Patologia del sistema nervoso centrale (e amiloidosi)

Meccanismi patogenetici dell’amiloidosi
L’amiloidosi consiste in un anomalo assemblaggio di proteine,
depositate in forma fibrillare negli spazi extracellulari.
Ci sono due principali categorie di proteine che si assemblano in
sostanza amiloide:
1) Proteine normali, capaci intrinsecamente di assemblarsi in
fibrille, prodotte in eccesso.
2) Proteine mutate, strutturalmente inclini ad aggregarsi.
Normalmente le proteine che presentano anomalie di
assemblaggio sono degradate dal sistema proteasomico
(all’interno delle cellule), e dai macrofagi (all’esterno delle
cellule). Apparentemente, nell’amiloidosi, i meccanismi di
controllo non funzionano in modo adeguato.