Congenitalis bronchiectasia, Williams–Campbell-szindróma?

More documents

Recommendations

Info

Williams és munkatársai 1972-ben újabb esetekrõl számoltak be (2). Az újonnan diagnosztizált 16 gyermekbõl tizenkettõt követtek 16 éves korig, négy gyermeket ötéves koruk elõtt elvesztettek légzési elégtelenség, pulmonalis hypertonia és légúti fertõzés következtében. Az elsõ légúti tünetek megjelenésének ideje, a fizikális észlelés, a mellkasi deformitás kialakulása minden esetben megfelelt az elsõ közlés klinikai adatainak. A radiológiai vizsgálat során az esetek többségében változó mértékû hyperinflációt észleltek, perzisztáló szegmentum- vagy lebenyatelectasia hat esetben alakult ki. A bronchographia kapcsán a harmad-, negyedrendû hörgõktõl disztális légutak kaliberingadozása volt a legjellemzõbb tünet. Kiemelendõ, hogy egy gyermeknél csak a jobb tüdõ érintettségét találták, a bronchographia ép bal oldali hörgõrendszert mutatott. Ennél a betegnél késõbb pulmonectomiát végeztek, és a szövettani vizsgálat során észlelt hörgõporc-deficiencia teljesen megfelelt a bilateralis bronchiectasiások hisztológiai képének. Kórbonctani vizsgálat emellett egy elhunyt beteg esetében történt. Öt gyermeknél a légzésfunkciós vizsgálat súlyos obstruktív légzészavart igazolt. ESETISMERTETÉS Betegünk második panaszmentes terhességbõl második élõ gyermekként született a 40. gesztációs héten 4200 gramm súllyal, téraránytalanság miatt császármetszéssel. Perinatális adaptációja zavartalan volt. Családi anamnézisében a testvérnél atopiás dermatitis, gyógyszerallergia, az anyánál és a nagyszülõknél hypertonia szerepelt. Ultrahang-szûrõvizsgálat során a 6 hetes csecsemõnél bal oldali pyelectasiát észleltek, amely izotópvizsgálattal eltérést nem mutatott, félévente nephrológiai kontrollt végeznek. Egyéves koráig a kisfiú panaszmentes volt, szomatomentális fejlõdése zavartalanul zajlott. 2006 decemberében, 13 hónapos korában jelentkeztek az elsõ tünetek elhúzódó köhögéssel, lázzal. Mellkasröntgen- felvétel alapján bal oldali pneumónia gyanúja miatt per os antibiotikus kezelésben részesült. A magas láz miatt kapott gluteális injekciót követõen infiltráció, majd a jobb láb equinovarus állása alakult ki, ezért ortopédiai vizsgálatra és fizioterápiás kezelésre szorult. 2007 januárjában obstruktív bronchitis tünetei miatt hurutoldó és hörgõtágító kezelést kapott, majd februárban – az ismételten jelentkezõ köhögés és lázas állapot kezelésére – még két alkalommal kapott antibiotikus kezelést. 2007 márciusában, 16 hónapos korban vettük fel a gyõri kórház csecsemõosztályára elhúzódó köhögés, obstruktív tünetek, subfebrilitas, súlyállás és étvágytalanság miatt. Felvételekor fizikális vizsgálattal tölcsérmellkast, kopogtatással a bal tüdõ felett basalisan tompulatot, hallgatózás során ugyanitt hörgi légzést észleltünk. Mellkasröntgen-felvételen bal oldalon csökkent légtartalmat láttunk a jobb tüdõ relatív felfújtsága mellett, a középárnyék balra helyezett volt (1. ábra). Mellkasi ultrahangvizsgálat során folyadékot nem ábrázolódott. A laboratóriumi vizsgálatok során a gyulladásos paraméterek emelkedést nem mutattak. A szerológiai vizsgálatok (Mycoplasma, Chlamydia, Yersinia, CMV, EBV) akut infekciót nem igazoltak. Leoltások során az orrból Streptococcus pneumoniae tenyészett ki, garatváladék és haemocultura negatív volt. A garatszívadék direkt- Koch-vizsgálata és Koch-tenyésztése is negatív eredményt adott. Az immunglobulinok normál tartományban voltak. 1. ábra Sagittalis mellkasröntgen-felvétel A jobb tüdõ fokozottan légtartó, a bal tüdõ légtartalma csökkent, a középárnyék balra helyezett T Ü D Õ G Y Ó G Y Á S Z A Tl 25
