées de tissu rénal normal oubénin Classement en plusieurs catégories Anomalie développement Infection Lésion granulomateuse

Type 1 : Les pseudotumeursAnomalies de développementd Hypertrophie d’une colonne de Bertin(dysmorphie inter lobaire) Dysmorphie lobaire ou lobe jonctionnel Hypertrophie rénale compensatrice localiséeNe nécessitent ni traitement, ni surveillance

Type 1 : Les pseudotumeursAnomalies de développementd Hypertrophie d’une colonne de Bertin(dysmorphie inter lobaire)• Hypertrophie du cortex entre 2 pyramideset se projetant vers le sinus• Aspect d’encoche ou d’effet de massesur le sinus ou les calices

Hypertrophie d’une colonne de Bertin• Échographie : isoéchogène au cortex• TDM avec injection, rehaussement identiqueau cortex, observé à tous les temps• Pas de modification anatomiquevasculaire

Type 1 : Les pseudotumeursAnomalies de développementd Dysmorphie lobaire ou lobe jonctionnel Hypertrophie rénale (compensatrice) localisée• Composé de parenchyme rénal normal etfonctionnel• TDM : densité et prise de contraste identiquesà tous les temps par rapport au parenchymerénal sain• Remarque : dans l’hypertrophie compensatrice localisée, onobserve fréquemment des zones séquellaires de néphritedonnant un aspect dysharmonieux au rein

Hypertrophie rénale localisée• Densité spontanée et prise de contraste identique àtous les temps par rapport au parenchyme rénal sain(cortex et médullaire) (→)• Kyste simple associé (→)

Type 1 : Les pseudotumeursInfectionPyélonéphrite focale pseudo-tumoralePyélonéphrite focale abcédéePyélonéphrite xanthogranulomateusesegmentaire

Type 1 : Les pseudotumeursInfection Pyélonéphrite focale pseudo-tumorale Contexte clinique Signes de pyélonéphrite associés

Type 1 : Les pseudotumeursInfection Pyélonéphrite focale abcédée Contexte clinique Rehaussement progressif de la pseudo-masse Signes de pyélonéphrite associés

Type 1 : Les pseudotumeursInfection Pyélonéphrite xanthogranulomateusesegmentaire Contexte clinique ± obstacle (calcul) ± collection périrénale

Type 2Tumeurs typiquement bénignes b

Type 2 - Les tumeurs rénales rbénignes: bl’angiomyolipome Tumeur bénigne 3 composants :- Graisse-Vasculaire- Muscle Prévalence : 0,3% dans la population générale Multiple : Sclérose tubéreuse de Bourneville Ratio H/F : 1/4

AngiomyolipomeEchographie : Echogénicité marquée(≥ sinus rénal) Suggestive, pas diagnostique Pas de corrélation avec le tissugraisseuxDeux nodules hyperéchogènes correspondant l’un à un AML sanscomposante graisseuse ()et l’autre un AML à composante graisseuse exclusive ()

AngiomyolipomeEchographie :!Une masse hyperéchogène du rein n’est pasforcément un angiomyolipomeNodule hyperéchogène correspondant à un carcinome rénalExploration par scanner systématique devanttoute masse hyperéchogène du rein

AngiomyolipomeScanner Graisse dans la tumeur Densité ≤ -20 UH Coupes fines Sans injection ROI adaptée (Zoom) Absence de calcification

!Angiomyolipome = présence de graissemacroscopique + pas de calcificationCas exceptionnel d’un angiomyolipome associé à unecalcification. Le traitement chirurgical est recommandé.Renal angiomyolipoma with calcification: CT–pathology correlation. S Merran & coll, British Journal of Radiology (2004) 77, 782-783

Angiomyolipome Sans FS Avec FSIRM : Intérêt des séquences enpondération T1 sans injectionsans et avec saturation dela graisse (FS) Hypersignal T1 avec chute dusignal en saturation degraisse-25 UH

Remarque•Pas d’intérêt des séquences en opposition de phasedans le diagnostic des AML à composante graisseuse macroscopique•Car la chute de signal a été observée dans certains cancersIn PhaseOut of PhaseCet exemple montre une chute du signalen opposition de phase d’un AML dont la composante graisseusea bien été identifiée sur le scanner-25 UH

