Cord entanglement - SIEOG
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Tiziana Frusca<br />
Medicina Materno Fetale<br />
Università di Brescia<br />
fruscatiziana@gmail.com<br />
Gravidanza monocoriale<br />
monoamniotica: ruolo della<br />
ecografia nel management<br />
1:250 gravidanze<br />
70% 30%<br />
1:400<br />
25% 75%<br />
>1%<br />
1:2500 1:40000<br />
18/05/2013<br />
1
Placenta unica<br />
Assenza di membrana<br />
65-75% feti sesso femminile<br />
Unico sacco amniotico<br />
Diagnosi Ecografica di Monocorionicità<br />
nel Primo Trimestre -11-14 wks-<br />
1. Mancata visualizzazione di una<br />
membrana di separazione<br />
Lambda-sign assente<br />
2. Placenta unica<br />
3. Feti dello stesso sesso<br />
4. Quantità di liquido adeguata<br />
attorno ad entrambi i feti<br />
5. Movimenti liberi di entrambi i feti<br />
DD stuck twin<br />
Rodis et al., Am J Obstet Gynecol 1987<br />
Sebire et al., Ultrasoud Obst Gyn 2000<br />
18/05/2013<br />
2
Diagnosi Ecografica di Monocorionicità<br />
nel Primo Trimestre -11-14 wks-<br />
5. Movimenti liberi di entrambi i feti : DD stuck twin<br />
Gemello adeso alla parete, ridotta libertà di movimento<br />
Criteri aggiuntivi:<br />
Diagnosi Ecografica di Monocorionicità<br />
nel Primo Trimestre -11-14 wks-<br />
• inserzione ravvicinata dei cordoni<br />
ombelicali a livello placentare<br />
• unico sacco vitellino (1)<br />
• inusuale posizione intrauterina<br />
ravvicinata dei due feti<br />
• cord <strong>entanglement</strong> (2)<br />
(1) Sebire et al., Ultrasound Obst Gyn 2000<br />
(2) Overton, Ultrasound Obst Gyn 1999<br />
Courtesy of Moroder<br />
18/05/2013<br />
3
Diagnosi ecografica<br />
sacco vitellino unico<br />
I trimestre<br />
TV da 7-9 settimane<br />
TA dopo 8 settimane<br />
• due embrioni<br />
• camera gestazionale unica<br />
• sacco vitellino unico<br />
(ma non sempre vero)<br />
Bromley B, J Ultrasound Med 1995; Shen O, Ultras Obstet Gynecol 2006; Bora S. Ultras Obstet<br />
Gynecol 2008; Bishop D, Obstet Gynecol 2010<br />
Complicanze<br />
1. Attorcigliamento dei cordoni ombelicali<br />
“cord <strong>entanglement</strong>”<br />
2. Anastomosi vascolari – TTTS<br />
3. Malformazioni congenite<br />
4. Prematurità – IUGR<br />
5. Complicanze al Parto<br />
Modificata da Su LL, Acta Obstet Gynecol Scand 2002<br />
18/05/2013<br />
4
Diagnosi ecografica<br />
<strong>Cord</strong> <strong>entanglement</strong> Color Doppler Flow<br />
Diagnosi ecografica<br />
“Galloping Horse Sign”<br />
• II-III trimestre<br />
Belfort,1993<br />
• I trimestre<br />
Arabin,1999;<br />
Sherer,2002<br />
Overton T, Ultrasound Obstet Gynecol 1999<br />
18/05/2013<br />
5
<strong>Cord</strong> <strong>entanglement</strong><br />
compressione<br />
cordone<br />
ASFISSIA FETALE<br />
1- Attorcigliamento cordoni - frequenza<br />
Dias T, Ultras Obstet Gynecol 2010<br />
18/05/2013<br />
6
Mortalità – 1935-1991<br />
68%<br />
30%<br />
31%<br />
<strong>Cord</strong> <strong>entanglement</strong> in ALL MONOAMNIOTIC TWINS when it is<br />
systematically evaluated by ultrasound and color Doppler.<br />
