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Cord entanglement - SIEOG

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Tiziana Frusca<br />

Medicina Materno Fetale<br />

Università di Brescia<br />

fruscatiziana@gmail.com<br />

Gravidanza monocoriale<br />

monoamniotica: ruolo della<br />

ecografia nel management<br />

1:250 gravidanze<br />

70% 30%<br />

1:400<br />

25% 75%<br />

>1%<br />

1:2500 1:40000<br />

18/05/2013<br />

1


Placenta unica<br />

Assenza di membrana<br />

65-75% feti sesso femminile<br />

Unico sacco amniotico<br />

Diagnosi Ecografica di Monocorionicità<br />

nel Primo Trimestre -11-14 wks-<br />

1. Mancata visualizzazione di una<br />

membrana di separazione<br />

Lambda-sign assente<br />

2. Placenta unica<br />

3. Feti dello stesso sesso<br />

4. Quantità di liquido adeguata<br />

attorno ad entrambi i feti<br />

5. Movimenti liberi di entrambi i feti<br />

DD stuck twin<br />

Rodis et al., Am J Obstet Gynecol 1987<br />

Sebire et al., Ultrasoud Obst Gyn 2000<br />

18/05/2013<br />

2


Diagnosi Ecografica di Monocorionicità<br />

nel Primo Trimestre -11-14 wks-<br />

5. Movimenti liberi di entrambi i feti : DD stuck twin<br />

Gemello adeso alla parete, ridotta libertà di movimento<br />

Criteri aggiuntivi:<br />

Diagnosi Ecografica di Monocorionicità<br />

nel Primo Trimestre -11-14 wks-<br />

• inserzione ravvicinata dei cordoni<br />

ombelicali a livello placentare<br />

• unico sacco vitellino (1)<br />

• inusuale posizione intrauterina<br />

ravvicinata dei due feti<br />

• cord <strong>entanglement</strong> (2)<br />

(1) Sebire et al., Ultrasound Obst Gyn 2000<br />

(2) Overton, Ultrasound Obst Gyn 1999<br />

Courtesy of Moroder<br />

18/05/2013<br />

3


Diagnosi ecografica<br />

sacco vitellino unico<br />

I trimestre<br />

TV da 7-9 settimane<br />

TA dopo 8 settimane<br />

• due embrioni<br />

• camera gestazionale unica<br />

• sacco vitellino unico<br />

(ma non sempre vero)<br />

Bromley B, J Ultrasound Med 1995; Shen O, Ultras Obstet Gynecol 2006; Bora S. Ultras Obstet<br />

Gynecol 2008; Bishop D, Obstet Gynecol 2010<br />

Complicanze<br />

1. Attorcigliamento dei cordoni ombelicali<br />

“cord <strong>entanglement</strong>”<br />

2. Anastomosi vascolari – TTTS<br />

3. Malformazioni congenite<br />

4. Prematurità – IUGR<br />

5. Complicanze al Parto<br />

Modificata da Su LL, Acta Obstet Gynecol Scand 2002<br />

18/05/2013<br />

4


Diagnosi ecografica<br />

<strong>Cord</strong> <strong>entanglement</strong> Color Doppler Flow<br />

Diagnosi ecografica<br />

“Galloping Horse Sign”<br />

• II-III trimestre<br />

Belfort,1993<br />

• I trimestre<br />

Arabin,1999;<br />

Sherer,2002<br />

Overton T, Ultrasound Obstet Gynecol 1999<br />

18/05/2013<br />

5


<strong>Cord</strong> <strong>entanglement</strong><br />

compressione<br />

cordone<br />

ASFISSIA FETALE<br />

1- Attorcigliamento cordoni - frequenza<br />

Dias T, Ultras Obstet Gynecol 2010<br />

18/05/2013<br />

6


Mortalità – 1935-1991<br />

68%<br />

30%<br />

31%<br />

<strong>Cord</strong> <strong>entanglement</strong> in ALL MONOAMNIOTIC TWINS when it is<br />

systematically evaluated by ultrasound and color Doppler.<br />

Perinatal Mortality mainly a consequence of:<br />

• conjoined twins<br />

• TRAP<br />

• discordant anomaly<br />

• spontaneous miscarriage < 20 wks<br />

<strong>Cord</strong> <strong>entanglement</strong> and perinatal outcome in monoamniotic twin pregnancies.<br />

