La b-Talassemia Omozigote - Associazione Talassemici di Torino

Maria Maddalena Atzeni, Antonio Masala La β-talassemia omozigote
IPOTIROIDISMO Levotiroxina sodica Dose iniziale
25μg/die da incrementare sino a
normalizzazione del TSH
Triiodotironina: 20-60 μg/die (emivita
breve)
DEFICIT DI SECREZIONE DI GH recGH 0,2mg/Kg /7gg in almeno 3 somministrazioni
IPOPARATIROIDISMO Calcio carbonato 0,5 -3 g /die +
1α25(OH)2vit.D3 0,25- 0,50 μg/die
Preparazioni di calcio (600-1200 mg) +
colecalciferolo (400-800 U)
IPOCORTICOSURRENALISMO cortisone 10-37,5 mg/die + eventuale
9αfluoroidrocortisone (0,1 mg 2-7 volte
alla settimana)
DIABETE dieta a contenuto glucidico controllato
Insulinoterapia
Tabella 3. Schemi terapeutici per il trattamento delle complicanze endocrine
nella β-talassemia.
con conseguenti alterazioni nella sintesi di vitamina D3 e ridotto assorbimento
del calcio a livello intestinale è stato di recente segnalato nel 100% dei
pazienti studiati. Si tratta di un’alterazione pre-clinica, evidenziata sulla base
delle variazioni giornaliere dei livelli di PTH, calcio e fosforo. Se confermati,
questi dati porteranno ad un riesame della percentuale statistica dell’incidenza
di ipoparatiroidiamo in questa patologia e ad un più attento esame del
metabolismo fosfo-calcico e della secrezione di PTH in questi pazienti (64,
102).
La terapia si basa sull’impiego di calcio carbonato a dose adeguata, in
media 0,5-3 g al di per os e di vitamina D, in genere 1α-25(OH)2vitamina D3
alla dose di 0,25-0,50 μg/die per os. Sono disponibili attualmente varie preparazioni
commerciali contenenti miscele di calcio (1000-1200 mg) e di
Vitamina D3 (800U.I.) che possono trovare impiego in questi pazienti.
Necessario un monitoraggio periodico dei valori di calcio onde evitare sovradosaggi
(Tabella 3).
Caleidoscopio
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