lezioneV MANCUSO - Terapia Occupazionale

La Sclerosi Multipla
La multidisciplinarietà al servizio di
una malattia
Corso di Laurea in Terapia Occupazionale
Dott M Mancuso, Dott.ssa Isabella Righini
U.O. Neurologia Università di Pisa
La Sclerosi Multipla:
E’ il più comune processo infiammatorio del
SNC
E’ caratterizzata da aree mutlifocali di
demielinizzazione con conservazione relativa
degli assoni, perdita di oligodendrociti e
cicatrizzazione astrogliale
Autoimmunità
Patogenesi
Genetica
Infezioni

Autoimmunità
Nei soggetti sani sono presenti poche cellule T e B
autoreagenti
L’autoimmunità si sviluppa quando queste cellule
perdono la tolleranza e ha inizio un processo
immunitario complesso verso i tessuti bersaglio
Per lungo tempo il bersaglio principe di questo
attacco è stata considerata la proteina basica della
mielina
Ruolo delle infezioni
Si basa soprattutto sui dati
epidemiologici della malattia, da cui
sembra emergere il ruolo patogenetico di
un agente esogeno
La genetica: una
malattia complessa
Studi su gemelli hanno dimostrato una
concordanza del 30% nei gemelli monozigoti e
del 4% tra i dizigoti
Fortemente suggestivo di un
fattore genetico, ma…solo per un
30%!

Altri dati suggestivi…
Circa il 20% dei pazienti affetti da SM presenta un
parente di primo grado affetto a sua volta
Da vari studi è emersa una correlazione con geni
HLA classe I e II, con qualche differenza tra le
popolazioni
Nella famiglie aumenta il rischio di ricorrenza della
patologia
Ma….
Chi?Quando?Dove?
Nel mondo ci sono circa 1.3 milioni di persone affette da
SM, di cui 400 mila in Europa e 57 mila in Italia
Il rapporto maschio/femmina è
attualmente 2/1
…avere un certo tipo di HLA non è né sufficiente né
essenziale allo sviluppo della SM!!!
I geni candidati:
•Interleuchine e loro recettori
•Interferon alfa, beta e gamma
•Regione costante IgG
•Antitripsina alfa1
•Geni mitocondriali
•….
L’età di esordio è compresa tra i 15 ed i 50
anni, anche se di preferenza si manifesta
nelle giovani donne tra i 20 ed i 30 anni

Il rischio aumenta con la latitudine: gli
abitanti delle zone a clima temperato sono
più proni a sviluppare la malattia rispetto a
coloro che vivono in zone mano a mano
più vicine all’equatore
Ci sono poi particolari zone del mondo
dove la prevalenza è particolarmente alta,
come in Sardegna (1/700 abitanti)
2. Manifestazioni somatosensoriali
Compromissione o perdita della sensibilità
Parestesie , iperpatia, disestesie
Clinica
1. Manifestazioni motorie
Ipostenia associata ad iperreflessia e spasticità
Spasticità responsabile della disabilità motoria,
della perdita di destrezza, di disfunzioni della
deambulazione, delle contratture muscolari e dei
disturbi del sonno
Atassia degli arti, del tronco, degli occhi, della
deambulazione,delle funzioni bulbari per
interessamento del cervelletto
3. Manifestazioni visive
Neurite ottica retrobulbare
Anomalie dei movimenti oculari con diplopia
Nistagmo

4. Sintomi bulbari
Perdita del gusto
Acufeni
Ipostenia facciale
Peridta dell’udito
Vertigini
Nevralgia trigeminale
Sintomi nascososti
Fatica
Disturbi sfinterici
Disturbi sessuali
Disturbi cognitivi
Disturbi psichiatrici
6. Disturbi cognitivi e psichiatrici
Compromissione dell’attenzione e della memoria
Depressione
Euforia
Disfunzioni vescicali, intestinale e
sessuali
Incontinenza vescicale/aumento delle
minzioni
Stipsi
Disfunzione erettile e nella donna
perdita della libido

Parliamo della fatica…
Fatica da Handicap
Fatica delle funzioni motorie con attività ripetitive
Depressione, disturbi del sonno
Fatica sistemica, cronica, ad eziologia
sconosciuta
Strumenti diagnostici
Clinica
Neuroimaging
Elettrofisiologia
Liquor
Risonanza
Magnetica
Criteri diagnostici

Esame del Liquor
Moderato aumento del livello
delle proteine (0,5-0,7g/L)
Livelli aumentati di IgG
Bande oligoclonali IgG (in >
95% dei pazienti con SMCD)
Decorso clinico
Recidivate remittente
Secondaria progressiva
Primaria progressiva
CIS
RIS
Diagnostica elettrofisiologica
Potenziali evocati
Visivi
Acustici
Somatosensoriali
SM accertata
Anormali nel
90 %
50-75 %
80%
Mc Donald I.Diagnostic methods and investigation in Multiple Sclerosis in Mc Alpine’s Multiple Sclerosis.
3 rd ed. London: Churchill Livingstone 1998.
Sospetta SM
Anormali
nel
EDSS: Expanded Disability Status Scale
70 %
25 %
20 %

Fattori prognostici
Positivi Negativi
Sesso maschile
Sesso femminile
Esordio RR
Recupero completo
Lungo intervallo tra gli
attacchi
Bassa frequenza di
attacchi nel decorso
iniziale
Lungo tempo per
EDSS=3
Trattamenti sintomatici
Gestione
della ricaduta acuta
Corticoterapia
Esordio polisintomatico,
motorio
Recupero incompleto
Breve intervallo tra gli
attacchi
Elevata frequenza di
attacchi nel decorso
iniziale
Breve tempo per
EDSS=3
Trattamento della SM
Interferoni,
immunosoppressori
Trattamenti che
modificano il decorso
Trattamento dei sintomi
Fatica
Problemi di umore
Problemi
genitosfinteriali
Gestione della SM
Multidisciplinarietà
Neurologo
Fisioterapista
Oftalmologo
Infermiere
Logopedista
Assistente sociale
Medico di medicina
generale
Trattamenti sintomatici
Dolore
Problemi di sensibilità
Tremore
Spastiictà

Ruolo del terapista occupazionale
nella SM
Il terapista occupazionale entra a far parte di una
EQUIPE DI RIABILITAZIONE che comprende anche
fisioterapista, fisiatra, logopedista, psicologo,
infermiere, foniatra, assistente sociale
Quali mansioni?
Il paziente affetto Sclerosi
Multipla è un paziente speciale, a
cui ognuno di noi deve fornire i
giusti strumenti per poter vivere
la propria malattia con serenità e
vivere la propria vita il più
autonomamente possibile.
Il terapista occupazionale può:
Può intervenire nella riabilitazione della funzionalità
degli arti, nel mantenimento della postura, nei disturbi
cognitivi per rendere più autonoma la persona
nelle attività della vita quotidiana
Insegnare a gestire la fatica, insegnando al paziente
le strategie di risparmio energetico
Effettuare la scelta degli ausili e dei tutori più idonei
al singolo caso
Effettuare valutazioni ambientali al fine di proporre
modifiche ed adattamenti per migliorare l’accessibilità
a domicilio e sul luogo di lavoro
Insegnate tecniche di rieducazione per compensare
le limitazioni sensitivo-motorie.
Grazie per l’attenzione!