16. Sindromi da alterata pressione endocranica

622 Le grandi sindromi neurologiche
che si forma localmente determina un particolare aspetto
sfumato o cotonoso del parenchima periventricolare
nelle immagini TC, assai meglio dimostrato nelle immagini
RM da un bordo periventricolare ipertintenso di
spessore superiore a 5 mm.
Contemporaneamente, nelle stesse sedi inizia un processo
atrofico istologicamente dominato da demielinizzazione,
degenerazione assonica e soprattutto danno
astrocitario, che successivamente si estende ad altre strutture,
quali corpo calloso, sostanza bianca sottocorticale
e nervi cranici, specie il n. ottico. Sperimentalmente, è
stata documentata una preferenziale sofferenza argirofila
assonica sottocorticale ma anche intracorticale (strati II
e IV) con risparmio dei pericari neuronali (Ding et al,
2001a).
È ormai assodato che questo tipo di danno deriva non
solo da fattori traumatici, ma anche da un’ischemia cronica
della sostanza bianca, probabilmente secondaria ad
alterazioni microvascolari, cui sperimentalmente sembra
far riscontro un’aumentata tolleranza all’ischemia acuta
(Ding et al, 2001b). La sostanza grigia corticale e sottocorticale,
pur presentando evidenze di edema interstiziale,
continua invece ad essere normoirrorata.
Sedi del danno. – Nelle forme ostruttive non comunicanti,
la cavità idrocefalica può anatomicamente coinvolgere
(Fig. 16.5): 1) un solo ventricolo laterale (i. monoventricolare)
per ostruzione del rispettivo forame di
Monro; 2) entrambi i ventricoli (i. biventricolare) per
ostruzione di entrambi i forami di Monro; 3) ventricoli
Fig. 16.5 - Tipi di idrocefalo ostruttivo non comunicante. A:
idrocefalo monoventricolare. B: idrocefalo biventricolare. C:
idrocefalo triventricolare. D: idrocefalo tetraventricolare.
laterali e III ventricolo (i. triventricolare), per ostruzione
dell’acquedotto di Silvio; 4) ventricoli laterali, III e
IV ventricolo (i. tetraventricolare, Fig. 16.5), per ostruzione
dei forami laterali di Luschka e mediano di Magendie;
in questo caso, la dilatazione del IV ventricolo rimane
comparativamente inferiore a quella ventricolare.
In tutti gli altri idrocefali attivi, l’aspetto dominante è
quello di un idrocefalo interno tetraventricolare, che si
può associare in casi particolari a dilatazione più o meno
consistente delle cisterne della base. Il danno parenchimale
è particolarmente evidente a livello delle aree
periventricolari, frontali, callosali, parieto-temporaliali e
basali diencefalo-ipotalamiche.
Evolutività. – L’evoluzione degli idrocefali attivi rimane
condizionata da vari fattori quali: 1) età e corrispondente
grado di elastanza della teca cranica (decrescente
dal periodo neonatale fino all’età di 10 anni); 2) tipo,
gravità, reversibilità e soprattutto curabilità delle affezioni
causali; 3) eventuale associazione con encefalopatie
atrofizzanti primitive (m. di Alzheimer ed altre forme
degenerative, etilismo cronico, ecc.); 4) efficienza ed
eventuali complicazioni del drenaggio chirurgico; 5) insorgenza
di meccanismi intrinseci di compenso.
Un compenso più o meno efficace contraddistingue
le fasi più avanzate dell’idrocefalo, quando la perdita
tissutale e la conseguente dilatazione ventricolare sono
ormai molto evidenti, ma progrediscono con maggiore
lentezza rispetto alle fasi iniziali, fino ad arrestarsi (idrocefalo
stazionario o compensato). Una possibile spiegazione
si può trovare nel raggiunto equilibrio fra due serie
contrapposte di fattori: a) aumentata elastanza del
parenchima encefalico residuo e distribuzione della pressione
su una superficie ventricolare più vasta (legge di
Pascal), tendenti entrambi ad accentuare gli effetti dannosi
della forza pulsatile sistolica endoventricolare, e b)
aumentato riassorbimento passivo da parte delle pareti
ventricolari e riduzione della produzione liquorale per
atrofia dei villi corioidei, tendenti entrambi a ridurre tali
effetti.
L’utilità della distinzione clinica fra forme progressive
e forme stazionarie o stabilizzate, utile anche a fini
prognostici, deve perciò rimanere strettamente subordinata
alla conoscenza delle cause e del particolare momento
evolutivo di ogni singolo processo idrocefalico.
Infatti, l’apparente stazionarietà di un idrocefalo desumibile
da reperti di neuroimmagine seriati nel tempo non
basta a testimoniare la definitiva stabilizzazione del processo,
escludendo l’utilità di ulteriori indagini e provvedimenti
terapeutici. Ciò vale sia per le forme asintomatiche
casualmente scoperte dalla diagnostica per immagini
(idrocefalo occulto), in alcuni casi dipendenti da occlusioni
intraventricolari reversibili e ricorrenti anche dopo lunghi
intervalli di tempo, sia per le forme lentamente e subdola-