LA CALCINOSE TUMORALE

LA CALCINOSE TUMORALE

INTRODUCTIONLa calcinose tumorale idiopathique est une affection rarequi consiste en un dépôt de matériel calcique dans lestissus mous péri-articulaires.Cette affection a été décrite pour la première fois parGirard en 1898 et le terme de calcinose a été utilisé pourla première fois par Inclan en 1943.Son étiologie reste encore discutée.

MATERIELS ET METHODESOn rapporte 5 cas de calcinose tumorale confirméshistologiquement.Les patients (2 de sexe masculin et 3 de sexe féminin) sontâgés de 9 à 57 ans.Ils ont consultés pour une tuméfaction d’évolution progressiveautours de l’articulation de la hanche (n= 2), du pied (n= 1),de la cheville (n= 1) et du coude (n= 1).Ils ont été explorés par des radiographies (n= 5), paréchographie Doppler (n= 1), par tomodensitométrie (n= 3) etpar IRM (n= 3).Tous les patients ont été traités chirurgicalement.

RESULTATSLes résultas des 5 cas sont résumés dans le tableau quisuit.

RESULTATSSexeAgeCliniqueBiologieRadiographieEchographieScannerIRMMasculin13 ansTuméfaction dela hanchegaucheévoluant depuis5 moisCalcémie etphosphatémie:normaleMasse calcifiéede la hanchegaucheCavités àContenuliquidienséparées pardes finesSeptas don’tcertainessont calcifiésMasse calcifiée bienlimitée avec demultiples septas dans lemuscle grand fessier.Certaines septas sontCalcifiées, d’autre sontrehaussés aprésinjection.Absence derehaussement ducontenu.Niveau hydro-calciquesAbsence d’ostéolyse.Signal hétérogèneen SP T2 et enhyposignal enSP T1.Niveau hydrocalcique.Masculin16 ansTuméfaction dela hanche droiteévoluant depuis3 moisCalcémie etphosphatémie:normaleMasse calcifiéede la hanchedroiteMasse calcifiée avec demultiples septas dans lemuscle grand fessierdroit avec des niveauxhydro-calciques.

RESULTATSSexeAgeCliniqueBiologieRadiographieEchographieScannerIRMFeminin53 ansTuméfactiondouloureuse auniveau duversant externedu pied enregard du 4 èmeet du 5 èmemétatarsienévoluant depuisan.Calcémie etphosphatémie:normaleMasse calcifiéedes tissus mousdu pied enregard du 4 èmeet 5 èmemétarsien.Absenced’ostéolyse.Masse multiloculairedu pied droit avecun hyposignal enSP T1 et en SP T2.Rehaussementintra-tumoral, enpériphérie et desseptas aprésinjection deGadolinium.Feminin57 ansSwelling in thelateralmalleolus, since1 week.Traumatism 7months agoCalcémie etphosphatémie:normaleMasse calcifiéeen regard de lamaléolle externeFeminin9 ansSwelling on theextensal side ofthe elbowCalcémie etphosphatémie:normaleMasse calcifiéemultiloclaire.Masse calcifiée avecde multiples septashypodenses.Niveaux hydrocalcique.Multiples cavitésavec unRehaussementhétérogène avec unniveau liquideliquide.

RESULTATS

RESULTATS

RESULTATS

RESULTATS

DISCUSSIONLa calcinose tumorale est une affection rare.Cette affection est caractérisée par un important dépôtcalcique dans les tissus mous péri-articulaires.C’est une maladie de l’adolescent et de l’adulte jeunesans prédilection de sexe. Elle touche essentiellementles sujets de race noire.

DISCUSSIONLe caractère héréditaire de cette affection semblecertain, cependant le mode de transmission(autosomique dominant à expression clinique variable ouautosomique récessif) est encore discuté.La hanche et le coude sont les plus touchés avec uneprédilection pour les surfaces d’extension.Dans les 2/3 des cas il s’agit de lésions multiples, parfoisbilatérales et symétriques.

DISCUSSIONCliniquement elle est responsable d’une tuméfaction detaille variable, de consistance ferme, adjacente à unegrosse articulation.Elle est mobile par rapport à la peau mais fixée aufascia, au tendon ou au muscle sous-jacent.Classiquement elle est asymptomatique mais dans derares cas elle peut occasionner une douleur ou limiterles mouvements.Les complications sont rares: une ulcération cutanéeen regard avec une surinfection et une fistulisation peutse voir.

DISCUSSIONBiologiquement la calcémie est normale, laphosphatémie normale ou augmentée et laparathormone est normale.Sur le plan anatomopathologique on distingue2 phases : active et inactive.A la phase inactive il existe un matériel calcifié entouréd’un tissu fibreux s’étendant aux structures adjacentes.

