16. Sindromi da alterata pressione endocranica

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600 Le grandi sindromi neurologiche idratato da ben sei molecole di acqua (ingresso passivo di H O). 2 Il trasporto intracellulare di Cl- avviene attraverso la superficie basolaterale per scambio fra ioni cloro/ αioni - bicarbonato (HCO ) la cui formazione è catalizzata dal- 3 l'anidrasi carbonica di cui sono dotate le cellule corioidee secondo la reazione CO + 2H O → H O 2 2 3 + - + HCO . Lo 3 scambio cloro/bicarbonato può essere bloccato direttamente da inibitori specifici (stilbeni) o indirettamente da inibitori specifici dell'anidrasi carbonica (acetazolamide). L'efflusso di Cl- nel liquor avviene tramite un co-trasportatore del tipo K + /Cl- o Na + /K + /Cl- analogo a quello presente nei tubuli renali distali, sensibile a furosemide e bumetanide. Il risultato complessivo si traduce in una modesta prevalenza di Cl- nel liquor, circa 1,2 volte rispetto al plasma. La riduzione della produzione liquorale indotta da furosemide o acetazolamide è terapeuticamente sfruttata nel controllo dell'ipertensione intracranica idiopatica (v. pag. 614). L'epitelio dei plessi corioidei riceve una diffusa innervazione ortosimpatica dal ganglio cervicale superiore ed inoltre, pur essendo sprovvisto di innervazione serotoninergica, risulta la struttura encefalica più riccamente dotata di recettori 5-HT . I plessi corioidei del IV ventri- 2C colo ricevono anche collaterali GABAergiche, probabilmente dal cervelletto, pur mancando di recettori per il GABA. La presenza di una dotazione recettoriale per molti neuro-ormoni suggerisce una modulazione neuroendocrina della secrezione liquorale: ad esempio, l'aumentata produzione ipotalamica di vasopressina secondaria ad ipertensione liquorale riduce la perfusione dei plessi corioidei e quindi la produzione di liquor, e sembra quindi finalizzata a mantenere l'omeostasi pressoria intracranica. I plessi corioidei, infine, sintetizzano - e rilasciano nel liquor - transtiretina (prealbumina), il che spiega perché la concentrazione di questa proteina sia più alta nel liquor rispetto al plasma, e neurotrofine (fattore di crescita insulino-simile). 2) - Trasporto di altri soluti. Sebbene molti sistemi di trasporto siano espressi da entrambe le barriere, alcuni di essi sono più attivi ed efficienti a livello della barriera ematoencefalica, principale sede di scambio di gas (O 2 , CO 2 ) e di assorbimento di aminoacidi e D-glucosio, la cui concentrazione nel liquor è fisiologicamente mantenuta entro il 60-70% del corrispondente valore plasmatico. Per altri sistemi, invece, vale l'opposto. Ad esempio, l'influsso di Ca 2+ attraverso i plessi corioidei è dieci volte superiore a quello attraverso i capillari cerebrali. Il fatto che la concentrazione liquorale di Ca 2+ sia circa due volte e mezzo inferiore rispetto a quella plasmatica induce quindi a ritenere che siano gli stessi plessi le strutture principalmente deputate alla regolazione dell'omeostasi intracerebrale del Ca 2+ tramite trasporto selettivo. Il basso contenuto liquorale di fosfati (circa 3 volte inferiore al plasma) è invece attribuibile all'attività fosfatasica di cui sono dotate entrambe le barriere sui rispettivi versanti luminali (ematici). Il passaggio di macrosoluti proteici dal plasma è molto modesto, ma regolato in maniera attiva. Le grosse proteine sono internalizzate attraverso la superficie basale della cellula corioidea per transcitosi microvescicolare e riversate per esocitosi sull'opposto versante apicale (ventricolare). Questo meccanismo richiede energia, ma consente un ingresso controllato delle proteine, la cui concentrazione globale nel liquor è rigidamente mantenuta circa 200 volte inferiore a quella plasmatica. Le diverse proteine plasmatiche sono trasportate nel liquor in proporzioni reciproche ben definite ma differenti rispetto a quelle del plasma. Infatti, il rapporto liquor/plasma per l'albumina è pari a 1:250, per la transferrina a 1:143 e per ogni frazione globulinica (IgG, IgA, IgM) a 1:1000 (Fishman, 1992; Laterra et al., 1999). Nel liquor, quindi, la quota di ciascuna di queste immunoglobuline sulla quantità totale delle proteine è cinque volte inferiore rispetto a quella plasmatica. L'esportazione di soluti dal liquor al plasma avviene tramite trasporto attivo contro gradiente, e riguarda sia molecole xenobiotiche inorganiche (ioduri, tiocianati) sia molecole organiche (metaboliti acidi dei neurotrasmettitori aromatici, farmaci carbossilici, ad es. penicillina ed analoghi acidi, ac. valproico). A ciò si deve aggiungere l'esportazione causata dall'attività di pompa della proteina "multidrug resistance" PgP-150 e delle altre a funzione