Red Flags for MSA - Dansk Selskab For Geriatri

Atypiske Parkinsontilstande 

Kristian Winge 

Neurologisk afdeling 

Bispebjerg Hospital

Hvad er Atypisk Parkinsonisme? 

En gruppe sygdomme hvor patienterne har 

Parkinsonisme uden at have Parkinson’s syge….. 

En gruppe sygdomme med store fænotypiske 

overlap og hvor diagnosen stilles med brug af 

post mortem neuropatologisk undersøgelse….. 

Der findes veldefinerede kriterier for post mortem 

diagnosen…

Parkinsonisme 

• Idiopatisk Parkinson’s Sygdom (PS) 

• Multiple System Atrophy (MSA) 

Parkinson 

• Progressive Supranuclear Palsy (Steel- 

Richardson-Olszewski syndrome) (PSP) 

• Corticobasal degeneration (CBD) 

Atypisk 

• Demens med Lewy Bodies 

• Andre/metaboliske 

• Vaskulær Parkinson 

3

Parkinsonisme 

5 

Tremor 

Rigiditet 

Bradykinesi 

Postural 

instabilitet 

Parkinsons 

syge

Atypisk Parkinson 

Atypisk Parkinson er 

• De klassiske parkinsonistiske syndromer 

• De sjældne blandede syndromer 

• De ekstremt sjældne gentiske syndromer 

• De sjældne præsentationer af hyppige tilstande 

• De sjældne præsentationer af sjældne syndromer 

At arbejde med atypiske Parkinsontilstande er 

derfor at arbejde med differetial diagnoser til 

Parkinsons syge

Parkinsons sygdom 

Differentialdiagnoser 

Sekundær parkinsonisme 

– Infektiøs eller postinfektiøs 

– Toxiner (eks Mangan, MPTP, CO) 

– Pharmakologisk påvirkning 

neuroleptika, lithium, valproat, amiodarone 

Andre CNS sygdomme 

– Hydrocephalus 

– Multiinfarkt syndrom 

– Hjernetumor 

Metaboliske sygdomme 

– Calcium-metabolisme 

Andre neurodegenerative sygdomme 

– Alzheimers og Picks sygdom, FTD, 

FTD-PD-17, Creutzfeldt Jacobs sygdom 

Arvelige sygdomme 

– Wilson, Huntingtons sygdom, Hallervorden 

Spatz, FXTAS, SCA 2, 3, 17 

Look-a-likes 

Tremor 

– Essentiel tremor 

– Rubral tremor 

Atypisk Parkinsonisme 

– MSA 

• MSA-P 

• MSA-C 

– PSP 

• PSP-Parkinsonism 

• Richardsons Syndrome 

• andre 

– CBD 

– DLB 

Depression 

Dystoni 

– Adult-Onset Dystonic Tremor 

Resembling Parkinsonian 

Tremor (SWEDDs)

Sporadisk 

PSP CBD MSA 

Atypisk 

FTD-UI 

FTD- 

PRGR 

α-synucleinopati τ-pati 

Parkinsonisme 

Neurodegenerativ 

Familiær 

FTDP- 

17 

SCA 

2,3,17 

FXTAS 

Lewy body patologi 

Sporadisk 

PD DLB 

Sekundær 

Familiær

Diagnosen 2 

• 10%-25% (-50%) af Parkinsonistiske patienter 

er udiagnosticerede eller fejldiagnosticerede! 

• Selv eksperter tager fejl! 

• Jo flere og jo mere erfarne undersøgerne er, 

des hurtigere stilles diagnosen!

Parkinsons 

syge 

MSA 

PSP 

Atypiske Parkinsontilstande 

Incidens Prævalens Debutalder Overlevelse 

Ca 15/10 5 ~ 

450 nye /år 

3.0 /10 5 ~ 

55 nye /år 

5.3 /10 5 ~ 

97 nye / år 

100/10 5 ~ 

5500pt 

4,5/10 5 ~ 

240pt 

6,5/10 5 ~ 

350pt 

Lavest 

debutalder 

62 år >15 år 22 

53 år 8,5 år (

Diagnosen 

• MSA: 

Gilman S, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple 

system atrophy. Neurology 2008; 71: 670-676. 

• PSP: 

Litvan I, et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive 

supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the 

NINDS-SPSP international workshop. Neurology 1996; 47: 1-9. 

