Patologia del sistema nervoso centrale (e amiloidosi)

Natura fisica e chimica dell’amiloide
Natura fisica: fibrille non ramificate di lunghezza variabile e diametro ~ 10 nm e
conformazione a β foglietti incrociati.
Natura chimica: fibrille proteiche, 95%; Componente sierica P e altre
glicoproteine, 5% .
Le tre più frequenti forme di amiloide sono:
(1) Amiloide AL (catena leggera di amiloide), contiene catene leggere di Ig o loro
frammenti, prodotta da PC in associazione a proliferazione monoclonale.
(2) Amiloide AA (amiloide-associata), singola proteina non Ig di 76 aa, deriva da un
precursore sierico sintetizzato dal fegato (SAA, serum-associated amyloid) che
circola in associazione a lipoproteine.
(3) Amiloide Aβ, riscontrata nelle lesioni cerebrali dell’Alzheimer (deriva da una
glicoproteina transmembrana)
Altre proteine che è possibile trovare nei depositi di amiloide
* Transtiretina (TRR), proteina plasmatica che lega e trasporta tiroxina e retinolo;
la forma riscontrata nell’amiloide ha mutazioni.
* β-microglobulina, normale proteina plasmatica, e componente MHC classe I;
riscontrata nell’amiloidosi di Px in dialisi a lungo termine.