februari 2007 - Nvhvv

| CARDIOMYOPATHIE
ECG vaststelt. Oorspronkelijk werd de
prognose als somber afgeschilderd. De
eerste HCM-populaties die werden
beschreven, omvatten vrijwel alleen
patiënten die ernstig symptomatisch
waren en/of in tertiaire (“referral”)
centra waren beoordeeld voor gespecialiseerde
behandeling, zoals een operatie.
In de meer recente literatuur,
waar patiënten uit non-referral centra
(dus patiënten die niet specifiek met
symptomen zijn verwezen) worden
beschreven, is de prognose veel gunstiger.
De jaarlijkse mortaliteit wordt
op 1% of lager geschat.
Kliniek
We weten inmiddels dat het merendeel
van de HCM-patiënten nooit of slechts
milde klachten zal krijgen. De klachten
die gemeld worden, zijn met name
inspanningsgebonden benauwdheid
en/of pijn op de borst. Een deel van de
patiënten meldt syncope zonder duidelijke
oorzaak.
Kans op plotse hartdood
Syncope is een risicofactor voor het
optreden van plotse cardiale dood. Het
kan gerelateerd zijn aan hartritmestoornissen
of aan een abnormale
bloeddrukrespons (dat wil zeggen een
bloeddrukdaling in plaats van -stijging
tijdens inspanning). Het is daarom
belangrijk om bij elke HCM-patiënt
een risicoprofiel op te stellen waarbij
wordt gekeken naar hartritmestoornissen
(met name ventriculaire tachycardieën
tijdens ambulante Holterregistratie)
en een abnormale bloeddrukrespons
(beperkte stijging of daling
van de systolische tensie tijdens fietsergometrisch
onderzoek). Andere risicofactoren
zijn een belaste familieanamnese
(plotse dood), het overleefd
hebben (door reanimatie) van een
plotse cardiale dood, ernstige LVhypertrofie
en een forse uitstroombaanobstructie.
De kans op plotse hartdood, de meest
gevreesde en dramatische complicatie
van HCM, ligt percentueel lager dan
voorheen werd aangenomen, namelijk
onder de 1% per jaar. Het blijft moeilijk
om in te schatten welke patiënt(engroep)
een hoog risico loopt op
deze gevreesde complicatie. De eerder
genoemde risicofactoren hebben echter
een goede negatief voorspellende
waarde. Indien deze niet aanwezig
zijn, is het gerechtvaardigd om de
patiënt gerust te stellen. Bij de aanwezigheid
van twee of meer risicofactoren
(in ongeveer 10% van de patiënten)
kan de kans op plotse dood sterk
toenemen (4 tot 5% per jaar). Dit kan
een reden zijn om anti-aritmische
medicatie te starten. Het advies voor
Figuur 2. Behandelstrategie voor patiënten met HCM
* = Implantatie is afhankelijk van risicofactoren
** = Medicamenteuze therapie zoals beschreven in tekst
AICD = Automatische Implanteerbare Cardioverteerder Defibrillator.
HTX = Hart Transplantatie. MLE = Mitral Leaflet Extension.
PTSMA = Percutane Transluminale Septale Myocard Ablatie.
6 Cordiaal 1/2007
patiënten met één risicofactor is niet
eensluidend, behalve als het overleving
na een plotse cardiale dood
betreft. Bij deze patiënten is er een
duidelijke indicatie voor implantatie
van een AICD.
Behandeling
Medicamenteus
De behandeling van de HCM-patiënt
is al even divers als de klinische en
genetische presentatie van het ziektebeeld.
Voor medicamenteuze behandeling
komen met name symptomatische
HCM-patiënten in aanmerking
en asymptomatische patiënten met
een ernstige uitstroombaanobstructie
of zwaarwegende risicofactoren voor
plotse hartdood. Asymptomatische,
(non-)obstructieve HCM-patiënten
met een laag risicoprofiel behandelt
men in de regel niet met medicatie
(figuur 2).
Bètablokkers en/of calciumantagonisten
zijn de twee meest gebruikte medicijnen
bij symptomatische HCMpatiënten
met angineuze en/of
benauwdheidsklachten. Een minder
bekend medicijn is disopyramide, dat
in combinatie met een bètablokker
kan worden gegeven aan symptomatische
HOCM-patiënten.
Bij een klein deel van de patiënten zal
het hart in de loop der jaren dilateren.
Deze patiënten kunnen tekenen van
hartfalen gaan vertonen door de achteruitgang
in knijpkracht van de LV.
De behandeling bij deze patiënten is
vooral gericht op het hartfalen, waarbij
een ACE-remmer, diureticum of
digoxine voorgeschreven kunnen worden.
Indien deze patiënten ondanks
optimale medicatie toch ernstig symptomatisch
blijven, kunnen ze eventueel
gescreend worden voor harttransplantatie.
Invasief
De huidige criteria om een HOCMpatiënt
voor een invasieve ingreep te
verwijzen, zijn het blijven bestaan
van klachten ondanks optimale,
medicamenteuze therapie, waarbij de
uitstroombaanobstructie tenminste
50 mm Hg bedraagt. Het is hierbij
valide om de gradiënt non-invasief te
meten met transthoracale echocardiografie.
Hoewel een nog ernstigere uitstroom-