• CBD: 

Watts RL, et al. Corticobasal Degeneration. In: Watts RL, Koller WC, 

editors. Movement Disorders, Neurologic Principles and Practice. New 

York: McGraw-Hill; 1998. p. 611-21. 

• Litvan I, et al. Movement Disorders Society Scientific Issues Committee 

report: SIC Task Force appraisal of clinical diagnostic criteria for 

Parkinsonian disorders. Mov Disord 2003; 18: 467-486.

• Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson’s disease: 

a clinico-pathological study of 100 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992; 55: 181–84. 

• Rajput AH, Rozdilsky B, Rajput A. Accuracy of clinical diagnosis in Parkinsonism: a prospective study. Can 

J Neurol Sci 1991; 18: 275–78. 

• Jankovic J, Rajput AH, McDermott MP, Perl DP. The evolution of diagnosis in early Parkinson disease. 

Arch Neurol 2000; 57: 369–72. 

• Hughes AJ, Daniel SE, Lees AJ. Improved accuracy of clinical diagnosis of Lewy body Parkinson’s disease. 

Neurology 2001; 57: 1497–99. 

• Hughes AJ, Daniel SE, Ben Shlomo Y, Lees AJ. The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a 

specialist movement disorder service. Brain 2002; 125 (part 4): 861–70. 

• Osaki Y, Wenning GK, Daniel SE, et al. Do published criteria improve clinical diagnostic accuracy in 

multiple system atrophy? Neurology 2002; 59: 1486–91. 

• Osaki Y, Ben-Shlomo Y, Lees AJ, et al. Accuracy of clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy. 

Mov Disord 2004; 19: 181–89. 

• Schrag A, Ben-Shlomo Y, Quinn N. How valid is the clinical diagnosis of Parkinson’s disease in the 

community? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 529–34. 

• Meara J, Bhowmick BK, Hobson P. Accuracy of diagnosis in patients with presumed Parkinson’s disease.

Progressiv Supranucleær Parese 

Tegninger af Charcot 1888 

Chavany JA, van Bogaert L, Godlewski S. Sur un syndrome de rigidité, à 

prédominance axiale avec perturbation des automatismes oculo-palpébraux 

d’origine encèphalopatique. Presse Médicale 1951;50:958-962 

Steele, J.C., Richardson, J. C., and Olszewski, J. 

(1964) Progressive Supranuclear Palsy. Archives 

of Neurology, 10, p. 338.

Hvad er Atypisk Parkinsonisme? 

• Progressive supranuclear Palsy 

(Steel-Richardson-Olszewski syndrome) (PSP) 

Litvan I, et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson- 

Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology 1996; 47: 1-9. 

Gradually progressive disorder with age at 

onset at 40 or later; 

• Parkinsonism 

• Vertical supranuclear palsy and 

• prominent postural instability with falls within 

first year of disease 

A semiquantitative distribution of neurofibrillary tangles is the basis for the diagnosis of PSP. A high density of 

neurofibrillary tangles and neuropil threads in the basal ganglia and brain-stem is crucial for the diagnosis of 

typical PSP. Tau-positive astrocytes or their processes in areas of involvement help to confirm the diagnosis.

Diagnostisk 

gruppe 

Inklusion Eksklusion Støttende kriterier 

Gradvis progression 

Debut > 40 år 

Possible Enten: 

• Vertikal supranucleær blik 

parese 

Eller 

• Langsomme vertikale 

sakkader 

OG 

• Postural instabilitet med 

fald inden for 1 år 

Probable • Vertikal supranucleær blik 

parese 

OG 

• Postural instabilitet med 

fald inden for 1 år 

Tidligere encephalitis 

Alien limb 

Sensoriske deficits 

Svær atrofi 

Hallucinationer uden 

dopaminerg terapi 

Cortical demens 

Cerebellart syndrom 

Svær dysautonomi 

Symmetrisk, aksial 

parkinsonisme 

Retrocollis 

Dårligt respons til levo-dopa 

Tidlig dysartri/dysfagi 

Apati 

Utilization behavior 

Frontal release

Vertikal blikparese 

17

PSP … diagnose 

• Vigtigste differentialdiagnose er PD 

• Andre: 

– Supranucleær vertikal blikparese: 

• Normal aldring (?) 

