Bollettino n° 138 - Lice

Evoluzione a lungo termine di un caso di sindromedi Landau-Kleffner (LKS)Long-term evolution in a case of the Landau-Kleffner syndromeV. ColamariaArea di Neurologia e Neurofisiopatologia dell’Età Evolutiva, AULSS 20, VeronaSUMMARYBoll Lega It Epil, 138: 41-42, 2009A 26 years old woman who completely recovered from LKS, suffered from psychotic symptoms and oral-ocular-systemicmanifestations of Sjogren syndrome as a possible second autoimmune disease.Key-words: Landau-Kleffner syndrome, Psychosis, Sjogren Syndrome, AutoimmunityINTRODUZIONEBambini affetti da epilessia possono presentareun’afasia acquisita (1); l’evoluzione dellaconvulsività è positiva mentre è meno favorevolela prognosi del linguaggio con deficitanche persistenti in età adulta (2). È stata ipotizzatauna possibile eziopatogenesi autoimmune(3, 4) per via di casi che presentava riaccensionidi malattia legate al peggioramentodel quadro EEG (5) ed indotte da malattieintercorrenti di tipo infettivo-infiammatorio.Viene qui presentata un caso tipico di SLK (etàattuale 30 anni e 1 mese) che, guarita completamentedell’epilessia e con perfette competenzelinguistiche – brillante universitaria dellafacoltà di lingue – ha manifestato altre due condizionimorbose autoimmuni.CASO CLINICOS.M.A., nata il 13.04.78; familiarità positiva perDisturbo della Personalità di tipo Impulsivo(padre) e per artrite reumatoide nella madre,comparsa a breve distanza da guarigione daTBC. Gravidanza e parto nella norma, sviluppostaturo-ponderale e psicomotorio nellanorma. Prima crisi certa a 9 mesi con deviazionedel capo verso sinistra, cui seguonoaltre crisi focali nonostante terapia con PB;dall’età di 2 anni, in concomitanza con introduzionedella CBZ, comparsa di atassia, assenzeatipiche, mioclonie, e regressione del linguaggiocon perdita completa della produzionedopo un iniziale periodo di mancata comprensionedello stesso. Dai due anni problemianche di ematuria ed enuresi (clamidia?).Prima nostra visita ai 4 anni e ½: quadro EEGdi POCS a partire da doppia focalità indipendentetemporale con alterna prevalenza dilato. Dopo tentativo infruttuoso con gammaglobuline,ai 5 anni ciclo di idrocortisone conremissione del quadro EEG-clinico. Terapiasuccessiva di mantenimento con VPA e NZP;ultima crisi all’età di 11 anni e 3 mesi; menarcaa 13 anni e 5 mesi. A luglio 2004 (26 anni)presenta clinica diagnosticata in ambiente psichiatricocome Sindrome Delirante o PsicosiParanoide (cod. F 22.0, ICD-10 dell’O.M.S.);concomita congiuntivite; viene trattata conCBZ e risperidone, psicoterapia individuale efamigliare. In quel periodo vengono eseguitealcune indagini tra le quali segnaliamo: ANA +> 1:640 con aspetto flocculare, ENA + con SSA> 100, IgG 1570 mg/dl (751-1560); RNM-41