Dias T, Mahsud-Dornan S, Bhide A, Papageorghiou AT, Thilaganathan B. Ultras Obst Gyn, 2010<br />

18/05/2013<br />

7


• …in monoamniotic twin pregnancies the increased fetal loss is<br />

attributable to the characteristic features of a monoamniotic<br />

pregnancy, which are cord <strong>entanglement</strong> and large intertwin<br />

anastomoses.<br />

• Based on current knowledge, the risk of mortality of a<br />

moderate preterm birth appears to be four times lower than<br />

that of remaining undelivered.<br />

• In view of the rarity, randomized controlled trials on the role<br />

of antenatal surveillance and timing of birth are unrealistic.<br />

Lewi L, Ultras Obstet Gynecol 2010<br />

<strong>Cord</strong> <strong>entanglement</strong>: impact on perinatal outcome<br />

A systematic review of the literature.<br />

A. C. Rossi and Prefumo F., Ultr Obst Gyn 2013<br />

Overall survivall rate: 202/228 (88,6%)<br />

Perinatal mortality: 26/228 (11,4%) 17/26 (65%) in-utero-death<br />

9/26 (35%) neonatal death<br />

5/9 due to prematurity<br />

2/9 due to structural anormality<br />

2/9 due to cord <strong>entanglement</strong><br />

<strong>Cord</strong> <strong>entanglement</strong> does not contribute to<br />

prenatal morbidity and mortality<br />

Sonography visualization of cord <strong>entanglement</strong><br />

does not improve outcome<br />

18/05/2013<br />

8


Complicanze<br />

1. Attorcigliamento dei cordoni ombelicali<br />

“cord <strong>entanglement</strong>”<br />

2. Anastomosi vascolari – TTTS<br />

3. Malformazioni congenite<br />

4. Prematurità – IUGR<br />

5. Complicanze al Parto<br />

Modificata da Su LL, Acta Obstet Gynecol Scand 2002<br />

2 - Diagnosi TTTS- Monoamniotica<br />

• Poliamnios<br />

• Vesciche di dimensioni discordanti<br />

• +/- alterazioni Doppler<br />

• Discordanza crescita<br />

Quintero R, Am J Perinat 1999; Galott D, Ultras Obstet gynecol 2005<br />

18/05/2013<br />

9


Complicanze<br />

1. Attorcigliamento dei cordoni ombelicali<br />

“cord <strong>entanglement</strong>”<br />

2. Anastomosi vascolari – TTTS<br />

3. Malformazioni congenite<br />

4. Prematurità – IUGR<br />

5. Complicanze al Parto<br />

Modificata da Su LL, Acta Obstet Gynecol Scand 2002<br />

3 - Malformazioni congenite<br />

• Anomalie strutturali<br />

– anencefalia<br />

– idrocefalo<br />

– atresia esofagea<br />

– cardiopatie congenite<br />

• TRAP sequence<br />

• GEMELLI CONGIUNTI<br />

18/05/2013<br />

10


F.F, 22 anni, APP e APR negative.<br />

Diagnosi ecografica MO-MO, 9+5 wks:<br />

• ampio difetto parete addominale in entrambi gli embrioni<br />

• parziale eviscerazione organi interni, compresa struttura cardiaca, in cavità<br />

celomatica extraembrionale<br />

• non evidenziati arti inferiori<br />

Quadro di Body Stalk Anomaly<br />

IVG<br />

P.L., 32 anni, APP e APR negative.<br />

Diagnosi ecografica MO-MO,<br />

• 12+4 wks: anencefalia e acrania di un gemello<br />

• 20+4 wks: vistoso spostamento del cuore nel co-gemello verso la parete toracica<br />

sinistra, ernia diaframmatica destra (lobo epatico); vescica non visualizzata, AO<br />

