[pdf] Microsoft PowerPoint - Policlinico S.Orsola-Malpighi

Sospetta S. di Loeys-Dietz:
La Sindrome di Loeys-Dietz
*Ecocardiografia, angioMR cerebrale, RX colonna vertebrale (cervicale: instabilità
colonna vertebrale cervicale?), esame craniofacciale, visita oculistica, e consulenza
genetica con evt. test genetico TGFBR1/TGFBR2
LDS confermata:
Follow-up clinico-strumentale e terapia
*follow-up presso centro specializzato con team multidisciplinare con cardiologo,
cardiochirurgo, genetista, oculista, ortopedico, ginecologo: frequenti controlli
cardiologici, angioRM “from head to pelvis”, poi in base alla clinica evt. altri
controlli
*Secondo parere del cardiologo terapia farmacologica (preventiva): per esempio
sartani
*Se indicato intervento cardiochirurgico, generalmente con buoni risultati (vedi
anche Patel, Ann Thorac Surg, 2011)
Dissecazione aortica a diametri più piccoli rispetto a S. di Marfan! Cave: aneurismi
altrove!
*Profilassi endocardite batterica, evitare il più possibile traumi (esercizio dolce)