16. Sindromi da alterata pressione endocranica

618 Le grandi sindromi neurologiche
(con fluoresceina sodica o verde di indocianina
endovena) è particolarmente utile, specie nei
casi dubbi, permettendo di distinguere un papilledema
vero (diffuso) da uno pseudo-papilledema
da corpi ialini (multifocale) o da iperopia
e da un papilledema da papillite.
L’esame dell’acuità visiva, e soprattutto la
campimetria manuale di Goldmann o automatica
di Humphrey con test di sensibilità al contrasto
ed al colore permettono di documentare
l’esistenza di un deficit visivo anche infraclinico
e di seguirne periodicamente l’evoluzione. I difetti
visivi che più frequentemente si osservano
sono rappresentati da restringimenti concentrici
(30%) e difetti nasali inferiori (15%). Seguono
difetti arcuati, allargamento della macchia
cieca fisiologica, scotomi cieco-centrali. Lo studio
dei potenziali evocati visivi, invece, è scarsamente
utile.
Qualora coesista diplopia, il test di Hess-
Lancaster permette di appurare se essa dipende
da un’isolata paralisi dell’abducente, oppure da
una paralisi di altri nervi oculomotori (III e IV),
incompatibile con diagnosi di IIH.
Il riscontro anamnestico di uno o più episodi
di amaurosi fugace monoculare richiede tassativamente
lo studio eco-Doppler dei vasi sopra-aortici,
onde escludere l’eventualità di una
patologia ateromasica carotidea.
La diagnosi infine deve sempre considerare la
possibilità di malattie o affezioni sistemiche ancora
poco appariscenti, di cui la sindrome può tuttavia
costituire il primo segnale di avvertimento.
TERAPIA
Si deve innanzi tutto valutare e tener conto
delle condizioni visive del paziente, programmando
una soluzione neurochirurgica qualora si
verifichino peggioramenti del visus progressivi
o anche improvvisi.
La terapia medica comprende: a) sospensione
di ogni farmaco a sospetta o accertata azione
causale, b) sottrazione ripetuta di liquor per
via lombare (20-40 ml, 3-4 volte nell’arco di 2-
4 settimane), c) somministrazione di diuretici
(acetazolamide retard fino ad 1 g/dì per os.;
furosemide, clortalidone, ecc.) e vasocostrittori
periferici; d) attuazione di una dieta a basso contenuto
di NaCl ed acqua e, in caso di sovrappeso,
adeguatamente ipocalorica; e) 2-3 periodi
di riposo supino per 30'-1 h nel corso della
giornata.
Solo in casi particolarmente gravi può essere
indicato un breve ciclo di terapia con glicocorticoidi
(desametazone, 8-16 mg/dì per alcuni
giorni sotto gastroprotezione).
I risultati sono in genere soddisfacenti, anche
se non suffragati da evidenze meta-analitiche a
riguardo: infatti, la sindrome può migliorare e
guarire spontaneamente già dopo la prima
rachicentesi terapeutica, ma anche recidivare a
distanza di tempo.
Il trattamento neurochirurgico (derivazione
lombo-peritoneale) è riservato ai pazienti più
gravi e resistenti, o ai pazienti con peggioramento
del visus. Può essere alternativamente applicato
un più semplice, settoriale intervento di
fenestrazione e decompressione del nervo ottico
per via transcongiuntivale. Ciascun approccio
presenta vantaggi e svantaggi, ma non è stato
ancora chiarito quale dei due produca i migliori
risultati, anche in termini di rapporto rischi/benefici
(Brazis e Lee, 1998).
In particolari casi di grave IIH con ipertensione
venosa da ostruzione parziale dei seni è
stata verificata anche l’utilità di un’angioplastica
per via endoscopica con posizionamento di
«stent» a dimora (Malek et al., 1999).
4. Idrocefalo
Il termine «idrocefalo» (idro- + kephalé‚ testa)
è stato usato per la prima volta da Ippocrate
per indicare un abnorme aumento del volume
liquorale a spese del parenchima cerebrale.
Epifenomeno di patologie anche molto dissimili,
l’idrocefalo può rimanere confinato al sistema
ventricolare (idrocefalo interno), manife-