Narkolepsi -en veiviser - Nasjonalt kompetansesenter for AD/HD ...
Narkolepsi -en veiviser - Nasjonalt kompetansesenter for AD/HD ...
Narkolepsi -en veiviser - Nasjonalt kompetansesenter for AD/HD ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
<strong>Narkolepsi</strong><br />
-<strong>en</strong> <strong>veiviser</strong><br />
<strong>Nasjonalt</strong> Kompetanses<strong>en</strong>ter <strong>for</strong> <strong>AD</strong>/<strong>HD</strong>,<br />
Tourettes Syndrom og <strong>Narkolepsi</strong><br />
2. utgave, Oslo 2004
INNHOLD<br />
En veiledning om narkolepsi 6<br />
Forord 6<br />
Historikk 6<br />
<strong>Narkolepsi</strong> 7<br />
Virkning og utbredelse 7<br />
Normal søvn og narkolepsisøvn 8<br />
Søvnstadier (fig. 1) 8<br />
Normal søvn 9<br />
En god natts søvn 10<br />
En god natts søvn (fig. 2) 10<br />
<strong>Narkolepsi</strong>søvn 10<br />
Symptomer 11<br />
Ekstrem tretthet om dag<strong>en</strong> 12<br />
Katapleksi 13<br />
Søvnparalyse 15<br />
Hypnagoge hallusinasjoner 15<br />
Avbrutt nattesøvn 17<br />
Automatisert atferd 17<br />
Andre symptomer 17<br />
Årsaker 19<br />
Hypokretinmangel som årsak<br />
til de fleste tilfeller av narkolepsi 19<br />
En hjernecelle, skjematisk framstilt (fig. 3) 19<br />
Skjematisk framstilling av synaps<strong>en</strong> og<br />
impulsoverføring<strong>en</strong> (fig. 4) 20<br />
4
Arvelige <strong>for</strong>hold 22<br />
Autoimmun hypotese 23<br />
Miljøfaktorer 24<br />
Konsekv<strong>en</strong>ser <strong>for</strong> fremtid<strong>en</strong> 24<br />
Diagnostikk 26<br />
Søvnapné 28<br />
Behandling 30<br />
Å finne <strong>en</strong> lege 30<br />
Medikam<strong>en</strong>tell behandling 30<br />
Dosering og tidspunkt 32<br />
Problemer 32<br />
Regelmessige søvnvaner 33<br />
Diett 33<br />
Medikam<strong>en</strong>ter (tabell 1) 35<br />
Ikke-medikam<strong>en</strong>telle alternativer 36<br />
Sosiale konsekv<strong>en</strong>ser<br />
og nødv<strong>en</strong>dige <strong>for</strong>andringer 38<br />
Utdanning 38<br />
Holdninger 39<br />
Sosiale begr<strong>en</strong>sninger 41<br />
Yrkesliv 42<br />
Familie<strong>for</strong>hold 43<br />
Bilkjøring 44<br />
Nettverk 46<br />
Notater 48<br />
5
EN VEILEDNING OM NARKOLEPSI<br />
Forord<br />
De fleste m<strong>en</strong>nesker opplever at søvn<strong>en</strong> er <strong>en</strong> god v<strong>en</strong>n som gir<br />
<strong>for</strong>nyede krefter, m<strong>en</strong> <strong>for</strong> dem som har narkolepsi kan søvn<strong>en</strong> være<br />
<strong>en</strong> invader<strong>en</strong>de tyrann som ødelegger dag<strong>en</strong> og fratar dem livsgled<strong>en</strong>.<br />
Det er mange vrang<strong>for</strong>estillinger <strong>for</strong>bundet med narkolepsi, også<br />
blant dem som selv har sykdomm<strong>en</strong>. Forhåp<strong>en</strong>tligvis vil d<strong>en</strong>ne<br />
veiledning<strong>en</strong> føre til økt <strong>for</strong>ståelse og innsikt både <strong>for</strong> dem selv, deres<br />
familier, v<strong>en</strong>ner og <strong>for</strong> alle som arbeider inn<strong>en</strong> utdanning og helse.<br />
D<strong>en</strong>ne veiledning<strong>en</strong> er skrevet av <strong>en</strong> som selv har narkolepsi. I tillegg<br />
har flere andre som også har narkolepsi kommet med ideer og <strong>for</strong>slag<br />
til redigering. Vi takker også de fagfolk<strong>en</strong>e som har kommet med sine<br />
bidrag. I <strong>en</strong> slik kort pres<strong>en</strong>tasjon er det ikke mulig å ta <strong>for</strong> seg alle<br />
aspekt<strong>en</strong>e ved <strong>en</strong> slik tilstand, m<strong>en</strong> <strong>en</strong> som har narkolepsi vil trolig<br />
gj<strong>en</strong>kj<strong>en</strong>ne det som er beskrevet. Forhåp<strong>en</strong>tligvis vil dette føre til at<br />
han/hun får <strong>for</strong>nyet selvrespekt og økt <strong>for</strong>ståelse, og <strong>en</strong> opplevelse av<br />
at man ikke er al<strong>en</strong>e om å ha disse problem<strong>en</strong>e.<br />
Historikk<br />
F<strong>en</strong>om<strong>en</strong>et ble første gang omtalt i fransk medisinsk litteratur i 1880.<br />
Deretter gikk det mer eller mindre i glemmebok<strong>en</strong> <strong>for</strong>di man antok<br />
at det var <strong>en</strong> meget sjeld<strong>en</strong> tilstand. I første halvdel av dette århundre<br />
ble alle <strong>for</strong>mer <strong>for</strong> tretthet om dag<strong>en</strong> omtalt som "narkolepsi". Ikke før<br />
på 60-tallet ble man ved hjelp av elektro<strong>en</strong>cephalogram (EEG) i stand<br />
til å skille mellom flere årsaker til tretthet om dag<strong>en</strong>, noe som også<br />
medførte at man fant ut at ikke alle søvn<strong>for</strong>styrrelser skulle behandles<br />
på samme måte. Det er opprettet søvnlaboratorier som stiller diagnose<br />
og tilbyr behandling flere steder i landet. No<strong>en</strong> søvnlaboratorier<br />
driver <strong>for</strong>skning, og på grunn av nye biokjemiske og g<strong>en</strong>etiske funn,<br />
er resultat<strong>en</strong>e av d<strong>en</strong>ne <strong>for</strong>skning<strong>en</strong> meget lov<strong>en</strong>de.<br />
6
NARKOLEPSI<br />
Virkning og utbredelse<br />
<strong>Narkolepsi</strong> er <strong>en</strong> nevrologisk betinget søvn<strong>for</strong>styrrelse som kan være<br />
hovedårsak til søvnighet om dag<strong>en</strong>. Konsekv<strong>en</strong>s<strong>en</strong>e av tilstand<strong>en</strong> er<br />
imidlertid mye mer samm<strong>en</strong>satte og vidtrekk<strong>en</strong>de <strong>en</strong>n at d<strong>en</strong> bare<br />
kan kalles <strong>en</strong> "søvn<strong>for</strong>styrrelse". For no<strong>en</strong> er narkolepsi bare et<br />
irritasjonsmom<strong>en</strong>t, <strong>for</strong> andre er d<strong>en</strong> fullst<strong>en</strong>dig invalidiser<strong>en</strong>de. De<br />
fleste opplever imidlertid at tilstand<strong>en</strong> <strong>en</strong>drer tilværels<strong>en</strong> helt.<br />
En studie har funnet at narkolepsi <strong>for</strong>ekommer i gj<strong>en</strong>nomsnitt hos 5<br />
av 10.000 m<strong>en</strong>nesker. De som antyder et lavere <strong>for</strong>ekomsttall,<br />
inkluderer mulig<strong>en</strong>s bare de mest alvorlige tilfell<strong>en</strong>e. Tilstand<strong>en</strong><br />
<strong>for</strong>ekommer like hyppig blant begge kjønn, og d<strong>en</strong> <strong>for</strong>ekommer i alle<br />
folkeslag. Til tross <strong>for</strong> at det ikke er utført demografiske<br />
undersøkelser <strong>for</strong> å finne ev<strong>en</strong>tuelle utløs<strong>en</strong>de faktorer, så er det kj<strong>en</strong>t<br />
at narkolepsi <strong>for</strong>ekommer under alle levekår.<br />
7
NORMAL SØVN OG NARKOLEPSISØVN<br />
For at det skal være <strong>en</strong>klere å <strong>for</strong>stå <strong>for</strong>skjell<strong>en</strong> på normal søvn og<br />
narkolepsisøvn, vil vi først beskrive det normale søvnmønsteret.<br />
Det er to <strong>for</strong>mer <strong>for</strong> søvn: REM (rapid eye movem<strong>en</strong>t) og non-REM<br />
(NREM). NREM-søvn har fire stadier. EEG-diagrammet av hjernebølg<strong>en</strong>e<br />
er <strong>for</strong>skjellig i alle søvnstadier. (Se fig. 1)<br />
Søvnstadier<br />
Stadium Beskrivelse<br />
Våk<strong>en</strong><br />
og<br />
bevisst<br />
Fase 1<br />
Fase 2<br />
Fase 3<br />
Fase 4<br />
REM<br />
Høyfrekv<strong>en</strong>te beta- og<br />
alfabølger dominerer<br />
Fig. 1: Søvnstadier<br />
Alfabølg<strong>en</strong>e erstattes av langsommere<br />
thetabølger. Hjerterytme og pustefrekv<strong>en</strong>s<br />
synker, øyn<strong>en</strong>e beveger seg langsomt fra<br />
side til side. D<strong>en</strong>ne fas<strong>en</strong> varer sjeld<strong>en</strong> i mer<br />
<strong>en</strong>n 5 minutter.<br />
Karakteristiske K-komplekser og søvn -<br />
spindler fremkommer på EEG- diagrammet,<br />
i tillegg til thetabølger. Øyn<strong>en</strong>e er vanligvis i<br />
ro, hjerterytme og pustefrekv<strong>en</strong>s synker <strong>for</strong>tsatt.<br />
Langsomme deltabølger kommer i tillegg til<br />
mønsteret i fase 2. Hjerterytme og pustefrekv<strong>en</strong>s<br />
synker ytterligere.<br />
Deltabølg<strong>en</strong>e blir <strong>en</strong>da langsommere og mer<br />
dominer<strong>en</strong>de i d<strong>en</strong>ne dypeste søvnfas<strong>en</strong>.<br />
