Bollettino n° 138 - Lice

Boll Lega It Epil, 138: 29-31, 2009Implicazioni diagnostiche e terapeutichedelle encefaliti limbiche: descrizione di12 casi con un lungo follow-upDiagnostic and therapeutic implications of limbic encephalitis:description of 12 cases with a long follow-upE. Rosati, S. Matà, E. Bizzoco, I. Naldi * , B. Cruciatti § , S. Paladini, F. Bisulli * , G. Mazzi ** ,P. Tinuper * , G.C. MuscasDipartimento di Scienze Neurologiche e Psichiatriche, Ospedale di Careggi, Firenze; * Dipartimento Di ScienzeNeurologiche, Clinica Neurologica, Università di Bologna; § Servizio di Neurofisiopatologia, Ospedale di Udine;**Servizio Immunotrasfusionale, Ospedale di PordenoneSUMMARYLimbic encephalitis (LE) is frequently associated with malignancy. Non-paraneoplastic variants of LE have beendescribed in association with antibodies directed against cell-membrane antigens such as voltage gatedpotassium channel (VGKC), novel cell-membrane antigens (nCMAg), N-methyl-D-aspartate receptor(NMDAR) and the glutamic acid decarboxylase (GAD-Ab). Actually there aren’t sufficient data to aid thediagnosis of this disorder and guide its management. We sought to address some of these issues by retrospectivelyanalyzing data on a serie of patients with diagnosis of LE during a 6-year period.Key-words: Limbic, Non paraneoplastic, EncephalitisINTRODUZIONEL’insorgenza acuta o subacuta di deficit mnesici,crisi epilettiche e sintomi psichiatrici, associatiad alterazioni del segnale di RM nelle areetemporo-mesiali, è compatibile con la diagnosidi encefalite limbica (LE) (1). La LE infettiva ètipicamente causata da virus herpetici, inclusol’Herpes Virus-6 (HHV-6) mentre la LE noninfettiva è nota come sindrome paraneoplasticaa patogenesi autoimmunitaria e può essereassociata ad anticorpi (Ac) rivolti contro antigenineuronali intracellulari. Negli ultimi annisono stati descritti anche casi di soggetti casinon associati a tumore in cui sono stati identificatiAc rivolti contro antigeni di membrana[canali del K voltaggio dipendenti (VGKC),novel cell-mambrane antigens (nCMAg), ilrecettore per il N-methyl-D-aspartate receptor(NMDAR) e contro l’enzima decarbossilasi dell’acidoglutammico (GAD)] (2). I criteri diagnosticirecentemente concordati di LE paraneoplasticastabiliscono una diagnosi certa sela clinica è compatibile, il tumore è stato identificato,la RM encefalo è tipica e se sono positiviAc antineurali ben caratterizzati (che possonosostituire la presenza del tumore) (3). La specificitàdi questi criteri non è però sufficiente adistinguere le forme in cui sintomi “limbici”(p.e. disturbi mnesici o crisi epilettiche) possonopresentarsi casualmente associati ad Ac o adun tumore. D’altra parte i casi di LE clinicamentedefinita non associati a neoplasia o anticorpo-negativa,non trovano ad oggi una precisacollocazione diagnostica e queste formepotrebbero rappresentare forme differenti epiù benigne delle classiche LE paraneoplastica.Allo scopo di fornire ulteriori dati utili all’inquadramentoclinico ed evolutivo delle LEriportiamo la casistica da noi osservata.29