Bollettino n° 138 - Lice

Epilessia “infiammatoria” cronica: un casodi difficile inquadramento sindromicoChronic Inflammatory epilepsy: a case of difficult diagnosisS. Cappanera, N. Zamponi, E. Cesaroni, L. Porfiri, T. Granata °Azienda Ospedaliero–Universitaria, Ospedali Riuniti, Ancona; SOD Neuropsichiatria Infantile, Centro RegionaleContro L’Epilessia Infantile; ° Divisione Neuropsichiatria Infantile Istituto Nazionale Neurologico “C. Besta”, MilanoSUMMARYBoll Lega It Epil, 138: 55-56, 2009Chronic cellular inflammation closely associated with epilepsy without an active infection is a hallmark ofRasmussen encephalitis (RE). RE has typical and defining features lacking in other rare epilepsy who also haveneocortical lymphocytes without an identifiable cause. We report the case of a patient who has heterogeneousfeatures similar to, yet with differences from, RE. Literature review of chronic cellular inflammatory epilepticencephalopathy cases also similar to RE discloses important differences that may reflect idiosyncratic reactionsand pace of the disease rather than a different disease.Key-words: Rasmussen encephalopathy, CNS vasculitis in children, Partial motor seizuresINTRODUZIONELe infezioni cerebrali che causano crisi epilettichesi associano a infiammazione corticale male infiammazioni meningee e neocorticali associatea disordini epilettici cronici in cui non siaindividuabile una infezione acuta sono descrittesolo nell’encefalite di Rasmussen. Essa si presentasolitamente nei bambini con un decorsoabbastanza tipico da permettere una diagnosiclinica. I bambini sviluppano un’epilessia parzialecontinua, caratteristiche anomalie EEGche di solito iniziano nelle regioni frontocentralie un insulto citotossico (mediato dai linfocitiT) che spesso evolve in 3-5 anni verso una atrofiacerebrale unilaterale (1-3).I casi con esordio in età adulta hanno generalmenteun decorso più benigno (4).È opinione comune che l’encefalite di Rasmussensia una patologia virale o autoimmune checoinvolge tutte le aree di un emisfero cerebrale.Esiste un piccolo gruppo di pazienti con undisordine epilettico cronico e con una meningoencefaliteo encefalite cronica con caratteristicheche differiscono da quelle delle encefalitivirali e che non rispettano i criteri diagnosticiper l’encefalite di Rasmussen.MATERIALI E METODIPresentiamo il caso di una paziente di 13 anniche all’età di 12 anni ha iniziato a manifestarecrisi subentranti, in veglia e in sonno, caratterizzateda fissità dello sguardo, mancata responsività,midriasi, scialorrea, rossore al volto, automatismibuccali, lenta flessione e adduzione dell’artosuperiore destro. L’anamnesi familiare dellapaziente risultava positiva per endocrinopatie eceliachia. L’anamnesi fisiologica era negativa.Per l’elevata ricorrenza degli episodi critici venivanoeffettuati vari tentativi terapeutici senzabeneficio (CBZ; DZP; MDZ; PB; CLB; CNZ;LZP; LEV; DPH; ACTH; Prednisone; Igvena).Nei mesi successivi l’esordio del quadro clinicosi verificavano anche episodi accessuali diparestesie o sintomatologia dolorosa all’artosuperiore e/o inferiore destro.55