analoga. PRESSIONE. - La pressione liquorale è un fedele indice della reale pressione intracranica solo quando è misurata a livello intraventricolare o subaracnoideo encefalico. Ciò è realizzabile in sede neurochirurgica ed in caso di reale necessità di monitoraggio tramite cateterismo ventricolare o sonde epidurali a dimora. Misurata a livello della cisterna magna mediante puntura suboccipitale ed in posizione seduta, la pressione liquorale media è pressoché nulla, mentre a livello lombare, nell'adulto in decubito laterale, essa è compresa fra 5-15 mmHg, ovvero 70-200 mm di H 2 O (Fishman, 1992). La pressione liquorale fluttua non solo in rapporto alla dilatazione sistolica dei plessi corioidei-tessuto nervoso, ma anche in rapporto all'as-
se verticale del paziente, e soprattutto in funzione della posizione del capo rispetto al cuore, ed alle situazioni che riducono il ritorno venoso al cuore o comunque aumentano la pressione venosa intrarachidea (manovra di Valsalva: incrementi fino al 50-100%; compressione di entrambe le vene giugulari: incrementi fino al 100- 150%). Fisiologicamente esiste una pulsatilità pressoria spontanea di 5-15 mm di H 2 O causata dall'espansione sistolica dei plessi corioidei e del parenchima cerebrale, cui si sommano le fluttuazioni pressorie intraaddominali e toraciche connesse al respiro. Particolari fluttuazioni si osservano inoltre durante il sonno. COMPOSIZIONE. - I dati riportati in Tab. 9.1 dimostrano che il liquor è un secreto, non un trasudato plasmatico: infatti, le concentrazioni liquorali di potassio sono inferiori, quelle di magnesio e cloruri superiori rispetto a quelle plasmatiche. La concentrazione di sodio e l'osmolarità sono identiche, mentre il liquor è più acido con una pressione parziale di CO 2 più alta rispetto a quella plasmatica. Va ricordato che le caratteristiche biochimiche alle quali si fa abitualmente riferimento sono quelle del liquor lombare. Esistono infatti notevoli differenze, in particolare nella composizione proteica, nel liquor ventricolare e cisternale. CIRCOLAZIONE E RIASSORBIMENTO. - La produzione continua di liquor e la pulsatilità sisto-diastolica dei plessi corioidei (Bering, 1955) e del parenchima cerebrale causano l'espulsione del liquor neoformato dai ventricoli laterali nel III ventricolo attraverso i forami di Monro, e dal III ventricolo nel IV ventricolo attraverso il rispettivo acquedotto, sede di un impercettibile movimento del liquor a tipo "va e vieni" (~ 0,15 ml). Come è già stato detto all'inizio, dal IV ventricolo il liquor defluisce attraverso il forame Sindromi da alterata pressione intracranica 601 mediano di Magendie (ed eventualmente i forami laterali di Luschka) presenti nella tela corioidea del IV ventricolo negli spazi cisternali della base (specie cisterna magna), e da questi negli spazi subaracnoidei pericefalici fino a raggiungere raggiungere gli spazi subaracnoidei della convessità. Assai minore è la diffusione caudale del liquor negli spazi subaracnoidei spinali, e minima nel canale ependimale. L'espansione sistolica dei vasi arteriosi intracranici e dell'encefalo all'interno del cranio (nell'adulto rigido ed inestensibile) produce istantaneamente un gradiente pressorio fronto-caudale che sospinge il liquor pericefalico verso il compartimento subaracnoideo spinale, dotato di un certo grado di espansibilità o "compliance" (Fishman, 1992; Greitz, 1993). Fisiologicamente, quindi, esiste un gradiente pressorio fluttuante di 13-26 mmH 2 O fra cavità ventricolari e spazi subaracnoidei della convessità e di 20-50 mmH 2 O fra questi ultimi ed il seno longitudinale superiore. In questa sede, avviene il riassorbimento del liquor in corrispondenza delle granulazioni aracnoidee di Pacchioni (1791), strutture rotondeggianti grigiastre aggettanti in vario numero (circa 50) e diametro (0,5-4 mm) dalla superficie esterna della dura madre nel lume del seno longitudinale superiore. Esse sono formate da agglomerati di microscopici villi aracnoidei, le cui cellule epiteliali differenziate permette il trasporto di liquor nel sangue attraverso un meccanismo pinocitico a tipo "valvola tarata": quando il gradiente pressorio liquor → sangue venoso raggiunge la cosiddetta "pressione di apertura" (20-50 mm H 2 O), in esse si formano grandi vescicole piene di liquor che migrano e si aprono sul versante venoso riversando il proprio contenuto nel sangue. Il liquor, secreto in maniera selettiva per ciascuno dei propri componenti, viene così riassorbito in modo indifferenziato (riassorbimento "in massa"). Anche se il riassorbimento del liquor pericefalico è quantitativamente dominante nel seno longitudinale superiore, esso avviene anche -
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