Congenitalis bronchiectasia, Williams–Campbell-szindróma?

W i l l i a m s – C a m p b e l l - s z i n d r ó m a ?
Az elsõ légúti tünetek egyéves kor körüli
jelentkezése, a hasonló klinikai kép
és a képalkotókon észlelt, harmadrendû
hörgõktõl distalis kaliberingadozás közös
patológiai háttérre utal. Az elhaltak tüdejének
kórszövettani vizsgálata generalizált
és egyenletes hörgõporc-defektust
talált a harmadrendû hörgõktõl distalisan,
porchiányt az ötöd-, hatodrendû
hörgõktõl perifériásan. Felmerül a kérdés,
hogy az elváltozás kongenitális-e
vagy szerzett.
Az elsõ esetek leírói veleszületett defektust
feltételeztek. A porcdefektus és
-hiány egyenletes, az esetek többségében
mindkét tüdõt érinti. Szerzett
bronchiectasiánál ilyen homogenitás nehezen
képzelhetõ el. A porcdefektus területén
nincs jelentõs gyulladásos infiltráció,
ép a simaizom és az elasztikus kötõszövet.
Bár a klinikai tünetek mindig
infekció képében kezdõdnek, a fertõzés
tartama és súlyossága alapján nem feltételezhetõ
ilyen mélyreható következményes
strukturális változás. Szembeállítható
ezzel az adenovírus-fertõzés
okozta fokális bronchiectasia, amelyben
maga az akut infekció súlyos, akár életveszélyes
lehet.
A kongenitális hipotézist támasztja alá
Palmer és munkatársai közlése, akik
az elsõ Williams–Campbell-szindróma
miatt transzplantált beteg esetét ismertetik
(4). A 28 éves beteg progresszív tüdõfunkció-romlás
miatt lélegeztetésre
szorult, majd bilaterális szekvenciális
tüdõtranszplantációt végeztek rajta.
A reszekált tüdõkben a fõhörgõk mikroszkóposan
épek voltak, a szegmentumhörgõkön
típusos porcdefektus látszott.
A transzplantációt követõen mindkét fõhörgõben
súlyos bronchomalacia alakult
ki, amelyet stenttel sem sikerült tartósan
nyitva tartani, és a beteg 13 hónappal
a mûtétet követõen pneumóniában
exitált. A fõhörgõcsonkok hisztológiai
feldolgozása ezen a területen is súlyos
porchiányt mutatott. Szerzõk a tüdõk en
bloc beültetését javasolják trachea anastomosissal
Williams–Campbell-szindróma
esetén.
A Williams–Campbell-szindrómás gyermekek
többségénél markáns hyperinflá-
ció figyelhetõ meg, az elvégzett légzésfunkció
minden esetben obstruktív légzészavart
mutat. A fokozott légtartalom
pathomechanizmusában szerepet játszhat
a szövettani vizsgálattal kimutatott
generalizált bronchiolitis, illetve a kilégzésben
összeesõ kislégutak. Az, hogy
a bronchiolitis minden esetben megfigyelhetõ
és homogén, sokkal inkább a
porcdefektus okozta pangó váladék indukálta
gyulladás következménye, mint
önálló, klasszikus vírusinfekciós eredetû.
Ez utóbbi esetben a gyulladás általában
nem egyenletes. A kislégutak teljes obstrukciója
atelectasiát is okozhat, mint azt
H. Williams és munkatársai számos esetben
detektálták (2). P. Campbell congenitalis
lobaris emphysema miatt reszekált
lebenyek szubszegmentum-hörgõiben
hisztológiai feldolgozás során a Williams–
Campbell-szindrómában megfigyelt porcdeficienciát
talált (5).
G. Shankar és munkatársai négyéves
fiú esetét ismertették, aki visszatérõ lázas
légúti infekciók, köhögés miatt került
intézeti felvételre (6). A mellkasröntgen
teljes baltüdõ-atelectasiát mutatott.
A mellkasi CT bal oldalon cisztikus
bronchiectasiát demonstrált a légtelen
bal tüdõben. A bal oldali pulmonectomiát
követõ szövettani feldolgozás
a tüdõ minden lebenyében a Williams–
Campbell-szindrómának megfelelõ porcdeficienciát
írta le. Williams és munkatársai
által közölt esetek között is szerepel
egyoldali bronchiectasia (2).
A kérdés az, hogy esetünk megfelelhet-e
Williams–Campbell-szindrómának.
Az anamnesztikus adatok, a klinikai kép
és a radiológiai elváltozások típusosak.
Az egyoldali elváltozás nem zárja ki a
kórkép fennállását. Cilindrikus bronchiectasia
is lehet kongenitális (7). Lényegesnek
tartjuk hangsúlyozni, hogy az irodalomban
közölt esetek mind idõsebbek voltak betegünknél.
Elképzelhetõnek tartjuk, hogy a
kivizsgálás olyan korai fázisban történt,
amikor a klasszikus hörgõkaliber-ingadozás
és a saccularis bronchiectasia még nem
alakult ki. A kérdésre az elkövetkezõ évek
radiológiai vizsgálatai, vagy – mûtét esetén
– a szövettani feldolgozás fogja a választ
megadni. ■
Irodalomjegyzék
1. Williams, H., Campbell, P.:
Generalized bronchiectasis associated
with deficiency of cartilage
in the bronchial tree. Arch
Dis Child 1960; 35: 182-191
2. Williams, H. E., Landau, L. I.,
Phelan, P. D.: Generalized
bronchiectasis due to extensive
deficiency of bronchial cartilage.
Arch Dis Child 1972; 47:
423-428
3. Petranyi, G.: Über die
Bedeutung des Williams-
Campbell-Syndroms in der
Differentialdiagnose der chronischen
Bronchopneumopathien im
Kindesalter. Prax Pneumol
1966; 20: 721-729
4. Palmer, S. M., Layish, D. T.,
Kussin, P. S., Oury, T., Davis, R.
D., Tapson, V. F.: Lung
Transplantation for Williams-
Campbell Syndrome. CHEST
1998; 113: 534-537
5. Campbell, P. E.: Congenital lobar
emphysema. Austr Paediatr J
1969; 5: 226-233
6. Shankar, G., Kothari, P., Sarda,
D., Kulkarni, B., Kalgutkar, A.:
Pneumonectomy in a child with
congenital bronchiectasis: A
case riport and review of literature.
Annals of Thoracic
Medicine 2006; 1: 81-83
7. Halász S., Székely E.: Csecsemõés
kisdedkori ismétlõdõ pneumoniák
diagnosztikája és
therápiája. Medicina Könyvkiadó,
Budapest 1976: 64-65.
T Ü D Õ G Y Ó G Y Á S Z A Tl 27