ESETISMERTETÉS C o n g e n i t a l i s b r o n c h i e c t a s i a , 2. ábra Mellkas-CT Deformált mellkas, retrahált bal mellkasfél, a bal alsó lebeny légtelen, a jobb tüdõ a bal oldalra hernializálódik. Cilindrikus bronchiectasia 26 l TÜDÕGYÓGYÁSZ ATl 2008 3. ábra Bal oldali bronchogram A bal tüdõ összes hörgõje tágult, egyenetlen falú, desarborisalt. Az elváltozások markánsabbak az alsó lebeny hörgõin A verejtékvizsgálat cisztás fibrózisra nem utalt (verejték NaCl:19 mmol/l). A kontroll-röntgenfelvételen változatlanul a bal tüdõfél atelectasiája volt látható, amelynek tisztázására bronchoszkópiát, mellkasi CT-vizsgálatot, kardiológiai vizsgálatot és CT-angiographiát végeztünk. A bronchoszkópia során idegentest nem igazolódott, a hörgõváladék-tenyésztés során kórokozó baktériumot nem mutattunk ki. A mellkasi CT-felvételeken kóros terime nem volt látható, a középárnyék balra helyezettsége mellett a bal alsó lebeny légszegénysége miatt a bal tüdõ kisebb volumenûnek ábrázolódott (2. ábra). Kardiológiai vizsgálat és CT-angiographia során vascularis malformatio nem igazolódott. A 10 napos ápolási idõ alatt a felvételkor pneumonia gyanúja miatt kezdett kombinált parenterális antibiotikus kezelést folytattuk. További bronchológiai kivizsgálás céljából a kisdedet a Semmelweis Egyetem I. számú Gyermekklinikájára helyeztük át. A Pulmonológiai Osztályon a kórtörténet, a tünetek és az addigi képalkotó vizsgálatok eredménye alapján bronchiectasia lehetõsége vetõdött fel, ennek igazolására bronchographia indikációját állí- M Á R C I U Sl 2 . É V F O L Y A Ml 3 . S Z Á M tották fel. A vizsgálatra a Pest Megyei Tüdõgyógyintézet Gyermekosztályán, Törökbálinton került sor. A hörgõvizsgálat a bal oldali hörgõtörzs nyálkahártyáját vérbõnek írta le, minden szájadékból híg genny ürült. A trachea és a jobb oldali hörgõrendszer ép volt. A bal oldali bronchogramon az összes hörgõ vaskos, desarborisált volt, bronchiectasia igazolódott (3. ábra). A bal tüdõ funkciójának megítélésére perfúziós tüdõscintigraphiát végeztünk. A vizsgálat az egész bal tüdõfél csökkent perfúzióját mutatta, csak a hilus körüli területen látszott kis intenzitással aktivitás (10%), jobb oldalon homogén perfúzió (90%) ábrázolódott. Eredményeink alapján betegünknél a bal oldali bronchiectasia konzervatív kezelése mellett döntöttünk. A kisfiú a diagnózis felállítása óta eltelt 9 hónapban kielégítõ állapotú volt. Ez idõ alatt két alkalommal szorult kórházi ápolásra légúti infekció mellett kialakuló, kifejezett obstruktív tünetek miatt. A mellkasi röntgenfelvételen változatlanul a bal tüdõfél atelectasiája látható. Nehézlégzése antibiotikum, hörgõtágító és tüneti kezelést követõen csökkent, a kisded mindkét esetben egy héten belül emittálható volt. MEGBESZÉLÉS A Williams–Campbell-szindróma elnevezés Petrányi közlése után vált általánossá az orvosi nómenklatúrában (3).
Page 1: ESETISMERTETÉS Anghelyi Andrea dr.

Congenitalis bronchiectasia, Williams–Campbell-szindróma?

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?