Risque hémorragique Dépendant de : vascularisation+++ Présence d’anévrisme Nombre et taille de la tumeur (> 4 cm) AML < 4cm : surveillance Une échographie annuelle Un scanner en cas de modification AML ≥ 4 cm : traitement Embolisation sélective Chirurgie partielleVolumineux anévrismedans le cadre d’une sclérosetubéreuse de BournevilleRenal Angiomyolipoma: relationships between tumor size, aneurysm formation, and rupture.Koichiro Y, Naoshi T Radiology 2002 225: 78-82.

Complication hémorragique d’un AML du rein gauche.Hématome rétropéritonéal ( )Noter la présence d’un pseudo anévrisme () qui nécessite une prise en charge urgente.

Type 3Tumeurs indéterminterminées es

Type 3 : Tumeurs indéterminterminéeses Nous proposons une revue non exhaustive desprincipales tumeurs rénales indéterminées dont lasémiologie est en faveur d’une tumeur bénigne. Ces lésions nécessitent une confirmation par biopsierénale. Nous évoquerons dans un second temps les autreslésions indéterminées pour lesquelles la biopsie rénalerevêt un intérêt.

Type 3 : Tumeurs indéterminterminées esMicrolésions indéterminterminéesesLes nodules dont la taille est inférieure à 7-8 mm ne sontgénéralement pas caractérisables en TDM. Ceci s’expliquepar des effets de volume partiel qui altère les mesures dedensité contaminées par la densité de tissu rénal saincontigu à la lésion. Il faut donc distinguer deux cas :Microkystes confirmés par l’IRM• Population générale = trèsprobablement un microkyste stopTDM• Population à risque = indéterminée IRM T2IRM T2 FS

Type 3 : Tumeurs indeterminéesesOncocytome rénal Tumeur bénigne traitée comme un carcinome rénal de tailleéquivalente. Jusqu’à 10 % des tumeurs solides du rein Formes multifocales, synchrones ou non, dans 5 à 10% des cas («oncocytomatose ») Pas de remaniements nécrotico-hémorragiques Calcifications très rares Cicatrice fibro-hyaline (35 à 55%; 60% si >3cm) Remaniements œdémateux et myxoïdes très caractéristiques dustroma Principal diagnostic différentiel en histologie : carcinome à celluleschromophobes

Adénome oncocytaire ≥ 3cm en TDM Plage hypodense par rapport au reste du tissu tumoral (tempsnéphrographique tubulaire) Homogénéité du tissu « péri-cicatriciel » Forme stellaire ou polygonale Cicatrice excentrée ou non• Absence de calcification dans la tumeur, hémorragie ou signes demalignité (extension)

GRAND ONCOCYTOME TYPIQUE (TDM)La cicatrice visualisée en TDMcorrespond à une cicatricefibreuse en histologie.

Cancers avec « cicatrice »Noter la présence de nécrose à distance de lazone centrale hypodense (cercles rouges) et laprésence d’une calcification ( ).Ces deux signes ne permettent pas de poser lediagnostic d’oncocytome rénal.

Adénome oncocytaire ≥ 3cm en IRM• Tumeur bien limitée, non infiltrante• Cicatrise fibreuse en hyposignal (T1) et hypersignal (T2)par rapport au reste du tissu tumoral• Tumeur vascularisée, homogénéité du tissu péri-cicatriciel• Absence de signes de malignité (adénopathie, pédiculevasculaire)

T2T1 dynamiquePatient de 60 ans ayant un rein uniquedroit. L’IRM montre une cicatrice et untissu peri cicatriciel homogène.Le remplissage tardif de la cicatricen’est pas spécifique puisque celui-ci sevoit également dans des cancers avecnécrose ischémique centrale (cfdiapositive suivante).Le patient a été biopsié. Le diagnosticd’oncocytome a été confirmé. Il a étédécidé de le surveiller.1h

30’’3’5’30’Le remplissage tardif de la cicatrice de l’oncocytome n’est pas spécifique .Il est ici présent dansun cancer avec nécrose ischémique centrale (carcinome à cellules claires).