Hjerterytme og pustefrekv<strong>en</strong>s er sunket med<br />
20-30 % i <strong>for</strong>hold til våk<strong>en</strong> tilstand.<br />
Beta- og thetabølger overtar, med karakteristiske<br />
sagbladmønstre innimellom. Hjerterytme<br />
og pustefrekv<strong>en</strong>s øker og blir uregel-<br />
messige. Øyn<strong>en</strong>e beveger seg i alle retning-<br />
er. Kropp<strong>en</strong> er ubevegelig med unntak av<br />
periodiske rykninger i muskulatur<strong>en</strong> i<br />
ansiktet, b<strong>en</strong>a eller fingr<strong>en</strong>e. Drømm<strong>en</strong>e er<br />
livaktige med et følelsesmessig innhold.<br />
8<br />
beta alfa<br />
theta<br />
søvnspindler<br />
K-kompleks<br />
delta<br />
delta<br />
(<strong>en</strong>da langsommere)<br />
sagblad<br />
mønster
Normal søvn<br />
Vanligvis begynner søvn<strong>en</strong> med fase 1 i NREM-søvn. D<strong>en</strong>ne første<br />
søvnfas<strong>en</strong> er lik d<strong>en</strong> vi opplever når vi mediterer. Blir man <strong>for</strong>styrret<br />
i d<strong>en</strong>ne fas<strong>en</strong>, tror de fleste at de ikke har sovnet <strong>en</strong>nå. No<strong>en</strong> minutter<br />
s<strong>en</strong>ere, i fase 2, er tid og sted opphørt. Søvn<strong>en</strong> blir dypere og<br />
roligere i fase 3 og 4 (disse to fas<strong>en</strong>e kalles langsom bølge-søvn eller<br />
Slow Wave Sleep). I løpet av disse fire NREM-fas<strong>en</strong>e synker kroppsfunksjon<strong>en</strong>e.<br />
Hjerterytme, pustefrekv<strong>en</strong>s og kroppstemperatur synker<br />
langsomt. Etter <strong>en</strong> periode med NREM-søvn, som vanligvis varer i 80-<br />
100 minutter, blir søvn<strong>en</strong> gradvis lettere.<br />
Plutselig begynner REM-søvn<strong>en</strong>. D<strong>en</strong> er av <strong>en</strong> helt ann<strong>en</strong> kvalitet.<br />
Øyn<strong>en</strong>e beveger seg fra side til side. Hjerterytme og pustefrekv<strong>en</strong>s<br />
øker og blir uregelmessige. EEG-diagrammet viser at hjernebølg<strong>en</strong>e<br />
nest<strong>en</strong> er lik dem vi har i våk<strong>en</strong> tilstand. I dette stadiet drømmer vi<br />
livaktige, samm<strong>en</strong>satte drømmer, ofte med et følelsesmessig innhold.<br />
Skjelettmuskulatur<strong>en</strong> er så godt som lammet, noe som ut<strong>en</strong> tvil er<br />
natur<strong>en</strong>s måte å <strong>for</strong>hindre oss fra å leve ut det vi drømmer om m<strong>en</strong>s<br />
vi sover.<br />
D<strong>en</strong>ne NREM/REM-syklus<strong>en</strong> gj<strong>en</strong>tar seg omtr<strong>en</strong>t hvert 90. minutt i<br />
løpet av natt<strong>en</strong> (se fig. 2). D<strong>en</strong> første REM-fas<strong>en</strong> varer i omtr<strong>en</strong>t 10<br />
minutter. De påfølg<strong>en</strong>de REM-fas<strong>en</strong>e varer noe l<strong>en</strong>ger. D<strong>en</strong> siste kan<br />
vare i bortimot <strong>en</strong> hel time. Dette vil si at de første fas<strong>en</strong>e av langsom<br />
bølgesøvn er lange, og at fas<strong>en</strong>e blir kortere og kortere i løpet av<br />
natt<strong>en</strong>.<br />
9
EN GOD NATTS SØVN<br />
I de ulike søvnfas<strong>en</strong>e går vi gradvis fra våk<strong>en</strong> tilstand over i dyp<br />
søvn og så til REM-fas<strong>en</strong> hvor de fleste drømm<strong>en</strong>e <strong>for</strong>ekommer.<br />
I løpet av natt<strong>en</strong> varer drømmefas<strong>en</strong>e stadig l<strong>en</strong>ger.<br />
Fig. 2: En god natts søvn<br />
<strong>Narkolepsi</strong>søvn<br />
En som har narkolepsi, har et helt annet søvnmønster <strong>en</strong>n det som er<br />
beskrevet ov<strong>en</strong><strong>for</strong>. REM-søvn med drømmer begynner etter få minutter,<br />
no<strong>en</strong> ganger i det øyeblikk man legger hodet på put<strong>en</strong>. En som<br />
har narkolepsi, får ves<strong>en</strong>tlig mindre m<strong>en</strong>gde dyp rolig søvn (langsom<br />
bølgesøvn) <strong>en</strong>n andre. Søvn<strong>en</strong> er også meget urolig, både <strong>for</strong>di man<br />
våkner opp, og <strong>for</strong>di det meste av søvn<strong>en</strong> er lett søvn (fase 1-søvn),<br />
noe som gjør at man føler at man ikke har sovet i det hele tatt.<br />
10
SYMPTOMER<br />
<strong>Narkolepsi</strong> inkluderer no<strong>en</strong> eller alle av følg<strong>en</strong>de symptomer:<br />
• Ekstrem søvnighet på dagtid<br />
• Katapleksi<br />
• Søvnparalyse<br />
• Hypnagoge hallusinasjoner<br />
• Forstyrret nattesøvn<br />
• Automatiske handlinger<br />
• Andre kognitive eller atferdsmessige konsekv<strong>en</strong>ser<br />
Tretthet om dag<strong>en</strong> og katapleksi (beskrevet ned<strong>en</strong><strong>for</strong>) er to av hovedsymptom<strong>en</strong>e<br />
ved narkolepsi. Mange får også hallusinasjoner og<br />
lammelser, <strong>en</strong>t<strong>en</strong> når de faller i søvn eller når de våkner, eller de har<br />
urolig søvn om natt<strong>en</strong> og automatisert atferd om dag<strong>en</strong>. Det <strong>for</strong>ekommer<br />
også andre symptomer som ikke er spesifikke <strong>for</strong> narkolepsi. Det<br />
kan virke som om narkolepsisymptom<strong>en</strong>e ikke har samm<strong>en</strong>h<strong>en</strong>g med<br />
hverandre, m<strong>en</strong> faktisk er hvert symptom <strong>en</strong> variant av REM-søvn<br />
som av <strong>en</strong> eller ann<strong>en</strong> grunn utløses når man normalt skal være<br />
våk<strong>en</strong> eller idet man sovner.<br />
Tilstand<strong>en</strong> er ikke id<strong>en</strong>tisk <strong>for</strong> alle. D<strong>en</strong> kan også variere i stor grad i<br />
<strong>for</strong>skjellige faser av livet. <strong>Narkolepsi</strong> oppstår vanligvis mellom<br />
pubertet<strong>en</strong> og begynnels<strong>en</strong> av tyveår<strong>en</strong>e, m<strong>en</strong> det er også personer<br />
som har fått d<strong>en</strong>ne tilstand<strong>en</strong> så tidlig som i seks-måneders-alder<strong>en</strong><br />
eller så s<strong>en</strong>t som i sytti-års-alder<strong>en</strong> eller s<strong>en</strong>ere. Vanligvis får man ett<br />
symptom av gang<strong>en</strong>, m<strong>en</strong> når narkolepsi oppstår i mod<strong>en</strong> alder, kan<br />
man få alle symptom<strong>en</strong>e omtr<strong>en</strong>t samtidig. Har man først fått<br />
narkolepsi, kan tilstand<strong>en</strong> arte seg på samme måte rest<strong>en</strong> av livet,<br />
eller symptom<strong>en</strong>e kan øke eller minske i antall og styrke, tilsynelat<strong>en</strong>de<br />
ut<strong>en</strong> at dette kan <strong>for</strong>klares. Ulike <strong>for</strong>mer <strong>for</strong> stress kan være<br />
årsak<strong>en</strong> til disse symptom<strong>en</strong>dring<strong>en</strong>e.<br />
11
Ekstrem tretthet om dag<strong>en</strong><br />
De fleste som har narkolepsi sier at det mest invalidiser<strong>en</strong>de symptomet<br />
er tretthet om dag<strong>en</strong> som kan gi seg utslag i søvnanfall, kronisk<br />
tretthet eller døsighet, slit<strong>en</strong>het, mangl<strong>en</strong>de overskudd, mangl<strong>en</strong>de<br />
oppmerksomhet, osv. En som har <strong>en</strong> lettere <strong>for</strong>m <strong>for</strong> narkolepsi, kan<br />
føle seg våk<strong>en</strong> og oppmerksom mestepart<strong>en</strong> av tid<strong>en</strong> med bare no<strong>en</strong><br />
få og korte søvnanfall i løpet av dag<strong>en</strong>. Det mest typiske er imidlertid<br />
å føle seg trett, iallfall ikke helt oppmerksom, mye av tid<strong>en</strong>.<br />
Innimellom kommer det et søvnanfall som kan vare fra 5-10 minutter,<br />
hos <strong>en</strong>kelte i opptil én time. De fleste har <strong>en</strong> tilbøyelighet til å kjempe<br />
imot søvnanfall<strong>en</strong>e, m<strong>en</strong> <strong>en</strong> kort lur kan imidlertid gj<strong>en</strong>opprette oppmerksomhet<strong>en</strong><br />
<strong>for</strong> <strong>en</strong> stund.<br />
Tretthet om dag<strong>en</strong> er vanligvis det første symptomet som oppstår.<br />
Fordi tilstand<strong>en</strong> utvikler seg gradvis, kan dette medføre at man ikke<br />
oppfatter at det er noe i vei<strong>en</strong> før <strong>en</strong> elev får alvorlige problemer med<br />
