Un inusuale caso di ipossiemia refrattaria

CASO CLINICO
Un inusuale caso di ipossiemia
refrattaria
Sestri Levante, 26-27 Novembre 2010
Mercedes Pasquali
U.O.C. Pneumologia San Martino Genova

Dati del paziente
- V.G. 75 aa, ex fumatore, recente ricovero presso DEA
per peggioramento della dispnea, presente da settimane.
Riscontro di IR (non disponibile documentazione del
suddetto ricovero- il paziente riferisce di essere stato
trattato con ossigeno, cortisone, aerosol e ventilazione
non invasiva, senza beneficio; dimissione volontaria del
paziente dopo 24 h)
Quadro clinico- radiologico- strumentale era
caratterizzato da:
Spiccata cianosi ed ippocratismo digitale
Dispnea con ortopnea
Presenza di teleangectasie cutaneo-mucose (su cute e
mucose visibili- lingua, cavo orale)
Alla prima valutazione: marcata desaturazione
ossiemoglobinica
(SatO2 in AA 82-84%) cui corrispondeva grave
ipossiemia con
ipocapnia. La desaturazione era scarsamente responsiva
alla
somministrazione di O2 anche ad alte concentrazioni di
FiO2 (50%
con flusso di 12L/min)-

AngioTC:
Caso clinico
formazione iperdensa rotondeggiante lobare inferiore dx
(tale massa era stata evidenziata negli anni ‘70 ed era apparsa nei
numerosi controlli effettuati nel tempo invariata, ma mai era stata
posta diagnosi di natura)
Assenza alla TC di alterazioni compatibili con pneumopatie
Interstiziali o con TEP, che avrebbero potuto essere poste in
discussione
per giustificare la grave ipossiemia ipocapnica
? effetto shunt poliglobulia secondaria

Caso clinico
L’insieme di questi dati giustificava il sospetto diagnostico
di «fistola arterovenosa polmonare lobare inferiore dx»,
che veniva confermato con l’esecuzione di angioTC polmonare:
-Voluminosa malformazione arterovenosa.
-Si pone quindi indicazione a chiusura di fistola tramite
embolizzazione endovascolare percutanea transcatetere
Diagnosi: Grave Insufficienza Respiratoria ipossiemica-ipocapnica
da voluminosa malformazione artero-venosa polmonare
lobare inferiore dx in soggetto con malattia di Rendu-Osler
Terapia: programmata chiusura della fistola tramite embolizzazione
Endovascolare percutanea transcatetere

Malattia di Rendu Osler Weber
Telengectasia ereditaria a livello cutaneo e mucoso
(frequenti episodi di
pseudoemoftoe)
- (15-20% dei pz sviluppa fistola artero-
Venosa polmonare- indicazione allo screening nei familiari)
La teleangectasia (anche telangectasia) emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler) è una
malattia ereditaria caratterizzata da un'alterazione strutturale della parete vasale, che risulta assottigliata,
e da dilatazioni vascolari che danno luogo a formazioni di tipo angiomatoso (teleangectasie, malformazioni artero
venose, ecc.) localizzate in qualsiasi organo e tessuto. Le lesioni, piane o sporgenti, compaiono gradualmente
e tendono ad accentuarsi con il progredire dell'età e sono disposte prevalentemente sulle mucose
(nasale, labiale, gengivale, linguale, orale) e sulla cute della faccia, delle mani, del tronco dove sanguinano
spontaneamente o dopo traumi anche minimi.
Le lesioni viscerali si riscontrano soprattutto a livello gastrico, epatico, vescicale e respiratorio.
Nei polmoni possono determinarsi fistole artero-venose con ipossia, cianosi, policitemia.
Le emorragie possono verificarsi in qualsiasi sede e frequenti sono le epistassi, più raro il sanguinamento orale,
gastrointestinale e respiratorio. Il trattamento consiste nella terapia per correggere la sideropenia, anche con
trasfusione di globuli rossi in caso di emorragie severe, compressione della sede del sanguinamento e
somministrazione di antifibrinolitici.

QUADRO TAC INIZIALE

QUADRO TAC DURANTE E
DOPO EMBOLIZZAZIONE

ARTERIOGRAFIA POLMONARE DESTRA
EMBOLIZZAZIONE DELLE FISTOLE A-V POLMONARI
L'angiografia selettiva dell'arteria polmonare destra ha confermato la presenza
di voluminosa fistola artero-venosa polmonare a carico del lobo polmonare
inferiore di destra.
Suddetta fistola artero-venosa polmonare presenta due arterie afferenti ad alto
flusso e altre due di minore calibro a basso flusso.
Eseguita embolizzazione selettiva dei due rami arteriosi afferenti ad alto flusso
mediante AVP II (6 mm & 14 mm) ed embolizzazione del ramo principale
dell'arteria lobare inferiore di destra mediante AVP II (22 mm).
Il controllo finale dopo 10 minuti dimostra la completa esclusione della
voluminosa fistola artero-venosa polmonare a carico del lobo polmonare
inferiore di destra.
A fine procedura il paziente saturava in aria libera al 97% (pre-procedura
all'82%).
Non complicanze periprocedurali.
Prof. Carlo Ferro
Dott. Francesco Petrocelli
12/04/2010