Adénome oncocytaire < 3cm en TDM etIRM• Tumeur bien limitée.• Homogène en hyposignal (T1) et hypersignal (T2) si pasde cicatrice• Tumeur vascularisée, homogène.• Absence de signes de malignité (adénopathie, pédicule vasculaire)• Intérêt du diagnostic plus limité.

PETIT OR HOMOGENE (TDM et IRM)Petit OR homogène, hypervasculaire en hypersignal T2,du au stroma oedémateux

Notre expérience récenteDeux cas d’oncocytomes biopsiés, d’aspect typique en imagerie.

Type 3 : AML sans graisse macroscopique4 % des AMLComposantes vasculaires et musculairesTDM non contributiveDg différentiel : carcinome conventionnelContexte d’AML : Sclérose tubéreuse de Bourneville (STB)Nodule hypoéchogène,homogène en TDM dans lecadre d’une STB.La biopsie réalisée aconfirmé le Dg d’AML sanscontingent graisseux.

In:T:588R:687Out:T:290R:670Index:51%Ratio:-49%Histo:AMLIn:T:310R:410Out:T:305R:398Index:2%Ratio:1%Histo:CCCAngiomyolipome sans graisse macroscopique•Etude prospective•Double aveugle•Quantitative•Pas de volume partiel (12 mm)Index d’intensité de signal et ratio signaltumeur / rate sur les séquences dedéplacement chimique.Chute de signal decertains cancers (cerclerouge)Intérêt de la biopsieIS Index > 25%Se : 96% Sp : 93%VPP : 93% VPN : 96%T/R ratio < -32%Se : 88% Sp : 97%VPP : 96% VPN : 90%Renal angiomyolipoma with minimal fat: differentiationfrom other neoplasms at double-echo chemical shift FLASH MR imaging.Kim JK, Radiology 2006.

Clichés Pr N. GrenierExemple d’un carcinome à cellules claires dont le signal chute en opposition de phase.!La chute de signal en opposition de phase ne permet pas d’exclureun éventuel cancer.Il est donc nécessaire de réaliser une biopsie pour confirmer le dgd’AML pauvre en graisse.

-25UHMasse rénale polaire supérieuregauche chez une patienteporteuse d’AML typiques. Chutedu signal en opposition de phaseen faveur du dg d’AML pauvre engraisse, confirmé par biopsierénale dans un second temps.

Type 3 : Tumeurs multiples du reinEn dehors des angiomyolipomes multiples et bilatéraux et de la maladie deVon Hippel Lindau, les tumeurs primitives ou secondaires multiples sont dediagnostic difficile sur les simples données de l’imagerie. Certains critèrespermettent néanmoins de suspecter certaines lésions primitives. C’est le casdes formes multiples de carcinomes à cellules rénales associant souvent unetumeur principale d’aspect caractéristique à des tumeurs satellites etcontrolatérales de petite taille de siège sous capsulaire.Les oncocytomes multiples sont plus rares mais non exceptionnels ; ils serontsuspectés sur les mêmes critères que ceux utilisés dans le cas d’une tumeurunique de grande taille.L’atteinte rénale lymphomateuse se traduit le plus souvent par des nodulesmultiples bilatéraux, hypoéchogènes et peu vascularisés, augmentant la tailledes reins en déformant la capsule. Seront parfois associés une infiltration dupérirein et la présence d’adénomégalies lombo-aortiques.Une fois encore, c’est la biopsie rénale qui permettra d’appréhender laconduite à tenir devant la découverte de tumeurs multiples bilatérales.

Type 3 : Lymphome rénalr3 cas de lymphomes du rein. Noter lapossible hétérogeneité des lésions quipeuvent apparaître nécrotiques (flèche).La biopsie est ici essentielle pouradapter le traitement médical.

Type 3 : Carcinome tubulopapillaireMeilleur pronostic que le CCC(survie à 5 ans : 90%)Faible vascularisation en TDMRehaussement sensibilisé par lesséquences dynamiques en IRMCaractère hypointense en T2multipleVideo; T2.Forme familiale de CTPmultiple.