AEDV<br />

IVG<br />

18/05/2013<br />

11


Perinatal survival rate %<br />

Complicanze<br />

1. Attorcigliamento dei cordoni ombelicali<br />

“cord <strong>entanglement</strong>”<br />

2. Anastomosi vascolari – TTTS<br />

3. Malformazioni congenite<br />

4. Prematurità – IUGR<br />

5. Complicanze al Parto<br />

Modificata da Su LL, Acta Obstet Gynecol Scand 2002<br />

Monitoraggio Fetale Intensivo<br />

18/05/2013<br />

12


Management- Antepartum<br />

Monitoraggio intensivo<br />

1. NST<br />

2. Ecografia<br />

3. Corticosteroidi<br />

4. Ospedalizzazione<br />

1. NST<br />

Razionale:<br />

La morte intrauterina è secondaria a compressione<br />

del cordoni<br />

La compressione può essere identificata<br />

precocemente con CTG in presenza di decelerazioni<br />

variabili o bradicardia<br />

•giornaliero a partire da 24-26 sett. (Rodis 1997; House 2002)<br />

•3-7 volte/sett. individualizzato (Beasley 1999)<br />

•1-2 volte/die (ricoverate) 0-2 volte/sett. (ambulatoriali) (Allen 2001)<br />

•3 volte/die (Ezra, 2005)<br />

18/05/2013<br />

13


Razionale:<br />

2. Ecografia<br />

– anomalie congenite - g.congiunti<br />

– individuare IUGR –TTTS<br />

– mappaggio dei cordoni ombelicali<br />

• ogni 2-4 sett. (Rodis 1997, Dias 2010)<br />

Biometria<br />

AFI<br />

• ogni 2 sett. (Beasley 1999; Aisenbrey 1995, De Maria 2004, Hack 2009)<br />

• 1-3 volte/sett. (ricoverate); 1 volta/sett. (ambulatoriali) (Allen 2001, Ezra<br />

