Nuove prospettive sull'uso delle IVIg nelle patologie ... - CSL Behring

Recommendations

Info

XXXVII CONGRESSO NAZIONALE SIN • SIMPOSIO tamente specifici e riconoscono una patogenesi di tipo cellulo-mediato. Nelle sindromi del gruppo B l’antigene è intracellulare e il ruolo patogenetico degli anticorpi è quindi meno chiaro rispetto a quelle del gruppo A. Anche i dati presenti in letteratura sull’efficacia della somministrazione di IVIg nelle sindromi del gruppo B sono meno univoci, specie per la ridotta numerosità campionaria degli studi finora condotti. L’encefalite limbica paraneoplastica (ELP) è frequentemente associata a carcinoma bronchiale e rappresenta una particolare manifestazione di encefalomielite paraneoplastica acuta o subacuta, con coinvolgimento del sistema limbico. I pazienti con ELP possono presentare disfunzione cognitiva subacuta, severe amnesie, epilessia e manifestazioni psichiatriche come depressione, ansia e allucinazioni. In circa il 50% dei pazienti possono essere presenti crisi epilettiche. Una patogenesi immunomediata di questa condizione è rappresentata dal riscontro, in taluni casi, di anticorpi anti-Hu o anti-Ma. Uno studio di Gulte- kin et al. (Brain, 2000) ha dimostrato che questa condizione mostra una buona risposta ad alte dosi di IVIg o plasmaferesi nei casi di steroidoresistenza. In particolare, la risposta all’immunoterapia risulta superiore nei pazienti in cui si riscontrano anticorpi anti-Ma. In conclusione, i dati presenti in letteratura indicano che la terapia con IVIg può essere efficace in numerose sindromi neurologiche paraneoplastiche in cui è principalmente coinvolto il sistema nervoso periferico. Nelle patologie paraneoplastiche del sistema nervoso centrale accompagnate da perdita neuronale (SNP del gruppo B), i dati sulla potenziale responsività alle IVIg devono essere ulteriormente ampliati in studi randomizzati e controllati ed in casistiche più numerose. In generale è possibile affermare che, nel caso di coinvolgimento paraneoplastico del sistema nervoso centrale, l’intervento terapeutico deve avvenire il più precocemente possibile per evitare l’instaurarsi di un danno neurologico permanente e per raggiungere la stabilizzazione clinica della malattia. 11
12 La terapia con IVIg nelle sindromi post/para infettive del sistema nervoso L’encefalomielite acuta disseminata (dall’acronimo anglosassone ADEM), secondo la definizione classica, è una malattia monofasica, demielinizzante, multifocale che colpisce il sistema nervoso centrale in seguito ad infezioni o a vaccinazione anti-vaiolosa, rabbica, morbillosa, pertossica, influenzale o tetanica (Fig. 1). La fisiopatogenesi è autoimmunitaria e il target antigenico è rappresentato verosimilmente da antigeni espressi dalla mielina degli oligodendrociti quali la proteina basica, la proteina proteolipidica o la glicoproteina. La lesione anatomo-patologica della fase acuta consiste in una mielinopatia infiammatoria perivenulare con edema perivascolare senza coinvolgimento assonale. La definizione classica, tuttavia, si dimostra spesso inadeguata dal momento che sono ben note modalità diverse di presentazione, di decorso e di distribuzione del danno. In conseguenza di questa eterogeneità clinica, sono state proposte classificazioni che tengono in considerazione l’esistenza delle varianti in rapporto alla diversa distribuzione del danno e al decorso. In relazione alla distribuzione del danno, viene operata una distinzione fra tre principali forme: 1) la variante classica disseminata; 2) varianti “site restricted”, che colpiscono solo una parte del sistema nervoso centrale (encefalite, mielite, neurite ottica, cerebellite); E. MARCHIONI, Pavia 3) il possibile contemporaneo coinvolgimento del sistema nervoso periferico, sotto forma di poliradicolonevriti da lesioni demielinizzanti, assonali o miste. In base al decorso, Poser (1995) distingue quattro varianti: 1) classica monofasica (ADEM); 2) bifasica, in cui si verifica una riacutizzazione entro i primi due mesi dall’esordio della sintomatologia (bDEM); 3) ricorrente (rDEM) in cui l’aggravamento colpisce lo stesso distretto iniziale e avviene oltre i primi due mesi dall’esordio; 4) multifasica (MDEM) in cui si verifica una disseminazione spazio-temporale della malattia oltre i primi due mesi dall’esordio. Encefalite post-infettiva Immagini T2-pesate IRCCS “C. Mondino”, Pavia Figura 1
Page 1 and 2: XXXVII Congresso Nazionale SOCIETÀ
Page 3 and 4: 2 IVIg: nuove possibilità terapeut
Page 5 and 6: 4 IVIg e malattia di Alzheimer Mode
Page 7 and 8: 6 Epilessia temporale resistente e
Page 9 and 10: 8 contro costituenti neuronali cito
Page 11: nicotinico dell’acetilcolina (ACh
Page 15 and 16: 14 c) confrontare le caratteristich
Page 17: Elaborazione testi a cura di Enzo E

Nuove prospettive sull'uso delle IVIg nelle patologie ... - CSL Behring

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?