å følge med på skol<strong>en</strong>, eller at <strong>en</strong> voks<strong>en</strong> mister jobb<strong>en</strong>.<br />
De som har narkolepsi, kan sovne helt uavh<strong>en</strong>gig av hva slags<br />
aktivitet de holder på med, m<strong>en</strong> dette skjer oftest i stillesitt<strong>en</strong>de situasjoner.<br />
Man kan få et søvnanfall når man er ute og går, m<strong>en</strong> det er<br />
mye mer sannsynlig at det kommer når man prøver å følge <strong>en</strong> <strong>for</strong>elesning<br />
i et mørkt auditorium.<br />
At tretthet påvirker innlæringsevn<strong>en</strong> virker opplagt, m<strong>en</strong> d<strong>en</strong> <strong>for</strong>m <strong>for</strong><br />
tretthet vi alle opplever fra tid til ann<strong>en</strong>, er ikke lik d<strong>en</strong> som <strong>en</strong><br />
person med narkolepsi opplever. En som har narkolepsi, kan være<br />
ute av stand til å huske det som er blitt sagt eller hva som sto skrevet<br />
på <strong>en</strong> side han har <strong>for</strong>søkt å lese mange ganger, til tross <strong>for</strong> at han<br />
virker våk<strong>en</strong> og selv m<strong>en</strong>er at han er det. Doktor William C. Dem<strong>en</strong>t<br />
ved Stan<strong>for</strong>d universitet hevder at "ekstrem tretthet om dag<strong>en</strong> <strong>en</strong>drer<br />
våre kognitive funksjoner, spesielt læringsevn<strong>en</strong>, hukommels<strong>en</strong> og<br />
oppmerksomhet<strong>en</strong>, og skaper <strong>en</strong>orme hindringer på vei<strong>en</strong> til å nå det<br />
målet man har satt seg."<br />
12
Til tross <strong>for</strong> at mange opplever at et søvnanfall om dag<strong>en</strong> umiddelbart<br />
går over i REM-søvn med drømmer, er det påvist at ikke alle<br />
søvnanfall er REM-søvn. No<strong>en</strong> <strong>for</strong>skere arbeider ut fra <strong>en</strong> teori om at<br />
hjern<strong>en</strong> til <strong>en</strong> som har narkolepsi, ikke kan <strong>for</strong>bli i d<strong>en</strong> samme bevissthetstilstand<br />
over tid, m<strong>en</strong> at aktivitet<strong>en</strong> veksler kontinuerlig<br />
mellom våk<strong>en</strong> tilstand, REM-søvn med drømmer, og ikke-REM-søvn<br />
(NREM). D<strong>en</strong>ne teori<strong>en</strong> kan mulig<strong>en</strong>s <strong>for</strong>klare både hvor<strong>for</strong> man ofte<br />
våkner om natt<strong>en</strong>, og det faktum at søvnanfall<strong>en</strong>e kan inneholde<br />
både NREM-søvn og REM-søvn.<br />
Et søvnanfall kan avstedkomme mange rare situasjoner. Hvis man er<br />
midt i <strong>en</strong> setning når man får et REM-anfall, kan man <strong>for</strong>tsette<br />
setning<strong>en</strong>, m<strong>en</strong> plutselig kan man begynne å snakke om drømm<strong>en</strong>.<br />
Dette kan <strong>en</strong>t<strong>en</strong> være meget pinlig eller ganske morsomt - alt<br />
avh<strong>en</strong>gig av situasjon<strong>en</strong>. Fordi man bare sover lett, våkner man lett<br />
når folk ler eller spør hva man snakker om.<br />
Mikrosøvn likner et søvnanfall. Et kort sekund med REM-søvn kan<br />
inntreffe på et tidspunkt man ellers er våk<strong>en</strong>. Man får et kort innslag<br />
av <strong>en</strong> REM-drøm påvirket av <strong>for</strong>styrrelser i bevissthetstilstand. Slike<br />
episoder kan virke skremm<strong>en</strong>de, i no<strong>en</strong> tilfeller med farlige konsekv<strong>en</strong>ser.<br />
Til tross <strong>for</strong> at man sovner på upass<strong>en</strong>de tider, er d<strong>en</strong> totale søvnm<strong>en</strong>gd<strong>en</strong><br />
i løpet av 24 timer vanligvis inn<strong>en</strong><strong>for</strong> normalvariasjon<strong>en</strong>. De<br />
som har svært mange søvnanfall og som i tillegg er dypt deprimerte,<br />
kan ha <strong>en</strong> økt totalm<strong>en</strong>gde søvn.<br />
Katapleksi<br />
Katapleksi er betegnels<strong>en</strong> på plutselige, kortvarige episoder med<br />
lammelse av, eller mangl<strong>en</strong>de kontroll over, d<strong>en</strong> viljestyrte muskulatur<strong>en</strong>,<br />
skjelettmuskulatur<strong>en</strong>. En sterk følelsesmessig opplevelse i<br />
våk<strong>en</strong> tilstand kan umiddelbart utløse delvis eller total lammelse i<br />
13
muskulatur<strong>en</strong>, slik REM-søvn<strong>en</strong> om natt<strong>en</strong> vanligvis er ledsaget av<br />
sterke følelsesmessige drømmer med lammelse av muskulatur<strong>en</strong>. For<br />
<strong>en</strong>kelte kan <strong>en</strong> hvilk<strong>en</strong> som helst sterk følelsesmessig opplevelse<br />
(som sinne, latter, medfølelse eller <strong>en</strong> humoristisk situasjon, <strong>en</strong><br />
konkurransesituasjon, <strong>en</strong> overraskelse) utløse katapleksi, m<strong>en</strong>s andre<br />
bare reagerer på spesifikke opplevelser. For no<strong>en</strong> kan det å anstr<strong>en</strong>ge<br />
seg være tilstrekkelig til å utløse et katapleksianfall.<br />
Dersom <strong>en</strong> person har katapleksi, er det nest<strong>en</strong> sikkert at diagnos<strong>en</strong><br />
er narkolepsi. Katapleksi kan være det første symptomet man får, m<strong>en</strong><br />
vanligvis dukker dette symptomet opp flere år etter at tretthet<strong>en</strong> om<br />
dag<strong>en</strong> oppstod. Dette symptomet er mulig<strong>en</strong>s <strong>en</strong>da mer mis<strong>for</strong>stått<br />
<strong>en</strong>n tretthet<strong>en</strong>, til tross <strong>for</strong> at vi i språket vårt opererer med katapleksi<br />
- likn<strong>en</strong>de begreper: "jeg lo så jeg holdt på å falle av stol<strong>en</strong>" eller<br />
"han fikk helt hakeslepp". De som har hyppige katapleksianfall,<br />
opplever utvilsomt at dette er det mest invalidiser<strong>en</strong>de symptomet.<br />
Et lett katapleksianfall er ikke nødv<strong>en</strong>digvis noe mer <strong>en</strong>n et irritasjonsmom<strong>en</strong>t<br />
eller <strong>en</strong> pinlig situasjon. Det kan vare i no<strong>en</strong> få sekunder<br />
eller i ett minutt eller to. Hak<strong>en</strong> kan skjelve lett, øyn<strong>en</strong>e rulle eller<br />
lukke seg delvis, stemm<strong>en</strong> kan bli anstr<strong>en</strong>gt eller sløret, knærne kan<br />
bøye seg litt og hodet kan dirre eller smånikke <strong>for</strong>di muskeltonus<strong>en</strong><br />
øker eller minker raskt. Anfallet kan gå over hvis man setter seg og<br />
støtter hodet i h<strong>en</strong>d<strong>en</strong>e <strong>en</strong> kort stund, dette kan også <strong>for</strong>hindre at<br />
omgivels<strong>en</strong>e legger merke til at noe uvanlig skjer.<br />
De som har sterke katapleksianfall regelmessig, har <strong>en</strong> helt ann<strong>en</strong> tilstand.<br />
Hos dem blir muskulatur<strong>en</strong> totalt lammet, og de faller om.<br />
Dette kan skje flere ganger i uk<strong>en</strong>, til og med flere ganger daglig.<br />
Slike anfall kan vare i no<strong>en</strong> få sekunder eller i flere minutter. Man er<br />
våk<strong>en</strong> og bevisst og hører det som blir sagt m<strong>en</strong>s anfallet pågår. No<strong>en</strong><br />
ganger kan det gå raskt over i søvnparalyse, hallusinasjoner og<br />
søvn.No<strong>en</strong> kan lære seg til å unngå slike situasjoner som utløser et<br />
katapleksianfall. De som får et <strong>for</strong>varsel om at et anfall kommer, kan<br />
14
lære seg å falle trygt. M<strong>en</strong> der anfallet kommer plutselig og i helt<br />
dagligdagse situasjoner, er det umulig å unngå, og det er ikke tid til<br />
å <strong>for</strong>berede seg. Plutselig fall har <strong>for</strong>årsaket mange skader, små og<br />
store ulykker, nest<strong>en</strong>-drukninger og til og med dødsfall.<br />
En som er samm<strong>en</strong> med <strong>en</strong> person som har alvorlige katapleksianfall,<br />
kan lære seg til å hjelpe vedkomm<strong>en</strong>de med å falle så skånsomt som<br />
mulig og dernest <strong>for</strong>telle dem som er til stede, at vedkomm<strong>en</strong>de ikke<br />
l<strong>en</strong>ger er i fare. Det er som regel ikke mulig å snakke under et katapleksianfall.<br />
Der<strong>for</strong> er det best å la vedkomm<strong>en</strong>de få tid til å komme<br />
seg igj<strong>en</strong> ut<strong>en</strong> innblanding - dersom noe annet ikke er avtalt på<br />
<strong>for</strong>hånd. Forsøk på å få anfallet til å gå over kan no<strong>en</strong> ganger føre til<br />