2005)<br />

Alterazioni Doppler<br />

Doppler a. ombelicale<br />

Notch arteria ombelicale Pulsazione vena ombelicale<br />

Abuhamad AZ, Obstet Gynecol 1995 Suzuky S, J Ultrasound med 1999<br />

18/05/2013<br />

14


• Razionale:<br />

3. Corticosteroidi<br />

– Induzione della maturità polmonare<br />

somministrazione settimanale da 24-25 sett. (Rodis,1997; Beasley 1999)<br />

somministrazione tra 24-31 sett. (Allen 2001)<br />

• Razionale:<br />

4. Ospedalizzazione<br />

– Monitoraggio intensivo CTG<br />

H<br />

• non specificata, probabilmente gestione ambulatoriale (Rodis 1997)<br />

• non specificati i criteri di ospedalizzazione (Allen 2001)<br />

• indicata in caso di complicanze, CTG con segni di compressione<br />

cordoni (Aisenbrey 1995; Beasley 1999, Hack 2009)<br />

•Di routine da 25 -28 settimane (Hayborne, 2004, Ezra 2005)<br />

18/05/2013<br />

15


Hayborne, Am J Obstet Gynecol 2004<br />

Sopravvivenza – MOMO senza anomalie<br />

Hack, Obstet Gynecol 2009<br />

18/05/2013<br />

16


Management - Intrapartum<br />

1- Quando?<br />

Attesa (Carr 1990,Tessen 1991)<br />

Parto elettivo anticipato<br />

32 settimane (Rodis,1987; Beasley 1999, Ezra 2005, Pasquini<br />

2006)<br />

32-35 settimane (Allen 2001, Ezra 2005,De Falco 2006, Hack<br />

2009)<br />

34-35 settimane (Rodis,1997;House 2002, Dias 2010)<br />

36 settimane (De Maria, 2004)<br />

Management - Intrapartum<br />

2- Come?<br />

Parto Vaginale (Tessen,1991)<br />

In assenza di complicanze di crescita,segni di intreccio dei<br />

cordoni<br />

presentazioni cefaliche<br />

sotto stretta sorveglianza (Dubecq 1996)<br />

Taglio Cesareo elettivo<br />

(Aisenbrey 1995; Rodis,1997;Beasley 1999; Allen 2001, Ezra 2005,<br />

Pasquini 2006, Hack 2009)<br />

18/05/2013<br />

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Numero gravidanze mo-mo<br />

IVG<br />

Perse al follow-up<br />

MO-MO Brescia (2004-2013)<br />

Gravidanze trigemine componente monoamniotica<br />

feticidio selettivo gemelli toracopaghi<br />

27/29<br />

4/27<br />

• 1 Body Stalk Anomaly entrambi feti;<br />

• 1 igroma cistico in un gemello;<br />

• 1 Acrania di un gem + ernia diaframmatica<br />

nell’altro gem<br />

• 1 IVG primo trimestre<br />

•1/27<br />

2/29<br />

Wks al primo controllo (mediana) 12 +8 (8 +4 -20 +1 )<br />

Epoca gestazionale al parto (mediana) 32 (28 +3 -33 +2 )<br />

Abortività spontanea 12/44 (27,3%) escluse trigemine e IVG<br />

Mortalità perinatale(in utero >20 wks + NND) 5/44 (11,3%) escluse trigemine<br />

Sopravvivenza perinatale (escluse ivg e trigemine ) 27/44 (61,3%) SU 22 GR<br />

1/2<br />

MO-MO Dati Brescia (2004-2013)<br />

Gravidanze trigemine componente monoamniotica<br />

•<br />

2/29<br />

mo-mo<br />

• 1 ABORTO INTERNO A 10 +2 WKS CON RCU<br />

• I feticidio GEMELLI CONGIUNTI<br />

TORACOPAGHI con KCL a 13 w<br />

mo-mo<br />

, PV GEMELLO A 23 +4 WKS CON ESITI<br />

(BIMBA grave IPOVEDENTE)<br />

18/05/2013<br />

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Selective feticide in Monoamniotic Twin Pregnancies<br />

by Umbilical <strong>Cord</strong> Occlusion and Transection<br />

JM Middeldorp, Klumper, Oepkes, Lopriore, Kanhai, Vandenbussche, Fetal Diagn Ther 2008; 23:121-<br />

MO-DI: with discordant congenital anomaly, TRAP, severe TTTS with a crtically ill fetus.<br />

MO-MO: Risk of cord <strong>entanglement</strong> and cord knots even after death of one fetus: additional<br />

transection of the umbilical cord to avoid the complications of cord <strong>entanglement</strong> later in<br />

pregnancy?!<br />

(In proximity of abdominal insertion)<br />

Coagulation in the non-contact mode and cord-transection in the contact-mode<br />

under direct and continuos vision, 2-mm fetoscope or 1-mm embryoscope with 4000 Microm laser fiber.<br />

Up to 20 wks: Laser Occlusion of the umbilical cord<br />

Ville Y, Hyett JA, Vandebussche FP, Nicolaides KH: Endoscopic laser coagulation of umbilical cord vessels in TRAP sequence.<br />

Ultrasound Obstet Gynecol 1994;4:396-398.<br />

After 20 wks: Bipolar coagulation followed by Laser Transection<br />

Challis D, Gratacos E, Deprest JA: <strong>Cord</strong> occlusion techniques for selective termination in monochorionic twins. J Perinat Med<br />

1999;27:327-338<br />

mo-mo<br />

Selective feticide in monoamniotic twin<br />

pregnancies by cord occlusion and transection<br />

Middeldorp J, Fetal Diag Ther 2008<br />

18/05/2013<br />

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