Perinatal Mortality mainly a consequence of:<br />
• conjoined twins<br />
• TRAP<br />
• discordant anomaly<br />
• spontaneous miscarriage < 20 wks<br />
<strong>Cord</strong> <strong>entanglement</strong> and perinatal outcome in monoamniotic twin pregnancies.<br />
Dias T, Mahsud-Dornan S, Bhide A, Papageorghiou AT, Thilaganathan B. Ultras Obst Gyn, 2010<br />
18/05/2013<br />
7
• …in monoamniotic twin pregnancies the increased fetal loss is<br />
attributable to the characteristic features of a monoamniotic<br />
pregnancy, which are cord <strong>entanglement</strong> and large intertwin<br />
anastomoses.<br />
• Based on current knowledge, the risk of mortality of a<br />
moderate preterm birth appears to be four times lower than<br />
that of remaining undelivered.<br />
• In view of the rarity, randomized controlled trials on the role<br />
of antenatal surveillance and timing of birth are unrealistic.<br />
Lewi L, Ultras Obstet Gynecol 2010<br />
<strong>Cord</strong> <strong>entanglement</strong>: impact on perinatal outcome<br />
A systematic review of the literature.<br />
A. C. Rossi and Prefumo F., Ultr Obst Gyn 2013<br />
Overall survivall rate: 202/228 (88,6%)<br />
Perinatal mortality: 26/228 (11,4%) 17/26 (65%) in-utero-death<br />
9/26 (35%) neonatal death<br />
5/9 due to prematurity<br />
2/9 due to structural anormality<br />
2/9 due to cord <strong>entanglement</strong><br />
<strong>Cord</strong> <strong>entanglement</strong> does not contribute to<br />
prenatal morbidity and mortality<br />
Sonography visualization of cord <strong>entanglement</strong><br />
does not improve outcome<br />
18/05/2013<br />
8
Complicanze<br />
1. Attorcigliamento dei cordoni ombelicali<br />
“cord <strong>entanglement</strong>”<br />
2. Anastomosi vascolari – TTTS<br />
3. Malformazioni congenite<br />
4. Prematurità – IUGR<br />
5. Complicanze al Parto<br />
Modificata da Su LL, Acta Obstet Gynecol Scand 2002<br />
2 - Diagnosi TTTS- Monoamniotica<br />
• Poliamnios<br />
• Vesciche di dimensioni discordanti<br />
• +/- alterazioni Doppler<br />
• Discordanza crescita<br />
Quintero R, Am J Perinat 1999; Galott D, Ultras Obstet gynecol 2005<br />
18/05/2013<br />
9
Complicanze<br />
1. Attorcigliamento dei cordoni ombelicali<br />
“cord <strong>entanglement</strong>”<br />
2. Anastomosi vascolari – TTTS<br />
3. Malformazioni congenite<br />
4. Prematurità – IUGR<br />
5. Complicanze al Parto<br />
Modificata da Su LL, Acta Obstet Gynecol Scand 2002<br />
3 - Malformazioni congenite<br />
• Anomalie strutturali<br />
– anencefalia<br />
– idrocefalo<br />
– atresia esofagea<br />
– cardiopatie congenite<br />
• TRAP sequence<br />
• GEMELLI CONGIUNTI<br />
18/05/2013<br />
10
F.F, 22 anni, APP e APR negative.<br />
Diagnosi ecografica MO-MO, 9+5 wks:<br />
• ampio difetto parete addominale in entrambi gli embrioni<br />
• parziale eviscerazione organi interni, compresa struttura cardiaca, in cavità<br />
celomatica extraembrionale<br />
• non evidenziati arti inferiori<br />
Quadro di Body Stalk Anomaly<br />
IVG<br />
P.L., 32 anni, APP e APR negative.<br />
Diagnosi ecografica MO-MO,<br />