DISCUSSIONA la phase active il existe une nécrobiose de collagèneavec formation de kystes et réaction granulomatose detype à corps étranger. Cette nécrobiose collagéniqueentraîne une calcification d’abord granulaire puis densequi peut subir une métaplasie.Tous nos cas ainsi que la presque totalité des casrapportés dans la littérature sont à la phase active

DISCUSSIONLes radiographies montrent dans les cas typiques unemasse multilobulée, calcifiée, bien limitée.Les lobulations sont de contenu dense, hétérogène detaille variable.Le plus souvent on retrouve des niveaux calciques desédimentation. Ils sont séparés par des bandeshypodenses.L’os et les articulations en regard sont respectés.Toutefois des cas associés à des réactions périostées, àune érosion osseuse ont été décrits.

DISCUSSIONL’échographie Doppler montre des cavités limitées pardes parois fines vascularisées au Doppler couleur.Parfois ils sont calcifiés. Ils sont à contenu échogène,hétérogène avec un niveau liquide-liquide.

DISCUSSIONLa TDM montre une tumeur multi lobulée calcifiée périarticulaire contenant des septas fibreux qui séparent lesdépôts calciques donnant un aspect en nid d’abeille trèscaractéristique qui associé à niveau hydro calcique parsédimentation du précipité calcaire signe le diagnostic.Typiquement il n’existe pas d’anomalie osseuse et/ou decalcification vasculaire ou viscérale mais dans de rare casdes érosions osseuses peuvent se voir.

DISCUSSIONL’IRM montre des multiples cavités le plus souvent enhyposignal T1 et présentant un signal variable en T2(hypo, intermédiaire et hypersignal). Ils sont bien limitésà paroi fine séparé par des septas en signal intermédiareen T1 et en T2 se rehaussant après injection deGadolinium.Une composante de tissu conjonctif peut se voir. Elle estde signal hétérogène en T1 et en T2 se rehaussantaprès injection de Gadolinium.

DISCUSSIONEn per-opératoire la masse est bien limitée, encapsulée,de couleur blanc nacré ou jaunâtre.A la coupe elle est le siège de multiples cavités ayant uncontenu semi-liquide crayeux avec souvent des particulesblanchâtre correspondant au précipité calcique.Les lésions sont dures lorsqu’il sont calcifiées ou lorsqu’ilsadhèrent au tendons et aux muscles sous-jacents. Quandla tuméfaction est non calcifiée, plusieurs vaisseaux sontprésents et peuvent être à l’origine d’hémorragie aigue.Quand elles sont calcifiées, les hémorragies sont rares.

DISCUSSIONDes lésions morphologiquement identiques peuvent se voirdans les différents circonstances :-l’insuffisance rénale chronique-l’hyperparathyroïdie. Mais dans ces cas les patients sontle plus souvent âgés avec des calcifications viscérales,une hypocalcémie et des lésions osseuses-l’hypervitaminose D-le syndrome de Burnett secondaire à une thérapieantiacide prolongée pour un ulcère peptique

DISCUSSION-une atteinte osseuse inflammatoire ou néoplasiqueentraînant une mobilisation du calcium-les tendinites calcineuses : il s’agit de calcificationsdystrophiques, de petite taille, superficielles n’augmentantpas de taille. Elles sont le plus souvent secondaire à unenécrose ischémique, à un processus infectieux ou encoreun traumatisme mineur.-les calcinoses circonscrites dans lesquelles il n’existe pasde masses lobulées.-la sarcoïdose, la myosite ossifiante et la dermatomyosite.

DISCUSSIONDans tous les cas la clinique et la biologie trancherontLes critères pour le diagnostic de la calcinose tumoraleidiopathique sont:-masse calcifiée, non douloureuse, proche d’une grossearticulation.- des taux normaux de calcémie et de phosphatémie.- absence d’anomalies rénales, métaboliques ou du désordredu collagène.- lésions survenant avant 20 ans.- l’existence d’une prédisposition raciale ou familiale.- la récurrence de la lésion en particulier après une excisionincomplète.

DISCUSSIONDifférents auteurs préconisent la chirurgie précoce afind’éviter l’atteinte de grande dimension qui est souventsuivie de récidive, d’infection et de formation d’abcès.Certains auteurs ont eu de bon résultats en utilisant deschélateur de phosphate et ce quand la phosphatémie estélevée. D’autres équipes ont rapporté de bons résultatsdans les lésions de petites taille en utilisant des injectionslocales de corticostéroïdes.

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