• CBD (?) 

• Hydrocephalus 

• Non-ketonisk hyperglycæmi 

• Nieman-Pick Type C 

• MS 

• Thalamisk og mencencephale tumorer 

• Wilson 

• Apopleksi 

– Frontal dysfunktion med subcortical demens: 

• FTD 

• CBD

Hvad ser vi? --- Symptomer 

• Dårlig gang – Fald 

• Parkinsonisme 

• Dysartri 

• Synkebesvær 

• Kognitive symptomer: 

– Apati, koncentrationsbesvær, tvangslatter/gråd, 

hukommelsesbesvær 

19

Øjenbevægelser 

20

Højre 

Venstre 

Square Wave jerks 

• Normal aldring 

• Progressiv supranucleær parese (PSP) 

• Nystagmus 

– Latent 

– Congenit 

• Wernicke’s encephalopati 

• Fredreichs ataxi 

• HIV encephalitis 

• OPCA 

• MS 

• Lithiumforgiftning 

• o.a. 

Abnorm ved >2°, 

og/eller > 10/min

Progressiv supranucleær parese (PSP) 

Parkinsonisme 

22 

•Symmetrisk debut: 

•Udtalt aksial rigiditet 

•Fald 

•Retrocollis 

•”Rocket sign” 

•Relativt mild 

bradykinesi 

•Tremor er sjælden


Parkinsonisme 

Pseudobulbære 

symptomer 

23 

•Dysartri 

•Dysfagi 

•Dysfoni


Parkinsonisme 

(Pseudo-) 

bulbære 

symptomer 

• ”Bradyfreni” 

• Hukommelsesbesvær 

• Koncentrationsbesvær 

• Manglende evne til 

abstraktioner 

• Frontale tegn 

• Vi har set en del med 

hallucinationer og én 

enkelt svært psykotisk 

Kognitiv 

dysfunktion 

24

• Apati, aspontanitet 

Frontale tegn 

• Tab af interesser, motivation, initiativ 

• Bradyfreni 

• Perseveration 

• Palilalia 

• Imitationsadfærd 

• Affladning 

• Primitive reflekser 

25


Parkinsonisme 

(Pseudo-) 

bulbære 

symptomer 

•Supranukleær blikparse, 

mest vertikal 

•Frontalis overaktivitet 

•”Sloppy tie sign” 

• Øjelågsapraksi 

Kognitiv 

dysfunktion 

26 

Synsforstyrrelser


Parkinsonisme 

(Pseudo-) 

bulbære 

symptomer 

Pyramidebane 

symptomer 

Kognitiv 

dysfunktion 

27 

•Babinski 

•Hyperrefleksi 

•Spasticitet 

Synsforstyrrelser

Diagnostiske hjælpemidler 

Rutine MRI: 

Atrofi af mesencephalon 

28

Tauopathies 

Synucleinopathies 

Proteiner og Parkinsonisme 

Tauopathy with possible parkinsonism 

—Alzheimer’s disease 

Tauopathies with predominant parkinsonism 

—Corticobasal degeneration 

—Progressive supranuclear palsy 

—Frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 

17 (FTPD-17) 

—Parkinsonism-dementia complex of Guam 

—Postencephalitic parkinsonism 

—Dementia pugilistica 

—Pantothenate kinase-associated neurodegeneration (PKAN) 

Other tauopathies 

—Pick’s disease 

—Down’s syndrome 

—Argyrophilic grain disease 

—Myotonic dystrophy 

—Dementia with tangles with or without calcification 

—Familial British dementia 

—Familial Danish dementia 

—Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome 

—Niemann-Pick type C disease 

—Subacute sclerosing panencephalitis 

Synucleinopathies commonly associated with dementia 

—Parkinson’s disease (PD) 

—Dementia with Lewy bodies (DLB) 

Other synucleinopathies 

—Multiple system atrophy (MSA) 

—Pure autonomic failure

Kognitive symptomer 

Hukommelse 

Cortikale symptomer 

FTD 

Frontale træk 

AD 

τ-sygdomme 

FTPD 

-17 

CBD 

PSP 

Parkinsonisme 

Gang og balance 

Bevægeforstyrrelse

Hvad er Multiple System Atrophy? 

• Multiple System Atrophy: 

Gilman S, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple 

system atrophy. Neurology 2008; 71: 670-676. 