at det varer l<strong>en</strong>ger, eller at et nytt utløses.<br />
Søvnparalyse<br />
Har man søvnparalyse, er man våk<strong>en</strong>, m<strong>en</strong> klarer ikke røre seg. Dette<br />
inntreffer vanligvis når man er døsig og skal sovne, eller av og til når<br />
man er i ferd med å våkne. Man kan <strong>for</strong>søke å snakke eller rope, m<strong>en</strong><br />
det kommer bare no<strong>en</strong> ubegripelige lyder. Dette f<strong>en</strong>om<strong>en</strong>et er nær<br />
beslektet med katapleksi, m<strong>en</strong> under et anfall av søvnparalyse, ligger<br />
man i s<strong>en</strong>g<strong>en</strong> og <strong>for</strong>v<strong>en</strong>ter å falle i søvn, - og det mest sannsynlige er<br />
at man etter hvert faller i dyp søvn. En som har et katapleksianfall, er<br />
våk<strong>en</strong> og <strong>for</strong>tsetter vanligvis med sine gjøremål etter at anfallet er<br />
over. De fleste opplever at søvnparalyse er meget ubehagelig, til og<br />
med skremm<strong>en</strong>de. M<strong>en</strong>nesker som ikke har narkolepsi, kan også ha<br />
søvnparalyse, m<strong>en</strong> <strong>for</strong>ekomst og hyppighet er langt høyere hos dem<br />
som har narkolepsi <strong>en</strong>n hos befolkning<strong>en</strong> g<strong>en</strong>erelt.<br />
Hypnagoge hallusinasjoner<br />
"Hypnagog" er d<strong>en</strong> medisinske betegnels<strong>en</strong> på det som skjer idet man<br />
sovner. Dersom <strong>en</strong> REM-drøm begynner før <strong>en</strong> person er sovnet helt,<br />
er drømm<strong>en</strong> så livaktig at det er vanskelig å skille d<strong>en</strong> fra virkelighet<strong>en</strong>.<br />
Hver gang <strong>en</strong> REM-fase inntrer idet man sovner, <strong>en</strong>t<strong>en</strong> det er om<br />
15
natt<strong>en</strong>, under <strong>en</strong> lur i løpet av dag<strong>en</strong> eller under et søvnanfall, er det<br />
muligheter <strong>for</strong> at man kan få hypnagoge hallusinasjoner. No<strong>en</strong> ganger<br />
får man hallusinasjoner når man våkner etter <strong>en</strong> REM-fase, da er<br />
betegnels<strong>en</strong> "hypnapompe".<br />
Mange unnlater å <strong>for</strong>telle om sine hallusinasjoner <strong>for</strong>di de er redde<br />
<strong>for</strong> at andre skal tro de er "gale". For no<strong>en</strong> er disse hallusinasjon<strong>en</strong>e<br />
meget livaktige, med skremm<strong>en</strong>de opplevelser av rare dyr og insekter<br />
som kravler omkring på kropp<strong>en</strong> deres. Andre har så dagligdagse,<br />
logiske hallusinasjoner at de ikke er sikre på om de er reelle, eller om<br />
det har vært <strong>en</strong> drøm - med mindre det har vært andre til stede som<br />
kan bekrefte eller avkrefte situasjon<strong>en</strong>. En vanlig hallusinasjon er å se<br />
eller høre personer som oppleves som skremm<strong>en</strong>de. Det <strong>for</strong>telles<br />
flere historier om at politiet er tilkalt som følge av slike hallusinasjoner.<br />
No<strong>en</strong> få m<strong>en</strong>er at hallusinasjon<strong>en</strong>e er d<strong>en</strong> <strong>en</strong>este <strong>for</strong>del<strong>en</strong><br />
ved å ha narkolepsi, <strong>for</strong>di disse medfører at man får kontakt med d<strong>en</strong><br />
humor<strong>en</strong> og fantasi<strong>en</strong> de ikke er i stand til å gi uttrykk <strong>for</strong> i våk<strong>en</strong><br />
tilstand. Andre igj<strong>en</strong> m<strong>en</strong>er at synshallusinasjon<strong>en</strong>e har vært til inspirasjon<br />
og gitt dem religiøse visjoner.<br />
Synshallusinasjoner er mest utbredt, dernest kommer hørselshallusinasjoner.<br />
Et fåtall kan få hallusinasjoner i <strong>for</strong>bindelse med lukt og<br />
berøring. En hørselshallusinasjon kan føre til at stemm<strong>en</strong> til <strong>en</strong> man<br />
ikke har snakket med på flere år, kan høres klart og tydelig. Det kan<br />
oppstå interessante f<strong>en</strong>om<strong>en</strong>er i <strong>en</strong> REM-fase der drømm<strong>en</strong> begynner<br />
m<strong>en</strong>s <strong>en</strong> <strong>for</strong>tsatt er såpass våk<strong>en</strong> at det er mulig å t<strong>en</strong>ke over<br />
drømm<strong>en</strong>s innhold. En kvinne hørte <strong>en</strong> barnestemme hun dro kj<strong>en</strong>sel<br />
på og våknet helt da hun opprømt innså at hun hørte sin eg<strong>en</strong><br />
stemme som 18 måneder gammelt barn. (Hun gj<strong>en</strong>kj<strong>en</strong>te innholdet i<br />
drømm<strong>en</strong>.)<br />
16
Avbrutt nattesøvn<br />
Vi er alle våkne i korte perioder i løpet av natt<strong>en</strong>, ut<strong>en</strong> at vi er oss<br />
det bevisst. Disse period<strong>en</strong>e kan være mye hyppigere hos personer<br />
med narkolepsi. Fordi personer med narkolepsi har økt <strong>for</strong>ekomst av<br />
lett søvn (fase 1), våkner de lettere. De kan ha <strong>en</strong> følelse av at de har<br />
vært bevisst alt som har skjedd i løpet av natt<strong>en</strong>, og at de nest<strong>en</strong> ikke<br />
har sovet. Selv om de kan ha hatt mange reelle oppvåkninger, er<br />
følels<strong>en</strong> av ikke å ha sovet oftest <strong>for</strong>årsaket av flere minioppvåkninger<br />
i d<strong>en</strong> lette søvnfas<strong>en</strong>. Det er imidlertid no<strong>en</strong> som faktisk<br />
våkner helt og ligger l<strong>en</strong>ge våk<strong>en</strong> ut<strong>en</strong> å sove hver <strong>en</strong>este natt.<br />
Automatisert atferd<br />
En som har narkolepsi, kan utføre dagligdagse, samm<strong>en</strong>satte oppgaver<br />
ut<strong>en</strong> å huske det, ofte med rare konsekv<strong>en</strong>ser. En kvinne vasket<br />
opp, tørket og satte alle ting<strong>en</strong>e p<strong>en</strong>t på plass i kjøleskapet. Stor<br />
var h<strong>en</strong>nes <strong>for</strong>undring da hun fant dem der neste gang hun skulle<br />
lage mat. I d<strong>en</strong>ne spesielle halvt sov<strong>en</strong>de/halvt våkne tilstand<strong>en</strong> er<br />
kropp<strong>en</strong> våk<strong>en</strong>, m<strong>en</strong>s bevissthet<strong>en</strong> og dømmekraft<strong>en</strong> er redusert.<br />
Akkurat d<strong>en</strong>ne histori<strong>en</strong> er morsom, m<strong>en</strong> automatisert atferd kan<br />
være svært farlig.<br />
Andre symptomer<br />
Kort oppmerksomhetssp<strong>en</strong>n, <strong>for</strong>virring og mangl<strong>en</strong>de evne til å kons<strong>en</strong>trere<br />
seg kan være no<strong>en</strong> av de første symptom<strong>en</strong>e ved narkolepsi.<br />
Disse symptom<strong>en</strong>e kan i like stor grad eller i større grad <strong>en</strong>n søvnanfall<strong>en</strong>e<br />
føre til at man ikke får fullført <strong>en</strong> utdanning. Isolert sett er<br />
ikke disse symptom<strong>en</strong>e <strong>en</strong> indikasjon på at man har narkolepsi, m<strong>en</strong><br />
det kan være de første tegn på at man har <strong>en</strong> nevrologisk lidelse.<br />
17
Depresjon er nest<strong>en</strong> alltid <strong>en</strong> del av sykdomsbildet, <strong>en</strong>t<strong>en</strong> som følge<br />
av fysiologiske <strong>for</strong>andringer, og/eller som <strong>en</strong> reaksjon på de begr<strong>en</strong>sninger<br />
det ligger i å ha narkolepsi. Depresjon<strong>en</strong> kan no<strong>en</strong> ganger<br />
være meget alvorlig. Ofte vil <strong>en</strong> effektiv behandling mot narkolepsi<br />
også føre til at depresjon<strong>en</strong> opphører.<br />
Kraftløshet i armer og b<strong>en</strong> og g<strong>en</strong>erell svakhet kan <strong>for</strong>ekomme. Etter<br />
at REM-symptom<strong>en</strong>e er oppstått og diagnos<strong>en</strong> er stilt, vil de fleste<br />
erkj<strong>en</strong>ne at de d<strong>en</strong> siste tid<strong>en</strong> også har hatt flere andre symptomer<br />
som er <strong>for</strong>bundet med narkolepsi. Et barn kan f.eks. virke helt<br />
uinteressert i sportsaktiviteter, m<strong>en</strong> faktisk <strong>for</strong>holder det seg slik at det<br />
er umulig <strong>for</strong> ham å holde tritt med jevnaldr<strong>en</strong>de når det gjelder fysisk<br />
utfoldelse, selv når han er våk<strong>en</strong>. No<strong>en</strong> opplever at de ikke har overskudd<br />