Type 3 : Oncocytomes – Carcinomeschromophobes multiplesSyndrome de Birt-Hogg-Dube.Maladie autosomique dominante rare avec atteintecutanée, pneumothorax spontanés et néoplasiesrénales d’histologie variable : Oncocytomes,carcinomes à cellules claires, carcinome à celluleschromophobes et carcinomes tubulopapillaires.

Cas rare : Hémangiomes HmultiplesPlusieurs hémangiomes chez un patient de 35 ans suivi pour un Lupus. La tumorerctomie dela plus volumineuse lésion a permis de faire le diagnostic de cette entité rare.

Type 3 : Cas particulier de l’ l adulteJeuneDeux volumineuses tumeurs chez deux jeunes adultes (19 et 30 ans).Les biopsies réalisées permettent de faire le dg de néphroblastome de l’adulte.La CAT thérapeutique s’en trouve modifiée (chimiothérapie néoadjuvante).

Type 4Le carcinome à cellules rénales(conventionnel) typique

Type 4 : Carcinome rénal rconventionnel Terrain 60-65ans, ratio H/F : 2/1 80% des carcinomes rénaux Masses bien limitées (encapsulées) De petite taille : homogène > 4 cm : hétérogène (kystisation, nécrose) ± infiltration périrénale et signes d’extension

Type 4 : Carcinome rénal rconventionnelSémiologie TDM caractéristiqueristique Grande taille (≥ 4 cm) Hétérogène Composante tissulaire richement vascularisée (>100 UH autemps corticomedullaire / Se : 98.3 % Sp 92 % *) Composante kystique nécrotico-hémorragique Bien limité Calcification intra-tumorale (30%) Envahissement veine rénale (23%) et veine cave inférieure (7%)* Differentiation of Renal Clear Cell Carcinoma and Renal Papillary Carcinoma Using Quantitative CT Enhancement ParametersAndrea J. Ruppert-Kohlmayr . AJR 2004.

Type 4 : Carcinome rénal rconventionnelSémiologie TDM caractéristiqueristique!Masse solide + calcification(s) intra-tumorale(s)=Carcinome jusqu’à preuve du contraire

Type 4 : Carcinome rénal rconventionnelSémiologie TDM Masse de grande taille, hétérogène Bien limitée (encapsulée)

Type 4 : Carcinome rénal rconventionnelSémiologie TDM Envahissement veineux Veine rénale (→) Veine cave inférieure (→)

Place de la biopsie

Technique 152 biopsies 18 G (76 par TDM; 76 par écho) ≥ 50 000 plaquettes INR ≤ 1.5 Anesthésie locale Aiguille 18 G Jusqu’à 4 fragments par tumeur 1.3% d’hématomes post biopsiques 0.7% (1 patient) : hémorragie rétro péritonéal surpseudoanevrismeRenal Mass Core Biopsy: Accuracy and Impact on Clinical ManagementKatherine E. Maturen & coll, AJR 2007

Résultats (1/2)4%40%56%CancersBéninsIndéterminésSe 97.7%, Sp 100% dans la détectiondes cancers du reinRenal Mass Core Biopsy: Accuracy and Impact on Clinical ManagementKatherine E. Maturen & coll, AJR 2007

Résultats (2/2) : impact sur la prise enchargeImpact chez92/152 (60.5%) patients: Impact sur la prise en chargeRenal Mass Core Biopsy: Accuracy and Impact on Clinical ManagementKatherine E. Maturen & coll, AJR 2007

Conclusion (1/2) Nous proposons une démarche diagnostiquepratique devant une masse solide du rein del’adulte sous la forme d’un algorithme inspiré dela classification des kystes du rein de M. Bosniak,partant de situations couramment rencontrées enradiologie. Nous insistons sur l’intérêt croissant de la biopsierénale.

Type 1Pseudo-tumeurPas de traitement chirurgical2a : AML< 4cmSurveillanceType 2Tumeur bénigne2b : AML ≥ 4 cmEmbolisationChirurgieType 3Indéterminée3a :•Cicatrice + tissu homogène•Contexte d’AML•Tumeurs multiples•Adulte jeuneBiopsie3b : Autres casChirurgieType 4CCR typiqueChirurgieConclusion (2/2)