• 12+4 wks: anencefalia e acrania di un gemello<br />
• 20+4 wks: vistoso spostamento del cuore nel co-gemello verso la parete toracica<br />
sinistra, ernia diaframmatica destra (lobo epatico); vescica non visualizzata, AO<br />
AEDV<br />
IVG<br />
18/05/2013<br />
11
Perinatal survival rate %<br />
Complicanze<br />
1. Attorcigliamento dei cordoni ombelicali<br />
“cord <strong>entanglement</strong>”<br />
2. Anastomosi vascolari – TTTS<br />
3. Malformazioni congenite<br />
4. Prematurità – IUGR<br />
5. Complicanze al Parto<br />
Modificata da Su LL, Acta Obstet Gynecol Scand 2002<br />
Monitoraggio Fetale Intensivo<br />
18/05/2013<br />
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Management- Antepartum<br />
Monitoraggio intensivo<br />
1. NST<br />
2. Ecografia<br />
3. Corticosteroidi<br />
4. Ospedalizzazione<br />
1. NST<br />
Razionale:<br />
La morte intrauterina è secondaria a compressione<br />
del cordoni<br />
La compressione può essere identificata<br />
precocemente con CTG in presenza di decelerazioni<br />
variabili o bradicardia<br />
•giornaliero a partire da 24-26 sett. (Rodis 1997; House 2002)<br />
•3-7 volte/sett. individualizzato (Beasley 1999)<br />
•1-2 volte/die (ricoverate) 0-2 volte/sett. (ambulatoriali) (Allen 2001)<br />
•3 volte/die (Ezra, 2005)<br />
18/05/2013<br />
13
Razionale:<br />
2. Ecografia<br />
– anomalie congenite - g.congiunti<br />
– individuare IUGR –TTTS<br />
– mappaggio dei cordoni ombelicali<br />
• ogni 2-4 sett. (Rodis 1997, Dias 2010)<br />
Biometria<br />
AFI<br />
• ogni 2 sett. (Beasley 1999; Aisenbrey 1995, De Maria 2004, Hack 2009)<br />
• 1-3 volte/sett. (ricoverate); 1 volta/sett. (ambulatoriali) (Allen 2001, Ezra<br />
2005)<br />
Alterazioni Doppler<br />
Doppler a. ombelicale<br />
Notch arteria ombelicale Pulsazione vena ombelicale<br />
Abuhamad AZ, Obstet Gynecol 1995 Suzuky S, J Ultrasound med 1999<br />
18/05/2013<br />
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• Razionale:<br />
3. Corticosteroidi<br />
– Induzione della maturità polmonare<br />
somministrazione settimanale da 24-25 sett. (Rodis,1997; Beasley 1999)<br />
somministrazione tra 24-31 sett. (Allen 2001)<br />
• Razionale:<br />
4. Ospedalizzazione<br />
– Monitoraggio intensivo CTG<br />
H<br />
• non specificata, probabilmente gestione ambulatoriale (Rodis 1997)<br />
• non specificati i criteri di ospedalizzazione (Allen 2001)<br />
• indicata in caso di complicanze, CTG con segni di compressione<br />
cordoni (Aisenbrey 1995; Beasley 1999, Hack 2009)<br />
•Di routine da 25 -28 settimane (Hayborne, 2004, Ezra 2005)<br />
18/05/2013<br />
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Hayborne, Am J Obstet Gynecol 2004<br />
Sopravvivenza – MOMO senza anomalie<br />
Hack, Obstet Gynecol 2009<br />
18/05/2013<br />
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Management - Intrapartum<br />
1- Quando?<br />
Attesa (Carr 1990,Tessen 1991)<br />
Parto elettivo anticipato<br />
32 settimane (Rodis,1987; Beasley 1999, Ezra 2005, Pasquini<br />
2006)<br />
32-35 settimane (Allen 2001, Ezra 2005,De Falco 2006, Hack<br />
2009)<br />