nok til å gå seg <strong>en</strong> tur <strong>en</strong> gang. Andre har <strong>en</strong> t<strong>en</strong>d<strong>en</strong>s til å miste<br />
ting de har i h<strong>en</strong>d<strong>en</strong>e.<br />
Andre symptomer man også <strong>for</strong>binder med narkolepsi, m<strong>en</strong> som ikke<br />
er spesifikke <strong>for</strong> tilstand<strong>en</strong>, er tåkesyn og dobbeltsyn, hodepine,<br />
svimmelhet, øresus (tinnitus), periodiske ryggsmerter og <strong>for</strong>bigå<strong>en</strong>de<br />
hukommelsestap. Kraftig snorking, søvnapné, kuldegysninger og hetetokter,<br />
seksuelle problemer og alkoholproblemer kan også<br />
<strong>for</strong>ekomme. Mange som har narkolepsi, er overvektige, og de<br />
<strong>for</strong>teller at de har et tvangspreget behov <strong>for</strong> desserter og søtsaker. En<br />
klinisk undersøkelse relaterte d<strong>en</strong>ne trang<strong>en</strong> til søtsaker til <strong>en</strong> økt produksjon<br />
av insulin, <strong>en</strong> ann<strong>en</strong> til at trang<strong>en</strong> er <strong>en</strong> <strong>for</strong>m <strong>for</strong> sukkersyke<br />
som ikke er insulinavh<strong>en</strong>gig. I tillegg har no<strong>en</strong> medikam<strong>en</strong>ter som<br />
brukes til behandling av narkolepsi, bivirkninger som kan innebære<br />
<strong>en</strong> spesiell trang til søtsaker.<br />
18
ÅRSAKER<br />
Årsaksmekanismer ved narkolepsi er blitt bedre klarlagt av<br />
medisinske <strong>for</strong>skere i løpet av de aller siste år<strong>en</strong>e. Det er nå kj<strong>en</strong>t at<br />
de fleste tilfeller av narkolepsi skyldes tap av bestemte nerveceller i<br />
hjern<strong>en</strong>, hjerneceller som produserer det kjemiske stoffet hypokretin.<br />
Arvelige faktorer bidrar nest<strong>en</strong> helt sikkert til at narkolepsi kan oppstå,<br />
m<strong>en</strong>s <strong>for</strong>hold i de ytre omgivelser antas å være av ves<strong>en</strong>tlig betydning<br />
<strong>for</strong> å utløse skad<strong>en</strong> på hjerneceller som <strong>for</strong>årsaker de fleste tilfeller<br />
av narkolepsi. Man m<strong>en</strong>er at bare svært få personer har utviklet<br />
narkolepsi som følge av mutasjoner (medfødte <strong>for</strong>andringer) i<br />
arvestoffet, hjernesvulster eller andre nevrologiske sykdommer.<br />
Hypokretinmangel som årsak til de fleste tilfeller av narkolepsi<br />
Millioner av hjerneceller kommuniserer ved å frigjøre og reagere på<br />
kjemiske stoffer kalt nevrotransmittere (signalstoffer). På de punkt<strong>en</strong>e<br />
hjernecell<strong>en</strong>e kommer i kontakt med hverandre er det <strong>en</strong> smal spalte<br />
som kalles synapse (se fig. 3 og 4). Budskap blir s<strong>en</strong>dt mellom hjernecell<strong>en</strong>e<br />
når hjern<strong>en</strong> frigjør nevrotransmitter-molekyler i synaps<strong>en</strong>, og<br />
dette påvirker så <strong>en</strong> hjernecelle på d<strong>en</strong> andre sid<strong>en</strong> av synaps<strong>en</strong>. Bare<br />
hjerneceller som bærer <strong>en</strong> spesiell reseptor (mottager) <strong>for</strong> <strong>en</strong> bestemt<br />
nevrotransmitter blir påvirket av d<strong>en</strong>.<br />
Fig. 3: En hjernecelle, skjematisk fremstilt<br />
19
Fig. 4: Skjematisk fremstilling av synaps<strong>en</strong> og impulsoverføring<strong>en</strong><br />
I september 2000 fant to uavh<strong>en</strong>gige <strong>for</strong>skergrupper <strong>en</strong>kelte <strong>for</strong>andringer<br />
i hjern<strong>en</strong> hos m<strong>en</strong>nesker med narkolepsi. Disse avvik<strong>en</strong>e<br />
antas å ligge til grunn <strong>for</strong> de fleste tilfeller av narkolepsi. D<strong>en</strong> <strong>en</strong>e<br />
grupp<strong>en</strong> ble ledet av Jerome Siegel ved UCLA universitet i Los Angles,<br />
og d<strong>en</strong> andre av Emmanuel Mignot ved Stan<strong>for</strong>d-universitetet i San<br />
Francisco. De påviste at antallet hjerneceller som inneholdt nevrotransmitter<strong>en</strong><br />
hypokretin (også kalt orexin) var redusert med 85-95 %<br />
hos personer med narkolepsi. Personer som er nevrologisk normale<br />
har ca 70 000 hjerneceller som inneholder hypokretin, m<strong>en</strong>s personer<br />
med narkolepsi bare har mellom 3 000 og 10 000 slike celler. De<br />
hypokretinholdige cell<strong>en</strong>e ligger i et område ved hjern<strong>en</strong>s basis kalt<br />
hypotalamus.<br />
I hjern<strong>en</strong> til de person<strong>en</strong>e med narkolepsi som inngikk i studi<strong>en</strong> ble<br />
det funnet arrvev (også kalt gliose) i områder av hypotalamus hvor<br />
20
dehypokretinholdige hjernecell<strong>en</strong>e skulle ha ligget. Dette tyder på at<br />
cell<strong>en</strong>e var tilstede ved fødsel<strong>en</strong> og sid<strong>en</strong> gikk tapt. Det er sannsynlig<br />
at celletapet skjedde like før eller på det tidspunkt da symptom<strong>en</strong>e<br />
startet.<br />
Årsak<strong>en</strong> til tapet av de hypokretinholdige cell<strong>en</strong>e er ikke helt klarlagt,<br />
m<strong>en</strong> det er to mulige <strong>for</strong>klaringsmodeller. D<strong>en</strong> <strong>en</strong>e er at et spesifikt<br />
”giftstoff” som produseres av kropp<strong>en</strong> eller tas opp fra omgivels<strong>en</strong>e,<br />
fører til celledød. Parkinson´s sykdom, <strong>en</strong> ann<strong>en</strong> nevrologisk sykdom<br />
som skyldes tap av spesielle hjerneceller, kan <strong>for</strong> eksempel utløses av<br />
at person<strong>en</strong> har fått i seg et spesielt giftstoff. D<strong>en</strong> andre <strong>for</strong>klaringsmodell<strong>en</strong><br />
er at de hypokretinholdige cell<strong>en</strong>e dør på grunn av <strong>en</strong><br />
svikt i kropp<strong>en</strong>s immunsystem. Andre celler i nærhet<strong>en</strong> av de<br />
områd<strong>en</strong>e hvor de hypokretinholdige cell<strong>en</strong>e skulle ha ligget, ser ut<br />
til å være normale. Uansett underligg<strong>en</strong>de årsak tyder dette på at de<br />
hypokretinholdige cell<strong>en</strong>e angripes på <strong>en</strong> svært målrettet måte.<br />
Hypokretinholdige celler kontrollerer normalt aktivitet<strong>en</strong> til andre<br />
hjerneceller som inneholder <strong>for</strong>skjellige nevrotransmittere kalt<br />
acetylkolin, serotonin, noradr<strong>en</strong>alin og dopamin. Tapet av hypokretinholdige<br />
celler fører til redusert aktivitet i de andre cell<strong>en</strong>e. Man har<br />
nå innsett at mange av de medikam<strong>en</strong>t<strong>en</strong>e som er blitt brukt i behandling<strong>en</strong><br />
av narkolepsi erstatter d<strong>en</strong> virkning<strong>en</strong> hypokretin har på<br />
disse cell<strong>en</strong>e. Medikam<strong>en</strong>ter mot depresjon kalt trisykliske antidepressiva<br />
(f.eks. imipramin) og selektive serotonin reopptakshemmere<br />
(f.eks. fluoksetin) aktiverer nevroner som har reseptorer <strong>for</strong><br />
noradr<strong>en</strong>alin og serotonin. Medikam<strong>en</strong>ter av typ<strong>en</strong> modafinil<br />
(Modiodal®) og amfetaminpreparater aktiverer celler som har<br />
reseptorer <strong>for</strong> noradr<strong>en</strong>alin, dopamin og acetylkolin. Man tror at<br />
aktivering av noradr<strong>en</strong>alin og serotoninreseptorer hindrer katapleksi,<br />
m<strong>en</strong>s aktivering av dopamin og acetylkolinreseptorer bidrar til å<br />
opprettholde våk<strong>en</strong>het etter oppvåkning fra søvn.<br />
21
Arvelige <strong>for</strong>hold<br />
Arvelige faktorer spiller <strong>en</strong> rolle ved narkolepsi, m<strong>en</strong> i de fleste<br />
tilfeller ser det ikke ut til arv har direkte relasjon til hypokretin eller<br />
hypokretinets reseptorer. Ikke desto mindre kan narkolepsi i <strong>en</strong>kelte<br />
sjeldne tilfeller være g<strong>en</strong>uint arvelig betinget; det vil si at det i hvert<br />
fall er beskrevet <strong>en</strong> person med <strong>en</strong> mutasjon i g<strong>en</strong>et (arvestoffet) <strong>for</strong><br />
hypokretin.<br />
Arvelige faktorer spiller <strong>en</strong> mer beskjed<strong>en</strong> rolle <strong>for</strong> utvikling<strong>en</strong> av de<br />
fleste tilfeller av narkolepsi, snarere <strong>en</strong>n å være direkte årsak til sykdomm<strong>en</strong>.<br />
