februari 2007 - Nvhvv

| CARDIOMYOPATHIE
Hypertrofische cardiomyopathie is een divers ziektebeeld in klinische, therapeutische
en prognostische presentatie. Wat verstaan we onder hypertrofische
cardiomyopathie, hoe wordt de diagnose gesteld, hoe is het beloop, en welke
behandelingsmogelijkheden zijn er?
Een boeiend en divers ziektebeeld
Hypertrofische cardiomyopathie
Inleiding
De eerste beschrijving van het ziektebeeld
hypertrofische cardiomyopathie
(HCM) dateert uit 1957. 1 Het vele
wetenschappelijke onderzoek dat
daarna volgde, heeft het inzicht in
deze aandoening op vele fronten vergroot
en geleid tot verscheidende
methoden om patiënten met HCM te
behandelen. De kijk op en de inzichten
in het natuurlijke beloop van de
ziekte zijn sterk verbeterd en de
gedachte rondom het risico op plotse
hartdood zijn genuanceerder geworden.
HCM is een gevarieerd ziektebeeld.
Het was al bekend dat HCMpatiënten
met vergelijkbare echocardiografische
beelden een totaal verschillende
klinische presentatie kunnen
hebben. Deze gevarieerdheid bestaat
ook op het gebied van genetica, waar
momenteel veel onderzoek naar wordt
verricht. Hoewel de ervaring in dit
vakgebied nog kort is, blijkt nu al dat
patiënten met dezelfde genetische
mutatie een totaal verschillend ziektebeeld
kunnen vertonen. De keuze om
HCM-patiënten medicamenteus of
invasief te behandelen, is afhankelijk
van de ernst van de symptomen en
van de hemodynamische bevindingen.
Wanneer de patiënt (meerdere) risicofactoren
voor plotse hartdood heeft,
kan dit ook aanleiding zijn om te
behandelen. In dit artikel worden verschillende
kanten van HCM besproken
en worden de behandelmogelijkheden
uitgewerkt.
Ziektebeeld
Diagnose
Er is sprake van HCM als bij iemand
een gehypertrofieerde, niet-gedilateerde
linker ventrikel (LV) wordt gevonden
in de afwezigheid van secundaire
oorzaken die hypertrofie kunnen veroorzaken,
bijvoorbeeld hypertensie of
4 Cordiaal 1/2007
een aortaklepstenose. De dikte van de
wand van de LV, normaal ≤ 11 mm,
kan uiteenlopen van 13-15 mm bij
milde hypertrofie, tot > 30 mm bij ernstige
hypertrofie. De hypertrofie is
asymmetrisch, wat betekent dat deze
in verschillende segmenten van het
hart gelokaliseerd is. Dit in tegenstelling
tot de concentrische vorm, waar-
bij de hypertrofie gelijk verdeeld is
over de LV. Meestal is de hypertrofie
gelokaliseerd in het interventriculaire
septum (het tussenschot tussen de linker
en rechter hartkamer), maar het
kan ook alleen in de apex van het hart
voorkomen.
Lichamelijk onderzoek
Het lichamelijk onderzoek is vaak
niet toereikend om de diagnose nauwkeurig
te stellen. Bij veel patiënten
levert dit onderzoek geen aanwijzingen
voor afwijkingen op. Er is echter
één typische bevinding waarbij men
sterk moet denken aan HCM, namelijk
de aanwezigheid van een karakteristiek
hartgeruis, hoorbaar tijdens de
systolische fase, waarvan de intensiteit
toeneemt tijdens de Valsalvamanoeuvre.
Electrocardiogram
Het electrocardiogram (ECG) is bij
minstens driekwart van de HCMpatiënten
afwijkend met tekenen van
LV-hypertrofie, boezemoverbelasting,
pathologische q-golven of repolarisatiestoornissen.
Het ECG blijft een
belangrijk onderdeel van de screening.
Bij HCM-patiënten kan het ECG als
enige afwijkend zijn, ook bij een normaal
echocardiogram.
____
Chris van der Lee, cardioloog, Alysis Zorggroep,
Ziekenhuis Zevenaar te Zevenaar.
____
E-mail: chrisvanderlee@orange.nl
Obstructieve en niet-obstructieve HCM
HCM-patiënten worden op basis van
de aan- of afwezigheid van een LV-uitstroombaanobstructie
in twee groepen
verdeeld: de obstructieve (HOCM) en
de non-obstructieve (n-HCM) groep.
De LV-uitstroombaan, het traject
waarlangs het bloed vanuit de LV naar
de aorta stroomt, is bij de obstructieve
Lichamelijk onderzoek is vaak niet toereikend
om de diagnose te stellen
HCM-patiënten vernauwd. Als gevolg
daarvan wordt de bloedstroom belemmerd
(geobstrueerd). Deze obstructie
wordt ten eerste veroorzaakt door het
septum, dat dusdanig verdikt is dat
het in de uitstroombaan puilt tijdens
systole. Ten tweede kan het uiteinde
van de mitralisklep, die bij HCM soms
vergroot en sterk beweeglijkheid is,
tijdens de systole in de uitstroombaan
worden geduwd (figuur 1).
Systolic anterior motion
De abnormale beweging van het voorste
deel van de mitralisklep, aangeduid
met systolic anterior motion
(SAM), wordt veroorzaakt door een
abnormaal verloop van de bloedstroom
in de LV als gevolg van septale
hypertrofie en intrinsieke afwijkingen
aan de klep zelf. Normaal stroomt het
bloed tijdens de systole in een rechte
lijn vanuit de apex richting de aorta
ascendens. Om het verdikte septum te
passeren, moet het bloed met een
ruime bocht rondom de verdikking
stromen om via de uitstroombaan uiteindelijk
de aorta te bereiken. Een
deel van deze bloedstroom komt tijdens
deze omweg in contact met de
onderkant van het voorste deel van de
mitralisklep. Deze wordt hierdoor tijdens
de systole naar voren bewogen