16. Sindromi da alterata pressione endocranica

di, con l’accentuarsi dell’edema, ne sono sommersi.
L’escavazione centrale fisiologica del disco ottico si riduce
progressivamente fino a scomparire quando la sua
protrusione dal piano retinico raggiunge una sfocatura
correggibile con +2 – +3 diottrie. In questa prima fase,
l’acuità può rimanere apparentemente conservata anche
per molto tempo, anche se un’accurata esplorazione
campimetrica è in grado di rivelare un ingrandimento
dello scotoma paracentrale fisiologico (corrispondente
all’edema papillare). In una seconda fase il papilledema
diventa più marcato associandosi ad essudati fibrinosi
perivenosi e capillari disseminati nelle aree retiniche
peripapillari, e possono insorgere scotomi retinici ad irregolare
distribuzione quadrantica, preferenzialmente
nasale inferiore. In una terza fase, l’effetto devastante
della stasi si manifesta al completo con la comparsa di
massive emorragie retiniche perivenose di aspetto raggiato
«a fiamma» (Fig. 16.3).
Questa fase coincide con la perdita dell’acuità visiva
per allargamento dello scotoma fisiologico all’area
retinica centrale (scotoma cieco-centrale): il danno
retinico e delle fibre ottiche è irreversibile. Se l’ipertensione
intracranica regredisce (interventi decompressivi),
l’edema, gli essudati e le emorragie si riassorbono lentamente,
e la papilla ottica assume un aspetto pallido,
atrofico. In questa quarta ed ultima fase, coincidente con
una cecità da atrofia ottica secondaria, il disco ottico appare
di colore bianco-grigiastro, a margini sfumati, e la
lamina cribrosa risulta nascosta da una porliferazione
glio-connettivale reattiva, che nelle regioni peripapillari
sede di pregresse emorragie dà luogo alla formazione di
pliche coroidee.
Sindromi da alterata pressione intracranica
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Il papilledema non è un segno esclusivo di ipertensione
intracranica, potendo essere simulato
dalla presenza di «drusen», escrescenze ialine della
membrana di Bruch (lamina basale coroidea) in
corrispondenza del disco ottico, o dipendere da
lesioni immediatamente extraoculari (stenosi locale
delle vie liquorali retrobulbari, varici ed
angiomi orbitari), o intraoculari, quali malformazioni
vascolari e patologia del disco ottico su base
infiammatoria (papillite) o ischemica (neuropatia
ottica ischemica anteriore). L’apporto oculistico,
che si avvale di specifiche tecniche diagnostiche
quali l’ecografia Doppler dell’orbita, l’angiofluorografia
retinica, e la valutazione dell’acuità e
del campo visivi restano perciò determinanti per
un’eventuale diagnosi differenziale.
Nei tumori, il papilledema insorge più frequentemente
e precocemente quando la lesione
è localizzata nella fossa cranica posteriore. Le
localizzazioni orbito-frontali, della doccia
olfattoria o dell’ala dello sfenoide possono causare
la rara sindrome di Foster-Kennedy, costituita
da atrofia ottica unilaterale per compressione
diretta del nervo da parte del tumore e da
papilledema controlaterale per ipertensione
intracranica.
Fig. 16.3 - Papilla ottica normale (A) e papilledema in fase avanzata (B). Notare in B l’allargamento del diametro papillare,
l’aspetto cotonoso del disco ottico che maschera lamina cribrosa e vasi, il turgore delle vene e la presenza di essudati ed
emorragie iuxtapapillari.