Bestemte g<strong>en</strong>er kan t<strong>en</strong>kes å gjøre <strong>en</strong> person disponert <strong>for</strong><br />
å utvikle narkolepsi. Å være bærer av et g<strong>en</strong> som disponerer <strong>for</strong><br />
narkolepsi, betyr ikke nødv<strong>en</strong>digvis at man får sykdomm<strong>en</strong>, m<strong>en</strong> det<br />
kan gjøre det mer sannsynlig.<br />
De fleste med narkolepsi har <strong>en</strong> felles g<strong>en</strong>etisk markør som er <strong>en</strong><br />
bestemt type g<strong>en</strong> relatert til immunsystemet. G<strong>en</strong>et tilhører <strong>en</strong> gruppe<br />
g<strong>en</strong>er som kalles Humant Leukocytt Antig<strong>en</strong> eller HLA-g<strong>en</strong>er. Disse<br />
g<strong>en</strong><strong>en</strong>e bidrar til at immunsystemet aktiveres når man blir smittet av<br />
bakterier eller virus. Ca 90 % av personer med narkolepsi har<br />
DQB1*0602 typ<strong>en</strong> av HLA g<strong>en</strong>et (også kalt HLA-DQB1*0602), m<strong>en</strong>s<br />
bare 20-30 % av d<strong>en</strong> g<strong>en</strong>erelle befolkning<strong>en</strong> har dette g<strong>en</strong>et.<br />
No<strong>en</strong> søvnlaboratorier tilbyr testing av HLA-DQB1*0602 i <strong>en</strong> blodprøve.<br />
Det kan være nyttig å vite om <strong>en</strong> person har d<strong>en</strong>ne HLA g<strong>en</strong>typ<strong>en</strong><br />
når diagnos<strong>en</strong> narkolepsi skal stilles. Hvis <strong>en</strong> person har g<strong>en</strong>typ<strong>en</strong><br />
HLA-DQB1*0602 (og dermed sies å være ”HLA-DQB1*0602<br />
positiv”) kan dette være til hjelp <strong>for</strong> å bekrefte mistank<strong>en</strong> om<br />
narkolepsi. M<strong>en</strong> det å være HLA-DQB1*0602 positiv betyr ikke i seg<br />
selv at <strong>en</strong> person har narkolepsi. På samme måte vil et individ som<br />
ikke har d<strong>en</strong>ne HLA g<strong>en</strong>typ<strong>en</strong> (og således kalles HLA-DQB1*0602<br />
negativ), ikke kunne utelukkes fra å ha narkolepsi, m<strong>en</strong> det gjør<br />
diagnos<strong>en</strong> mindre sannsynlig.<br />
22
Et annet g<strong>en</strong> som er nært beslektet med DQB1*0602 er DR2. De fleste<br />
med narkolepsi som er DQB1*0602 positive, er også DR2 positive. Før<br />
DQB1*0602 g<strong>en</strong>et ble oppdaget ble personer med mistanke om<br />
narkolepsi testet på DR2, og no<strong>en</strong> søvnlaboratorier <strong>for</strong>etar <strong>for</strong>tsatt<br />
testing på DR2. Dersom resultatet av <strong>en</strong> DR2 test er negativt bør det<br />
imidlertid gjøres testing på DQB1*0602, <strong>for</strong>di <strong>en</strong> lit<strong>en</strong> pros<strong>en</strong>tdel av<br />
personer med narkolepsi (særlig afro-amerikanere) er DQB1*0602<br />
positive, m<strong>en</strong> ikke DR2 positive.<br />
Autoimmun hypotese<br />
Forskerne kj<strong>en</strong>ner <strong>for</strong>tsatt ikke til hvorledes HLA-DQB1*0602 g<strong>en</strong>typ<strong>en</strong><br />
er involvert ved narkolepsi. I flere tiår har de spekulert på om<br />
narkolepsi kan være <strong>en</strong> autoimmun sykdom, det vil si <strong>en</strong> tilstand hvor<br />
kropp<strong>en</strong>s immunsystem skader og i <strong>en</strong>kelte tilfeller ødelegger<br />
kropp<strong>en</strong>s eget vev. Sid<strong>en</strong> HLA-g<strong>en</strong>er er så viktige <strong>for</strong> immunsystemet<br />
tyder d<strong>en</strong> sterke assosiasjon<strong>en</strong> mellom narkolepsi og HLA-<br />
DQB1*0602 på at narkolepsi kan være <strong>en</strong> autoimmun sykdom. En<br />
hypotese er at immunsystemet ”<strong>for</strong>virres” dersom individer som er<br />
DQB1*0602 positive, blir infisert med et spesielt virus.<br />
Immunsystemet ville ikke bare kunne drepe dette viruset m<strong>en</strong> kunne<br />
også tilintetgjøre både hypokretinholdige celler og celler som<br />
inneholdt virus. Dette kunne <strong>for</strong> eksempel skje dersom <strong>en</strong> del av d<strong>en</strong><br />
hypokretinholdige cell<strong>en</strong> lignet et virus-protein. Å ha g<strong>en</strong>typ<strong>en</strong><br />
DQB1*0602 kunne gjøre det mer sannsynlig at <strong>en</strong> slik feil kunne<br />
oppstå. Per i dag <strong>for</strong>eligger det imidlertid ing<strong>en</strong> direkte bevis <strong>for</strong> at<br />
narkolepsi er <strong>en</strong> autoimmun sykdom.<br />
23
Miljøfaktorer<br />
Selv om man ikke vet om immunsystemet er involvert i utvikling<strong>en</strong><br />
av narkolepsi, vet vi med sikkerhet at miljøfaktorer er det. En lang<br />
rekke <strong>for</strong>skjellige miljøfaktorer som virus, bakterier, kjemiske stoffer<br />
og til og med psykisk stress, kan <strong>for</strong>årsake at <strong>en</strong> person som er arvelig<br />
disponert <strong>for</strong> <strong>en</strong> bestemt sykdom kan få d<strong>en</strong>. Dessverre kj<strong>en</strong>ner man<br />
ikke til hvilke miljøfaktorer som kan føre til utvikling<strong>en</strong> av narkolepsi,<br />
og miljøfaktor<strong>en</strong>e kan dessut<strong>en</strong> være <strong>for</strong>skjellige fra individ til<br />
individ.<br />
Konsekv<strong>en</strong>ser <strong>for</strong> fremtid<strong>en</strong><br />
Oppdagels<strong>en</strong> av tap av hypokretinholdige celler ved narkolepsi har<br />
viktige konsekv<strong>en</strong>ser <strong>for</strong> fremtidig narkolepsi-<strong>for</strong>skning, noe som kan<br />
resultere i nye diagnostiske metoder eller behandlingstilbud, m<strong>en</strong><br />
også til <strong>en</strong> større innsikt i hva som kan <strong>for</strong>årsake narkolepsi. Vi vet<br />
<strong>en</strong>da ikke hva som gjør at hypokretinholdige celler dør. Vi <strong>for</strong>står<br />
heller ikke hvor<strong>for</strong> symptomut<strong>for</strong>ming<strong>en</strong> varierer blant personer med<br />
narkolepsi. For eksempel vet vi <strong>en</strong>nå ikke hvor<strong>for</strong> no<strong>en</strong> individer har<br />
alvorlig katapleksi, m<strong>en</strong>s andre bare sjeld<strong>en</strong> har dette.<br />
Nye diagnostiske metoder kan t<strong>en</strong>kes å utvikles som et resultat av<br />
oppdagels<strong>en</strong> av at hypokretinholdige celler dør i de fleste tilfeller av<br />
narkolepsi. Det er allerede kj<strong>en</strong>t at de fleste personer med narkolepsi<br />
ikke har målbare nivåer av hypokretin i spinalvæsk<strong>en</strong>. (Spinalvæsk<strong>en</strong><br />
er d<strong>en</strong> væsk<strong>en</strong> som omgir ryggmarg<strong>en</strong> og hjern<strong>en</strong>. Ved <strong>en</strong><br />
spinalvæske-undersøkelse, <strong>en</strong> såkalt lumbal-punktsjon, tas <strong>en</strong> prøve<br />
av d<strong>en</strong>ne væsk<strong>en</strong>.) For fremtid<strong>en</strong> kunne det t<strong>en</strong>kes at laboratorieanalyser<br />
av spinalvæske eller til og med i blod kunne brukes <strong>for</strong> å<br />
stille diagnos<strong>en</strong> narkolepsi. Dette vil kunne føre til at narkolepsi kan<br />
oppdages mye tidligere og på <strong>en</strong> sikrere måte.<br />
Nye behandlingsmetoder kan også utvikles som et resultat av vår nye<br />
<strong>for</strong>ståelse av narkolepsi. For eksempel er det sannsynlig at det vil<br />
24
være mulig å gi hypokretin eller farmakologiske stoffer som ligner<br />
hypokretin til personer med narkolepsi. Dette kunne kanskje være <strong>en</strong><br />
spesielt effektiv behandling mot alle symptom<strong>en</strong>e ved narkolepsi.<br />
Dessut<strong>en</strong> vil de fleste personer med narkolepsi som har et tap av<br />
hypokretinholdige celler, <strong>for</strong>tsatt ha no<strong>en</strong> gj<strong>en</strong>lev<strong>en</strong>de celler av d<strong>en</strong>ne<br />
typ<strong>en</strong>. Kanskje kan det bli mulig <strong>en</strong> dag å stimulere funksjon<strong>en</strong> til<br />
disse cell<strong>en</strong>e og derved redusere symptom<strong>en</strong>e ved narkolepsi. En<br />
ann<strong>en</strong> tilnærming kunne være å ta i bruk visse typer celler, kalt stamceller.<br />
Nyere <strong>for</strong>skning har vist at slike stamceller kan videreutvikles<br />
til flere <strong>for</strong>skjellige typer hjerneceller. I <strong>en</strong> fjern fremtid kan dette<br />
kanskje bety at narkolepsi kan kureres ved å gi <strong>en</strong> erstatning <strong>for</strong> de<br />
