Service de Radiologie - Hôpital 20 Août 1953 CHU Ibn Rochd ...

N. EL BENNA, K. MIYARA, I. ZAAMOUNE, A. ABDELOUAFIService de Radiologie - Hôpital 20 Août t 1953CHU Ibn Rochd Casablanca

INTRODUCTION Affection osseuse congénitale nitale bénigneb Pathogénie inconnue, non héréditaireh Dysfonctionnement du mésenchyme mostéo-formateur remplaçant ant l’os lnormal par untissu ostéo-fibreux, vascularisé, , avec degrésvariables de métaplasie mosseuse. Imagerie souvent caractéristique ristique maisparfois atypique et trompeuse Complications / compression des nerfscraniens

Matériel et MéthodeM Étude rétrospective rde 11 cas de dysplasiefibreuse cranio-faciale(DFCF) sur 4 ans (2002-2006) Service de radiologie de l’Hôpital l20 Août, CHUIbn Rochd, , Casablanca Moyens d’exploration d: TDM faciale en mode spiralé en coupes axiales de 1,6mm d’éd’épaisseur avec reconstructions multiplanairesen fenêtre parties molles et fenêtre osseuse Dentascanner : 1cas

Confirmation histologique : 3 cas Diagnostic radio-clinique: 8 cas

RÉSULTATS Age : 6 à 50 ans Sexe : 7 femmes et 4 hommes Mode de révélation r:- exophtalmie- tuméfaction- déformation

Forme polyostotique : 9 casForme monostotique: : 2 casTopographie:Maxillaire : 7cas SphénoïdeEthmoïde : 5 cas FrontalZygoma : 5 cas MandibulePariétal : 1 cas Temporal: 6 cas: 4 cas: 3 cas: 1 cas

Type de lésionl- Scléroro-kystique- Condensante- Kystique: 6 cas: 4 cas: 1 cas

Fille, 16 ans, exophtalmie gauche isolée,Coupe TDM transversale, coronale, sagittale et 3DDF condensante fronto-ethmoïdo-sphénoïdale.

Fille de 23 ans, Tuméfaction jugale droiteTDM en coupes axiales et 3 DDF scléro-kystique

DISCUSSION La DF est rare : 2 % des tumeurs du squeletteosseux Fréquence probablement sous estimée e : caractèrereasymptomatique Enfant et adolescent 75 % des sujets < 30 ans Deux formes principales connues :- Monostotique- Polyostotique

Forme monostotique : la plus fréquente > 70% Adulte jeune : 20 à 30 ans Longtemps asymptomatique Problème diagnostique de lésion lsolitaire, lytique ou condensante.

Forme polyostotique : 20 à 30 % avant 10 ans ¾ des cas unilatérale ou bilatérale asymétrique Isolée e ou syndromique Sd de Mac Cune-Albright(SMA) : ( 2 à 3%)Triade : (DF + tâches café au lait +endocrinopathies) Sd de Mazabraud(myxomes des parties molles)

Localisation cranio-faciale>10 à 30% des formes monostotiques>plus de 50% des formes polyostotiques Quasi-constante dans les formes diffuses Localisations les plus touchées: l’ethmoïde: 72 % le sphénonoïde: 43 % le frontal : 33 % le maxillaire : 24 % l’os temporal, pariétal et occipital : plus rare

Etiopathogénie Traumatisme, infection, désordre dhormonal,origine hamartomateuse. Mutations géniques gdans les cellules desglandes endocrines impliquées et dans lesostéoclastesoclastes

Clinique Présentation variable : asymptomatique signes locaux : tuméfaction, douleur déformation: hypertélorisme, asymétriefaciale Signes de compression : CéphalCphalées,exophtalmie Complication révélatrice: rcécitccité, , diplopie,hypoacousie, anosmie

Imagerie1. Radiographies standards :Aspect typique : processus expansif intra-médullairerespectant les corticales.Trois aspects sont possibles:- Kystique 21%- Sclérotique 23%- Mixte sous forme de lyse ponctuée e decalcifications ou d’aspect ddit pagétotoïde: 56% Lyse osseuse en verre dépoli daccompagnée e desclérose périphpriphérique rique plus ou moins continue Variantes :- Calcifications en flocons ou en anneau 10%- Lésion kystique multiloculaire en nid d’abeilled

Imagerie2. TomodensitométrietrieConstitue l’examen lde choix, permet :Etude de la matrice lésionnelle l++Type de lésion l: condensante,kystique, scléroro-kystiqueRapport avec les orifices de la base ducrâne et des sinusRecherche les complications

Imagerie Aspect typique : Corticales refoulées, es, amincies non rompues Zones kystiques fréquentes Les lésions ltraversent aussi bien les sutures de lavoûte que les synchondroses de la base Variantes : Zones denses brillantes intralésionnelles Lésionstrabéculculéesparcourues de septas Lésions hémorragiques hsiége de niveau liquide-liquide

Imagerie3. IRM En pondération T1: Hyposignal constant En pondération T2: signal variable Réhaussementvariable :- Central 73%- Périphérique rique 27%

3- IRM : VariantesImagerieRemaniement hémorragiqueh Remaniement kystique parfois mucoide:Hypersignal T1Foyers en hypersignal T2 liés s aux îlotscartilagineuxLiseréen hyposignalfranc T1 et T2périlésionnel : >Œdème dans les parties molles : hypersignalT2 pouvant se rehausser après s injection degadolinium

Imagerie4. Scintigraphie :Réalisée e au technetium-99M99M-méthylène-diphosphanateLésions détectdtectées es avant radiographieHyperfixation croissantetrès s sensible mais non spécifique10% des lésions len verre dépoli dne fixentpas 99m Tc

Imagerie5. Artériographie riographie : Angiographie carotide externe Résultats variables :- Lésions hypervasculaires, irrigation parl’artèrere méningmningée e moyenne, temporalesuperficielle- Lésionsavasculaires

Complications Troubles sensitifs : Anosmie par atteintede la lame criblée Atteinte du nerf optique: sténose du canaloptique, compression, étirement du nerfoptique Exophtalmie Mucocèle par obstruction de l’ostium d’unsinus Sténose du méat acoustique externe Dégénérescence maligne

Diagnostic différentiel Fibrome ossifiant Ostéo-méningiome Maladie de Paget

Traitement Formes multiples : traitement médical m(diphosphonates) Traitement chirurgical : signesneurologiques. Lésionsvisée e esthétiquetiquemonostotiquesopéréesà

Évolution Les formes monostotiquesrestentsolitaires, stabiliséesà l’âge adulte : 95%des cas Les formes polyostotiques : pronosticfonctionnel par compression des foramensnerveux. Risque de dégénérescence dsarcomateuse :- monostotique : 0,3%,- polyostotique : 4%

CONCLUSION La DF cranio-faciale est une affectionbénigne et polymorphe due à uneprolifération de tissu ostéo-fibreux sanscaractère tumoral. Le diagnostic repose sur l’imagerie, let enparticulier la tomodensitométrie.trie. La surveillance doit être prolongée e :risque de dégénérescence dsarcomateuse.