A sporadic, progressive, adult (>30 y)–onset disease characterized by 

Autonomic failure involving urinary incontinence (inability to control the 

release of urine from the bladder, with erectile dysfunction in males) or an 

orthostatic decrease of blood pressure within 3 min of standing by at least 

30 mm Hg systolic or 15 mm Hg diastolic 

and 

Poorly levodopa-responsive parkinsonism 

(bradykinesia with rigidity, tremor, or postural 

instability) 

Or 

A cerebellar syndrome (gait ataxia with cerebellar 

dysarthria, limb ataxia, or cerebellar oculomotor 

dysfunction)

• Bradykinesi 

• Rigiditet 

• Tremor ofte myoklonier) 

• Tidlig gangbesvær 

• Postural instabilitet, ofte tidlig – wheelchair sign) 

• Antecollis 

• Dysartri/dysfagi 

Gang ataksi 

Ataktisk- øjenbevægelser 

Taleforstyrrelser 

Multiple System Atrofi (MSA) 

Parkinsonisme 

Cerebellare 

Symptomer 

(Ataksi) 

Pyramidebane 

symptomer 

Autonom 

dysfunktion 

•Inkontinens for urin 

og evt fæces 

•Ortostatisk 

hypotension 

•Temperaturregulering 

MSA-C 

36

Diagnostisk 

gruppe 




Sporadisk 



ELLER 

• Cerebellart syndrom 

OG 

• minimum et tegn på 

autonom dysfunktion 

Probable • Autonom dysfunktion 

OG 


ELLER 

• cerebellart syndrom 

Pille-trille hvile tremor 

Neuropati 




Familiær parkinsonisme 

eller cerebellart syndrom 

Demens 

WML 

Orofacial dystonia 

Dysproportional 

antecollis 

Camptocormia 

Kontrakturer af hænder 

og fødder 

Sukken 

Svær dysfoni el dysartri 

Kolde hænder 

Patologisk latter/gråd 

Myoklon tremor 

Autonom dysfunktion: 

Urge/inkontinens 

Signifikant ortostitisk 

hypotension 


Inkontinens/retention 


hypotension 

Dårligt respons til levodopa

Red Flags for MSA 

Kollensperger M, et al. Mov Disord 2008; 23:1093-1099.


Camptocormia: prolonged episodes of forward trunk flexion 

Pisa syndrome: prolonged episodes of lateral trunk flexion 

Disproportionate antecollis: severe neck flexion, minor flexion elsewhere


Nocturnal inspiratory stridor


Cold hands/feet: new development of coldness and colour 

change – purple/blue – of extremities, 

with blanching on pressure and poor circulatory return

Case: Jens 

• Debut som 49 årig (2000): Fin-motorisk 

problemer sv.t. ve hånd med langsomhed og 

stivhed. 

• Sat i behandling med Permax, 1mg x 3 med 

god effekt. 

• 2005 skiftet til Sifrol, siden suppleret med ldopa 

og comtess. 

• Jævn progression

Case: Jens 

• 2007: forværring (pludselig) med 

– søvnproblemer (motorisk og non-motorisk), 

– fald, 

– finmotoriske problemer, 

– synkebesvær, 

– koncentrationsbesvær, 

– urge med natlig inkontinens

• Objektivt jan 2008: 

Case: Jens 

– Let fragmenterede øjenbevægelser, blinker sjældent 

– Hypofon tale 

– Generel bradykinesi, 

– Tandhjulsrigiditet og aksial rigid 

– Myoklonier i ve hånd. 

– Gangen: let ludende, ingen armsving, negativ pulltest 

• Medicin: sinemet 25/100 x 6, comtess 200 x 6

• Neuropsykologi: 

Case: Jens 

Nedsat mentalt tempo, generel indlæring og 

hukommelse. 

Eksekutive funktioner reduceret (flexibilitet, 

overblik og fastholdelse).