hypokretinholdige hjernecell<strong>en</strong>e som har gått tapt. M<strong>en</strong> på grunn av<br />
hjern<strong>en</strong>s kompliserte ledningsnett og risiko<strong>en</strong> ved å implantere celler<br />
ved hjelp av dag<strong>en</strong>s teknikk, som innebærer avansert hjernekirurgi,<br />
er <strong>en</strong> slik behandlingkur mot narkolepsi svært langt unna.<br />
25
DIAGNOSTIKK<br />
En erfar<strong>en</strong> lege kan ofte stille diagnos<strong>en</strong> narkolepsi ved å ta opp <strong>en</strong><br />
detaljert sykehistorie, m<strong>en</strong> de fleste m<strong>en</strong>er at det beste er å gj<strong>en</strong>nomgå<br />
<strong>en</strong> kombinasjon av polysomnografi og Multiple Sleep Lat<strong>en</strong>cy<br />
Test (MSLT). Det kan også være andre årsaker til tretthet om dag<strong>en</strong>,<br />
f.eks. nattlig myoklonus (rykninger i b<strong>en</strong>a under søvn) og søvnapné<br />
(pustestans under søvn). En eller flere av disse tilstand<strong>en</strong>e kan <strong>for</strong>årsake<br />
tretthet om dag<strong>en</strong>, <strong>en</strong>t<strong>en</strong> hver <strong>for</strong> seg eller samm<strong>en</strong> med<br />
narkolepsi. I tillegg er det <strong>en</strong> ann<strong>en</strong> tilstand som kan <strong>for</strong>veksles med<br />
narkolepsi, idopatisk hypersomni, m<strong>en</strong> d<strong>en</strong>ne tilstand<strong>en</strong> er ikke<br />
relatert til REM-søvn. Disse tilstand<strong>en</strong>e krever <strong>for</strong>skjellig behandling,<br />
så det er viktig å stille korrekt diagnose <strong>for</strong> at behandling<strong>en</strong> skal være<br />
effektiv. Det kan få fatalt resultat hvis man kun får behandling <strong>for</strong><br />
narkolepsi og samtidig også har søvnapné. Det anbefales at undersøkels<strong>en</strong>e<br />
utføres ved et off<strong>en</strong>tlig eller privat drevet søvnlaboratorium.<br />
På et søvnlaboratorium blir man først intervjuet <strong>for</strong> å finne ut om det<br />
er behov <strong>for</strong> å undersøke søvnmønsteret. Intervjuet inkluderer <strong>en</strong><br />
<strong>en</strong>kel m<strong>en</strong> omfatt<strong>en</strong>de psykologisk test <strong>for</strong> å utelukke ev<strong>en</strong>tuelle<br />
andre problemer. Hvis det er nødv<strong>en</strong>dig å <strong>for</strong>eta <strong>en</strong> polysomnografisk<br />
registrering og <strong>en</strong> MSLT-registrering (Multiple Sleep Lat<strong>en</strong>cy Test),<br />
fastsettes <strong>en</strong> dato <strong>for</strong> dette. D<strong>en</strong>ne undersøkels<strong>en</strong> tar et døgn. Der<strong>for</strong><br />
er det viktig at man blir <strong>for</strong>trolig med omgivels<strong>en</strong>e, slik at ikke<br />
<strong>for</strong>styrr<strong>en</strong>de faktorer skal påvirke registrering<strong>en</strong>. Søvnlaboratoriet bør<br />
der<strong>for</strong> ha et så hjemlig preg som mulig, både når det gjelder soverom<br />
og bad. Det er også viktig at det finnes et kjøkk<strong>en</strong> der, slik at man<br />
kan lage sin eg<strong>en</strong> mat.<br />
Å få utført <strong>en</strong> polysomnografisk registrering er ikke smertefullt. Små<br />
elektroder med lange ledninger festes til pann<strong>en</strong>, brystet og b<strong>en</strong>a med<br />
tape eller et klebemiddel. Ledning<strong>en</strong>e er tilkoblet et apparat som<br />
26
egistrerer hjernebølg<strong>en</strong>e, øy<strong>en</strong>bevegels<strong>en</strong>e, åndedrettet og hjerterytm<strong>en</strong><br />
i løpet av <strong>en</strong> hel natt. Så tolkes resultatet med h<strong>en</strong>blikk på<br />
narkolepsi og/eller andre <strong>for</strong>styrrelser.<br />
MSLT-registrering<strong>en</strong> <strong>for</strong>etas vanligvis dag<strong>en</strong> etter. De fleste elektrod<strong>en</strong>e<br />
er <strong>for</strong>tsatt tilkoblet, m<strong>en</strong> man kan bevege seg omkring. Man<br />
blir bedt om å gå tilbake til det mørke laboratoriet <strong>for</strong> å <strong>for</strong>søke å<br />
sove hver tredje time, og dette gj<strong>en</strong>tas fem ganger.<br />
<strong>Narkolepsi</strong>diagnos<strong>en</strong> kan stadfestes hvis man sovner i løpet av fem<br />
minutter (noe avh<strong>en</strong>gig av aldersnivå) etter at man har lagt seg, og<br />
hvis minst to av de fem søvnperiod<strong>en</strong>e starter med REM-søvn.<br />
Dersom det <strong>for</strong>tsatt hersker tvil om narkolepsidiagnos<strong>en</strong> etter søvnregistrering<strong>en</strong>e<br />
kan <strong>en</strong> blodprøve <strong>for</strong> bestemmelse av HLA<br />
DQB1*0602 gi ytterligere in<strong>for</strong>masjon (se omtale av arvelige <strong>for</strong>hold,<br />
s. 22).<br />
27
SØVNAPNÉ<br />
Symptom<strong>en</strong>e på søvnapné kan ikke bare <strong>for</strong>veksles med symptom<strong>en</strong>e<br />
på narkolepsi, m<strong>en</strong> disse to tilstand<strong>en</strong>e opptrer ofte samtidig.<br />
D<strong>en</strong>ne kombinasjon<strong>en</strong> er <strong>en</strong> av hovedårsak<strong>en</strong>e til at det er så viktig<br />
å <strong>for</strong>eta <strong>en</strong> grundig undersøkelse. Det er tre årsaker til søvnapné:<br />
årsak<strong>en</strong> er <strong>en</strong>t<strong>en</strong> blokkering i de øvre luftvei<strong>en</strong>e, i mellomgulvet, eller<br />
begge steder. Søvnapné <strong>for</strong>ekommer hos ca 5 % av alle voksne (hyppigst<br />
hos m<strong>en</strong>n) og er også <strong>en</strong> av de viktigste årsak<strong>en</strong>e til tretthet om<br />
dag<strong>en</strong>. Det er <strong>en</strong> klar samm<strong>en</strong>h<strong>en</strong>g mellom søvnapné og overvekt, og<br />
søvnapné kan medføre høyt blodtrykk, hjerneslag, hjerteinfarkt og<br />
<strong>en</strong>drede sinnsstemninger med depresjon og apati. Tilstand<strong>en</strong> blir hyppigere<br />
og mer alvorlig etter hvert som man blir eldre.<br />
Søvnapné betyr "søvn ut<strong>en</strong> pust". En som har søvnapné, tilbringer<br />
faktisk <strong>en</strong> god del av natt<strong>en</strong> ut<strong>en</strong> å puste. Dersom problemet sitter i<br />
øvre luftveier, oppstår <strong>en</strong> periode med kraftig snorking etterfulgt av<br />
<strong>en</strong> pustepause. Da er det <strong>en</strong> blokkering ett eller annet sted slik at<br />
luft<strong>en</strong> ikke kan passere. Dette kan vare fra ti sekunder til mer <strong>en</strong>n to<br />
minutter. Surstoffm<strong>en</strong>gd<strong>en</strong> i blodet synker, og hjerterytm<strong>en</strong> kan bli<br />
uregelmessig eller stoppe helt i <strong>en</strong> kort periode. Hjern<strong>en</strong> vår har <strong>en</strong><br />
sikkerhetsmekanisme som gjør at vi våkner når vi ikke har pustet på<br />
<strong>en</strong> stund. En som har søvnapné, vil der<strong>for</strong> snart begynne å puste normalt<br />
igj<strong>en</strong>. M<strong>en</strong> etter kort tid gj<strong>en</strong>tar d<strong>en</strong>ne syklus<strong>en</strong> seg, med d<strong>en</strong><br />
kraftige snorkeperiod<strong>en</strong> til å begynne med. Slike episoder med nest<strong>en</strong><br />
kvelning kan inntreffe opptil 100 ganger pr. time i løpet av <strong>en</strong> natt<br />
ut<strong>en</strong> at man er klar over at man har vært våk<strong>en</strong>. Der hvor problemet<br />
er lokalisert til mellomgulvet, får man bare pustestans ut<strong>en</strong> snorking.<br />
D<strong>en</strong> anbefalte behandling<strong>en</strong> av søvnapné er å b<strong>en</strong>ytte <strong>en</strong> maske kalt<br />
Continuous Positive Air Pressure (nasal CPAP). D<strong>en</strong> er konstruert slik<br />
at det skapes et mottrykk i luftvei<strong>en</strong>e under søvn, slik at de små<br />
luftrørsgr<strong>en</strong><strong>en</strong>e ikke klapper samm<strong>en</strong>. Mask<strong>en</strong> er litt brysom å bruke,<br />
28
m<strong>en</strong> virker effektivt. Ved lett grad av søvnapné kan et mindre kirurgisk<br />
inngrep i de øvre luftveier som omfatter drøvel, gane og svelg<br />
(uvulo-palato-pharyngoplastikk) være av nytte. Å gå ned i vekt har<br />
også vist seg å være et effektivt behandlingstiltak <strong>for</strong> no<strong>en</strong>.<br />
29
BEHANDLING<br />
Å finne <strong>en</strong> lege<br />
