Bollettino nÂ° 138 - Lice

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Figura 1. Decorso clinico del Caso A.Figura 2. Decorso clinico del Caso B.gg; mPSL 20 mg/kg/die per 5 giorni o PSL0,4 mg/kg/die per os).RISULTATIOsservata una rapida risposta elettro-clinica connetta diminuzione della frequenza delle crisi(completo controllo nel caso A e persistenza dibrevi crisi in sonno a frequenza settimanale conrisoluzione dell’EPC nel caso B).Parallelamente rilevate normalizzazione delquadro neuromotorio e riduzione dell’asimmetriaEEG. Nel caso A, durante 7 mesi con terapiadi IVIG (1.5-2.0 g/kg/ciclo, un ciclo/mese)e PSL (1.2-1.5 mg/kg/die), rilevate due ricadutedelle crisi dopo riduzione della PSL, mentre ilcontrollo è stato ottenuto dopo riaumento dellaPSL (Fig. 1). Nel caso B osservata remissionecon alcune brevi crisi in sonno settimanali, per5 anni in terapia con IVIG (1.5-2.0 g/kg/ciclo,un ciclo/mese) e PSL (0.1 mg/kg/die) (Fig. 2).In entrambi i casi non osservato peggioramentodel quadro neuromotorio.CONCLUSIONITale trattamento combinato può essere utileallo scopo di rallentare l’evoluzione della20
malattia e rinviare l’intervento di emisferectomiafino al momento in cui compaiono deficitmotori significativi.BIBLIOGRAFIA1. Bien CG, Granata T, Antozzi C, et al. Pathogenesis,diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitisA European consensus statement. Brain,128:454-471, 20052. Hart YM, Cortez M, Andermann F, et al. Medicaltreatment of Rasmussen’s syndrome (chronicencephalitis and epilepsy). Neurology, 44:1030-1036, 19943. Granata T, Fusco L, Gobbi G, et al. Experience withimmunomodulatory treatments in Rasmussen’sencephalitis. Neurology, 61:1807-1810, 20034. Wise MS, Lane Rutledge S, Kuzniecky RI.Rasmussen syndrome and long-term response togamma globulin. Pediatr Neurol,14:149-152, 19965. Bahi-Buisson N, Villanueva V, Bulteau C, et al. Longterm response to steroid therapy in Rasmussenencephalitis. Seizure, 16:485-492, 200721
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