Case: Jens 

Bispebjerg Hospital, Klinisk Fysiologisk og Nuklearmedicinsk afdeling

Case: Jens 

• Vippeleje: BT fald fra 123/57 → 41/-- over 6 

min 

• MR: Cerebral og cerebellar atrofi 

• Lab: Anæmi 6,1, ellers ia

Diagnostisk 

gruppe 




Sporadisk 



ELLER 


OG 




OG 


ELLER 



Neuropati 






Demens 

WML 



antecollis 

Camptocormia 


og fødder 

Sukken 


Kolde hænder 






hypotension 

Dårligt respons til levodopa 




hypotension 


Case: Jens

Diagnostisk 

gruppe 




Sporadisk 



ELLER 


OG 




OG 


ELLER 



Neuropati 






Demens 

WML 



antecollis 

Camptocormia 


og fødder 

Sukken 


Kolde hænder 






hypotension 




hypotension 


• Neuropsykologi: 

Case: Jens 

nedsat mentalt tempo, generel indlæring og 

hukommelse. Eksekutive funktioner reduceret 

(flexibilitet, overblik og fastholdelse). 

• Opfylder kriterier for demens!

Red Flags for MSA 

Kollensperger M, et al. Mov Disord 2008; 23:1093-1099.

Case: Jens 

! Hallucinationer 2005 på beskeden dosis Sifrol med 

recidiv 2008 på Sinemet 25/100 2x6 

! Prostata hypertrofi og glimrende respons på antimuskarin 

behandling og desmopressin. 

! EEG med bilat 2-3 Hz sharpwaves præ-midt-temporalt 

med tendens til spredning, synkront med myoklonier. 

! Glimrende respons på koncentration og 

opmærksomhed efter start af rivastigmin, men let 

progression af eksekutiv dysfunktion ved 

neuropsykologisk undersøgelse. Re-test forenelig med 

demens ved Parkinsons syge. 

! Hallucinationerne er væk. 

! Begyndende motoriske svingninger

Kempster PA,. Brain 2007; 130:2123-2128. 

Williams DR, Lancet Neurol 2005; 4:605-610. 

Williams DR, Brain 2005; 128:1247-1258. 

Williams DR, Mov Disord 2007; 22:2235-2241. 

Williams DR, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79:652-655. 

Williams DR, Mov Disord 2010; 25:357-362.

Case: Jens 

! 10 års sygdomsvarighed 

! Fortsat gangfunktion 

! Opfylder kriterierne for demens 

! Anden kendt årsag til inkontinens 

! Hallucinationer 

! Generelt udmærket (men ikke glimrende) 

medicinrespons

Corticobasal Degeneration 

L’hermitte J, Lévy G, Kyriaco N. Les perturbations de la representation 

spatial ches les apraxiques. Rev Neurolog (Paris) 1925;2:586-600.

Corticobasal degeneration 

Proposed Criteria for the Diagnosis of the Corticobasal Syndrome 

Core features • Insidious onset and progressive course 

• No identifiable cause (eg, tumor, infarct) 

• Cortical dysfunction as reflected by at least one of the following: 

—Focal or asymmetrical ideomotor apraxia 

—Alien limb phenomenon 

—Cortical sensory loss 

—Visual or sensory hemineglect 

—Constructional apraxia 

—Focal or asymmetric myoclonus 

—Apraxia of speech/nonfluent aphasia 

• Extrapyramidal dysfunction as reflected by at least one of the following: 

—Focal or asymmetrical appendicular rigidity lacking prominent and sustained 

L-dopa response 

—Focal or asymmetrical appendicular dystonia 

Supportive 

investigations 

• Variable degrees of focal or lateralized cognitive dysfunction, with relative preservation of learning and memory, 

on neuropsychometric testing 

• Focal or asymmetric atrophy on computed tomography or magnetic resonance imaging, typically maximal in 

parietofrontal cortex 

• Focal or asymmetric hypoperfusion on single-photon emission computed tomography and positron emission 

tomography, typically maximal in parietofrontal cortex / basal ganglia / thalamus 

Boeve BF, Lang AE, Litvan I. Corticobasal degeneration and its relationship to 

progressive supranuclear palsy and frontotemporal dementia. 

Ann Neurol 2003; 54 Suppl 5:S15-S19.

Corticobasal degeneration

Atypisk Parkinsonisme 

- - hvor svært er det så?

Hughes AJ, Daniel SE, Ben Shlomo Y, Lees AJ. 

The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a 

specialist movement disorder service. Brain 2002; 125: 861-870. 