Meccanismi fisiopatologici
A. Ipoventilazione
dell’ipossiemia
B. Alterazione della diffusione
C. Shunt
D. Squilibrio Va/Q

Shunt
Una certa quota di sangue raggiunge il circolo
arterioso dopo aver attraversato regioni
alveolari non ventilate

V / Q < 1
(ipo ipo-disventilazione
disventilazione,
effetto shunt) shunt
Ipo-OSSIEMIA
Ipo OSSIEMIA
Normo-Ipo Normo Ipo-CAPNIA CAPNIA
V / Q = 0
(non-ventilazione
(non ventilazione
shunt vero)
IpoOSSIEMIA
Normo-Ipo Normo Ipo-CAPNIA CAPNIA

EFFETTO SHUNT
SHUNT Qs Qs/Qt Qs Qt
V/Q V/Q < < 11
1
SHUNT: quota di sangue che non partecipa
agli scambi gassosi.
GRADIENTE GRADIENTE (A (A-a)DO (A a)DO
a)DO2 : misura la differenza
tra PO2 nel gas ALVEOLARE e PO2 nel
sangue ARTERIOSO.
E’ UNA MISURA INDIRETTA DELLE
ANORMALITA
ANORMALITA’ ANORMALITA DEL V/Q V/Q

EFFETTO SHUNT

DD:
Caso clinico
Shunt da causa intracardiaca:
◊ Shunt cardiaci in cardiopatie congenite
Shunt da causa extracardiaca:
- Intrapolmonare ◊ Malattia artero-venosa polmonare
◊ Snd Epatopolmonare

Shunt
Shunt intrapolmonari: possono essere dovuti a
fistole artero-venose, sebbene piuttosto rare
Anche un’area polmonare non ventilata ma
perfusa, come un lobo in fase di consolidamento
polmonitico, costituisce uno shunt
Sindrome da distress respiratorio
Shunt extrapolmonari: severe cardiopatie
congenite per difetti del setto interatriale o
interventricolare

Diagnosi differenziale
Somministrazione di ossigeno
correzione ipossiemia
Alterato rapporto V? A/Q? /Q? Shunt
IPOSSIEMIA REFRATTARIA

QUADRO CLINICO
• La fase acuta o essudativa è
caratterizzata dal rapido instaurarsi
di insufficienza respiratoria in un
paziente con fattori di rischio per
ARDS. Si ha di norma ipossiemia,
anche marcata, refrattaria alla
somministrazione di ossigeno
supplementare.
Radiologicamente sono presenti
infiltrati irregolari, asimmetrici,
bilaterali con possibile ma non
frequente versamento pleurico.

Hepatopulmonary Syndrome
Diagnostic Criteria
Chronic liver disease
– Usually complicated by portal hypertension (with
or without cirrhosis)
Arterial hypoxemia
– PaO 2 < 70 mm Hg (10 kpa) or AaO 2 gradient > 20
mm Hg while breathing room air
Intrapulmonary vascular dilatation (IPVD)
– Delayed, positive contrast-enhanced
echocardiography results or extrapulmonary (brain
uptake of radioisotope after 99m TcMAA lung
scanning.
AaO 2 , arterial-alveolar
Liver Transplantation, Vol 6, No 4, Suppl 1 (July), 2000:pp S31-35

Pathologic Findings (1)
Intrapulmonary vascular dilatation(IPVD)
in patients with significant hepatic
dysfunction and hypoxemia.
– Diffuse precapillary and capillary dilatation
( up to 500μm; normal capillary diameter,
8 to 10μm).
– Direct arteriovenous communications.
Liver Transplantation, Vol 6, No 4, Suppl 1 (July), 2000:pp S31-35

Pathophysiology (1)
Right-to Right to-left left shunt
Mild hypoxemia : ~1/3 of patients with chronic liver
disease, but IPVD cannot be demonstrated in all of
these patients.
Usually results from right-to-left intrapulmonary
shunts through dilatations in intrapulmonary vessels
Mechanisms of shunt formation: unclear;
One animal model suggests that endothelin-1 levels
and pulmonary nitric oxide, raised in cirrhosis,
correlate with degree of shunting.

Possible Mediators of Vascular
Dilatation in HPS*
#Increased Pulmonary
Vasodilators
Glucagon
Atrial natriuretic factor
Calcitonin gene-related peptide
Substance P
Platelet-activating factor
Prostaglandin I2 or E1
Nitric oxide Endothelin
#Decreased Vasoconstrictors
Prostaglandin F2a
Angiotensin I
*Adapted from Castro and
Krowka.
PCCU Lesson 8, Volume 13, 1998

Pulmonary
arteriograms
Fig. Type Ⅱ vascular abnormalities PCCU Lesson 8, Volume 13, 1998
Discrete arteriovenous fistulas From Krowka and colleagues

DOPO 45 GG: paz. asintomatico
(SpO2% in a.a.= 96%)

DOPO 6 MESI: paz sempre
asintomatico
(SpO2% in a.a. =97%)

Radiologia Interventistica A.O San Martino
Prof. Carlo Ferro
Dr. Umberto Rossi
Prof David Pelucco
U.O. C. Pneumologia