34-35 settimane (Rodis,1997;House 2002, Dias 2010)<br />
36 settimane (De Maria, 2004)<br />
Management - Intrapartum<br />
2- Come?<br />
Parto Vaginale (Tessen,1991)<br />
In assenza di complicanze di crescita,segni di intreccio dei<br />
cordoni<br />
presentazioni cefaliche<br />
sotto stretta sorveglianza (Dubecq 1996)<br />
Taglio Cesareo elettivo<br />
(Aisenbrey 1995; Rodis,1997;Beasley 1999; Allen 2001, Ezra 2005,<br />
Pasquini 2006, Hack 2009)<br />
18/05/2013<br />
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Numero gravidanze mo-mo<br />
IVG<br />
Perse al follow-up<br />
MO-MO Brescia (2004-2013)<br />
Gravidanze trigemine componente monoamniotica<br />
feticidio selettivo gemelli toracopaghi<br />
27/29<br />
4/27<br />
• 1 Body Stalk Anomaly entrambi feti;<br />
• 1 igroma cistico in un gemello;<br />
• 1 Acrania di un gem + ernia diaframmatica<br />
nell’altro gem<br />
• 1 IVG primo trimestre<br />
•1/27<br />
2/29<br />
Wks al primo controllo (mediana) 12 +8 (8 +4 -20 +1 )<br />
Epoca gestazionale al parto (mediana) 32 (28 +3 -33 +2 )<br />
Abortività spontanea 12/44 (27,3%) escluse trigemine e IVG<br />
Mortalità perinatale(in utero >20 wks + NND) 5/44 (11,3%) escluse trigemine<br />
Sopravvivenza perinatale (escluse ivg e trigemine ) 27/44 (61,3%) SU 22 GR<br />
1/2<br />
MO-MO Dati Brescia (2004-2013)<br />
Gravidanze trigemine componente monoamniotica<br />
•<br />
2/29<br />
mo-mo<br />
• 1 ABORTO INTERNO A 10 +2 WKS CON RCU<br />
• I feticidio GEMELLI CONGIUNTI<br />
TORACOPAGHI con KCL a 13 w<br />
mo-mo<br />
, PV GEMELLO A 23 +4 WKS CON ESITI<br />
(BIMBA grave IPOVEDENTE)<br />
18/05/2013<br />
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Selective feticide in Monoamniotic Twin Pregnancies<br />
by Umbilical <strong>Cord</strong> Occlusion and Transection<br />
JM Middeldorp, Klumper, Oepkes, Lopriore, Kanhai, Vandenbussche, Fetal Diagn Ther 2008; 23:121-<br />
MO-DI: with discordant congenital anomaly, TRAP, severe TTTS with a crtically ill fetus.<br />
MO-MO: Risk of cord <strong>entanglement</strong> and cord knots even after death of one fetus: additional<br />
transection of the umbilical cord to avoid the complications of cord <strong>entanglement</strong> later in<br />
pregnancy?!<br />
(In proximity of abdominal insertion)<br />
Coagulation in the non-contact mode and cord-transection in the contact-mode<br />
under direct and continuos vision, 2-mm fetoscope or 1-mm embryoscope with 4000 Microm laser fiber.<br />
Up to 20 wks: Laser Occlusion of the umbilical cord<br />
Ville Y, Hyett JA, Vandebussche FP, Nicolaides KH: Endoscopic laser coagulation of umbilical cord vessels in TRAP sequence.<br />
Ultrasound Obstet Gynecol 1994;4:396-398.<br />
After 20 wks: Bipolar coagulation followed by Laser Transection<br />
Challis D, Gratacos E, Deprest JA: <strong>Cord</strong> occlusion techniques for selective termination in monochorionic twins. J Perinat Med<br />
1999;27:327-338<br />
mo-mo<br />
Selective feticide in monoamniotic twin<br />
pregnancies by cord occlusion and transection<br />
Middeldorp J, Fetal Diag Ther 2008<br />
18/05/2013<br />
19