Clinical diagnosis Pathological diagnosis 

Idiopathic Parkinsons Disease (73) 

Multiple System Atrophy (35) 

Progressive Supranuclear palsy (20) 

Cortico-basal Degeneration (3) 

Parkinsonism Undetermined (4) 









Tauopathy (1) 



Frontotemporal dementia (1) 



Idiopathic Parkinsons Disease (1)

uden 

specifikation; 

26; 27% 

vaskulære; 12; 

12% 

PD; 14; 14% 

MSA; 19; 20% 

CBD; 6; 6% 

PSP; 20; 21%

CBD vs. PSP 

CBD karakteristika: 

Asymmetrisk Parkinsonisme, apraxi, afasi, 

”alien limb”, relativ god balance 

PSP karakteristika: 

Symmetrisk, aksial Parkinsonisme, vertikal, 

supranucleær blikparese, fald og dårlig 

balance, frontotemporal cognitiv dysfunktion

18 

16 

14 

12 

10 

8 

6 

4 

2 

0 

Første besøg 

Possible PSP 

Possible CBD 

Probable PSP 

PD 

Vaskulær 


Probable PSP 


Possible PSP 

Possible PSP ved 1. besøg Probable PSP ved 1. besøg Possible CBD 1. besøg Probable CBD 1. besøg IPD i 1. besøg 

Possible CBD 


Follow-up 3,2 år 

Jo længere follow-up 

des bedre…. 

Det kan bruge i videnskaben 


Possible CBD 

Probable PSP 

IPD 

MSA

Case 

• 70 årig mand henvist spinocerebellar ataxi obs 

pro. 

• Debut 2005 med balancebesvær med 

progression 

• Efter 1 år tiltagende talebesvær 

• Ingen autonome eller sfinkter symptomer

• MMSE 26 

• Sakkader langsomme 

Case 

• Let asymmetrisk parkinsonisme 

• Findes med dysmetri og positiv Romberg

Paraklinik 

• Blodprøver inkl screen for alm sca og FXTAS ia 

• MR: diffuse hvid substans forandringer 

• DAT aborm 

• Findes samlet set mest som ”grå-zone mellem 

CBD og PSP”

Case 

• Hastig progression med hyppige fald og 

tiltagende parkinsonisme med udtalt ve sid 

overvægt, apraksi, og apati 

• Konklusion: CBD

Case

Case

CBD: 

Apraksi 

Generelle Neuropsykologiske profil 

Utilisation behavior 

Asymmetri i debutfase 

MRi: obs fokal atrofi 

hø side 

Case 

PSP: 

Stemme 

Dårlige balance, inkl fald 

Aksiale påvirkning 

Øjenbevægelser inkl. Square wave jerks 

MRi: Atrofi af mececephalon

”CBDfeatures” 

”PSP-features” 

”Ubrugelig 

arm” 

Patologi: CBD 

Klinik: CBD 

n=5 

Patologi: PSP 

Klinik: CBD 

n=8 

p-værdi 

5 0 0.001 

Asymmetrisk 5 2 0.02 

Dystoni 3 1 0.003 

Apraxi 5 1 0.005 

Vertikal 

supranucleær 

blikparese 

Parese ved blik 

nedad 

Tid til første 

fald 

2 8 0.04 

0 3 Ns 

2.4 år (1.0-3.0) 1.0 år (0.0-3.0) 0.04 

Fald bagover 2 5 Ns 

Øjenlågsapraksi 0 5 Ns 

Frontalis 

hyperaktivitet 

0 4 Ns

Foniater 

(talesynkeundersøgelser) 

Neuropsykolog 

Urolog 

Organisation 

Ergoterapeut 

er 

Fysioterapeut 

er 

Daghospitalet 

for Atypisk 

Parkinsonisme 

Klinisk 

Fysiolog 

Parkinson- 

Neurologer 

MR 

afdeling 

SPECTscanning 

afsnit 

2-3 speciallæger 

+ yngre læger 

Forskning 

Sygepleje- Mhp specifikke 

specialist 

MRI 2 neurologiske 

forandringer Sygeplejersker med 

fortsat arbejde i 

afdelingen

Ventetid: 6 uger 

Henvisning 

visiteres 

FUS 

Scan 

DAT SPECT MRI 

Startforløbet 

Varighed: max 3 måneder 

Fys/ Ergo 

N-psyk 

Urologer 

Vippelejetest 

CBF SPECT/ FDG PET 

Tværfaglig konf 

Info-samtale 

Varighed: max 2 uger

What’s next 

• Udvikling og forbedring af MR markører, gerne 

også hos ”at risk”-patienter 

• Udvikling af bedre metoder til longitudinelle 

evalueringer 

• Udvikling og forbedring af biokemiske markører

The middle cerebellar penducle in diagnostics of 

Table 2: Differences in variance of in ADC and Diameter meassurements of MCP 

between the 3 patient groups. Mean is calculated as (right + left)/2. *)p0.05 

MSA and PSP revisited − An MRI study 

Kristian Winge, MD, PhD 1 , Teresa Ullberg MD 1 , Jens Kellberg Nielsen MD 2 , 

Annemette Lokkegaard, MD, PhD 1 , Anders F. Christensen, MD, PhD 3 

1) Copenhagen Movement Disorders Centre, Bispebjerg University Hospital, 2) Department of Radiology, Bispebjerg University 

Hospital, 

3) Department of Radiology, Rigshospitalet University Hospital, Copenhagen Denmark 

Mean ADC 

right and left 

MCP 

Mean 

diameter right 

and left MCP 

Mean 

difference 

ADCright and 

ADCleft MCP 

Mean 

difference 

Diameter right 

and left MCP 

MSA-C 0.00029 17.6 % 3.2 % 

MSA-P 0.00019 20.9 % 7.3 % 

PSP 0.00024 33.3 % 6.4 % 

Difference MSA-C/MSA-P 35% 17% 16% 57% * 

Difference MSA-C/PSP 18% 12% 48%* 50%* 

Difference MSA-P/PSP 21% 6% 38%* 13%

Bispebjerg Movement Disorders 

Biobank 

• Vi ønsker at udvikle diagnostikken så man tidligere og sikrere kan 

stille korrekte diagnoser. Hertil vil vi udvikle kliniske og parakliniske 

metoder til at identificere undergrupper af patienter med en særlig 

profil/problem. 

• Identificere sygdomsmarkører og specifikke risikofaktorer via 

proteinkemiske assays på patientmateriale. Cerebrospinalvæske 

indsamles fra alle patienter i forbindelse med det almindelige 

undersøgelsesprogram og materialet indgår i biobanken. 

• Udvikle kvalitative og kvantitative post mortem analysemetoder, 

herunder beskrive disse forandringer med brug af moderne 

molyklærbiologiske metoder


• Vi indsamler: 

– Blod 

– CSV 

– Hjerner 

Biobank 

• Vi vil: 

– styrke en effektiv koordinering af forskningsindsatsen 

mellem de grupper i forvejen forsker med udgangspunkt i 

Parkinsonistiske syndromer og udbygge etableringen af 

tværvidenskabelige forskningsprojekter med fokus på den 

kliniske betydning af specifikke sygdomsmekanismer.


MR 

afdelingen 

Biobank 

Neurologisk 

afdeling 

Projekt 

Klinisk 

fysiologisk og 

nuclearmedicinsk 

afdeling 

Bispebjerg 

Movement 

Disorders 

Biobank

OBS ATYPISK PARKINSONISME! 

• Dårligt eller intet medicinrespons. 

• Tidlige vandladningssymptomer, især inkontinens 

• Fald inden for de første år 

• Tidlig kognitiv dysfunktion 

• Abnorme øjenbevægelser 

• Svær hypo/afoni 

• Frontale tegn 

83

Konklusioner 

• Diagnostik af atypiske parkinson er 

udfordrende, klinisk så vel som paraklinisk. 

• Løbende evaluering øger den diagnostiske 

sikkerhed. 

• Neuropatologisk evaluering er fortsat 

nødvendig

Klinisk og videnskabeligt 

• Lise Korbo 

• Lene Werdelin 

• Annemette Løkkegaard 

• Lisbeth Regeur 

• Tove Henriksen 

• Skirmante Mardosiene 

• Signe Asmussen 

• Anders Clausen 

• Poul Jennum 

• Bente Pakkenberg 

Tak 

Fonde 

• The John and Birthe Meyer 

Foundation 

• Jascha Fonden 

• AP Møllers Fond 

• Bispebjerg Hospital 

• Velux Fonden 

Tilegnet 

Henrik Maagøe 

4.okt 1934 – 25.aug 2010

Red Flags for MSA - Dansk Selskab For Geriatri

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?