Kunnskap<strong>en</strong> om narkolepsi har økt de siste år<strong>en</strong>e. Likevel er det <strong>for</strong>tsatt<br />
mange leger som ikke har nok kunnskap til å gj<strong>en</strong>kj<strong>en</strong>ne eller<br />
<strong>for</strong>stå symptom<strong>en</strong>e ved narkolepsi, noe som kan gjøre det vanskelig<br />
å få stilt diagnos<strong>en</strong>. Dette gjør situasjon<strong>en</strong> ekstra komplisert <strong>for</strong> personer<br />
som bør utredes <strong>for</strong> narkolepsi.<br />
Medikam<strong>en</strong>tell behandling<br />
Behandling<strong>en</strong> må skreddersyes <strong>for</strong> hver <strong>en</strong>kelt. Ved lettere <strong>for</strong>mer <strong>for</strong><br />
narkolepsi kan det være tilstrekkelig å legge inn korte søvnperioder i<br />
løpet av dag<strong>en</strong>, m<strong>en</strong> de fleste mestrer hverdag<strong>en</strong> bedre dersom de får<br />
medikam<strong>en</strong>tell behandling. Ca 97 % behandles medikam<strong>en</strong>telt i d<strong>en</strong><br />
første tid<strong>en</strong>. Tretthet og REM-symptomer (katapleksi, hallusinasjoner<br />
osv.) behandles på <strong>for</strong>skjellig måte (se avsnittet om nevrotransmittere).<br />
S<strong>en</strong>tralstimuler<strong>en</strong>de midler som Ritalin® og Dexamin®/Dexedrine®<br />
og våk<strong>en</strong>hetsfremm<strong>en</strong>de midler som Modiodal® blir <strong>for</strong>eskrevet <strong>for</strong> å<br />
kontrollere søvnanfall og søvnighet på dagtid.<br />
Trisykliske antidepressiva (midler mot depresjon) som Anafranil® og<br />
selektive serotonin reopptakshemmere (SSRI-preparater) som<br />
Fontex® eller Zoloft® har vært brukt i mange år <strong>for</strong> å undertrykke<br />
katapleksianfall og andre REM-symptomer. Medikam<strong>en</strong>t<strong>en</strong>e ble<br />
imidlertid utviklet <strong>for</strong> behandling av depresjon og andre tilstander og<br />
ikke primært <strong>for</strong> narkolepsi. Selv om disse medikam<strong>en</strong>t<strong>en</strong>e gir <strong>en</strong> viss<br />
beskyttelse mot katapleksi og andre REM-symptomer, er bruk<strong>en</strong> av<br />
dem ledsaget av bivirkninger som toleranseutvikling (avtag<strong>en</strong>de<br />
effekt på u<strong>en</strong>dret dose), og det kommer ofte oppblussing av symptom<strong>en</strong>e<br />
når behandling<strong>en</strong> avbrytes.<br />
30
Xyrem® (natrium oxybat) er et nytt medikam<strong>en</strong>t, primært utviklet mot<br />
katapleksi. Etter flere år med svært positive resultater av kliniske<br />
utprøvninger ble medikam<strong>en</strong>tet omsider godkj<strong>en</strong>t av FDA (US Food<br />
and Drug Administration) i juli 2002. Personer som deltok i kliniske<br />
<strong>for</strong>søk rapporterte bemerkelsesverdig og markert kontroll av katapleksi<br />
(og også noe reduksjon av søvnighet på dagtid) med minimale<br />
bivirkninger, mangl<strong>en</strong>ede utvikling av toleranse og ing<strong>en</strong> økning av<br />
symptom<strong>en</strong>e ved avbrutt medisinering. For oversikt, se tabell 1:<br />
Medikam<strong>en</strong>ter. Monoamin oxidase (MAO) hemmere b<strong>en</strong>yttes sjeld<strong>en</strong><br />
i dag pga medikam<strong>en</strong>t<strong>en</strong>es pot<strong>en</strong>sielt alvorlige bivirkninger.<br />
Et bestemt medikam<strong>en</strong>t kan gi betydelig bedring av symptom<strong>en</strong>e hos<br />
én person, være ut<strong>en</strong> virkning hos <strong>en</strong> ann<strong>en</strong>, og gi uakseptable<br />
bivirkninger hos <strong>en</strong> tredje. Det kan der<strong>for</strong> ta tid å finne frem til et<br />
virksomt medikam<strong>en</strong>t eller <strong>en</strong> kombinasjon av medikam<strong>en</strong>ter, og å<br />
finne frem til riktig dosering. Dette <strong>for</strong>utsetter god kommunikasjon<br />
mellom lege og pasi<strong>en</strong>t. Mange pasi<strong>en</strong>ter klager over at medisin<strong>en</strong>e<br />
ikke bedrer symptom<strong>en</strong>e, m<strong>en</strong> hvis man spør, innrømmer de at de<br />
ikke har sagt dette til leg<strong>en</strong>. En lege er ing<strong>en</strong> tankeleser, der<strong>for</strong> vil vi<br />
gi et godt råd til dem som er i <strong>en</strong> slik situasjon: klag ikke på leg<strong>en</strong>,<br />
m<strong>en</strong> til leg<strong>en</strong>.<br />
Tabell 1 gir <strong>en</strong> oversikt over de viktigste medikam<strong>en</strong>t<strong>en</strong>e som <strong>for</strong><br />
tid<strong>en</strong> brukes i behandling<strong>en</strong> av narkolepsi. Ing<strong>en</strong> av medikam<strong>en</strong>t<strong>en</strong>e<br />
fjerner symptom<strong>en</strong>e helt, m<strong>en</strong> de fleste personer med narkolepsi vil<br />
kunne finne minst ett medikam<strong>en</strong>t som kan bedre symptom<strong>en</strong>e<br />
dersom dosering<strong>en</strong> er riktig. Selv om man tar medikam<strong>en</strong>ter kan man<br />
<strong>for</strong>tsatt sovne på opp<strong>for</strong>dring under <strong>en</strong> MSLT-registrering (se under<br />
"Diagnostikk"), og til tross <strong>for</strong> at 2 eller 3 perioder av 5 starter med<br />
REM-søvn, kan man være i stand til å holde seg våk<strong>en</strong> <strong>for</strong> å gj<strong>en</strong>nomføre<br />
det daglige arbeidet. Medikam<strong>en</strong>tell behandling øker der<strong>for</strong><br />
mulighet<strong>en</strong> <strong>for</strong> at man klarer å holde seg våk<strong>en</strong> hvis man er stimulert<br />
og motivert nok.<br />
31
Dosering og tidspunkt<br />
Det er viktig å påpeke at alle medikam<strong>en</strong>ter skal tas i anbefalt dose<br />
og til rett tid, vanligvis på tom mage. Et langtidsvirk<strong>en</strong>de medikam<strong>en</strong>t<br />
som Modiodal® bør helst tas tidlig på dag<strong>en</strong>, m<strong>en</strong>s et relativt korttidsvirk<strong>en</strong>de<br />
medikam<strong>en</strong>t som Ritalin® må tas med regelmessige<br />
mellomrom i løpet av dag<strong>en</strong> <strong>for</strong> å unngå store svingninger mellom<br />
tretthet og våk<strong>en</strong>het. Depotpreparater der det aktive medikam<strong>en</strong>tet<br />
frigjøres gradvis <strong>for</strong> omsetning i kropp<strong>en</strong> over <strong>en</strong> l<strong>en</strong>gre tidsperiode,<br />
er tilgj<strong>en</strong>gelige <strong>for</strong> <strong>en</strong>kelte medikam<strong>en</strong>ter som Ritalin® i <strong>for</strong>m av<br />
Concerta®. Dette preparatet kan være nyttig <strong>for</strong> <strong>en</strong>kelte, m<strong>en</strong> kan<br />
føre til problemer <strong>for</strong> andre.<br />
Problemer<br />
Selv om man finner et medikam<strong>en</strong>t som virker tilfredsstill<strong>en</strong>de, kan<br />
det oppstå problemer. Kropp<strong>en</strong> kan ofte utvikle toleranse <strong>for</strong><br />
preparatet, m<strong>en</strong> ved å ta <strong>en</strong> pause fra medikam<strong>en</strong>tet <strong>en</strong> stund, kan<br />
virkning<strong>en</strong> gj<strong>en</strong>opprettes. No<strong>en</strong> leger anbefaler dette, m<strong>en</strong> flere<br />
m<strong>en</strong>er at det ikke er tilrådelig. De første dag<strong>en</strong>e etter at medikam<strong>en</strong>tet<br />
er tatt bort kan være nokså vanskelige å komme igj<strong>en</strong>nom <strong>for</strong>di de<br />
gamle symptom<strong>en</strong>e ikke bare kommer tilbake, m<strong>en</strong> kan dessut<strong>en</strong><br />
være verre <strong>en</strong>n tidligere. Der<strong>for</strong> bør dette gjøres i samarbeid med<br />
lege, og <strong>for</strong>trinnsvis under <strong>en</strong> ferie. Mange leger skriver nå ut resepter<br />
på andre medikam<strong>en</strong>ter <strong>for</strong> å unngå at de gamle symptom<strong>en</strong>e kommer<br />
tilbake i sterkere grad <strong>en</strong>n før, slik at <strong>en</strong> medikam<strong>en</strong>tpause er<br />
lettere å holde ut.<br />
D<strong>en</strong> medisinering<strong>en</strong> man bruker kan dels påvirke omsetning<strong>en</strong> av et<br />
annet medikam<strong>en</strong>t i kropp<strong>en</strong>, og no<strong>en</strong> reagerer også på kombinasjon<strong>en</strong><br />
av medisiner og <strong>for</strong>skjellige typer matvarer. Det er viktig å<br />
diskutere med leg<strong>en</strong> hvilke andre medikam<strong>en</strong>ter man bruker, både de<br />
som er <strong>for</strong>ordnet av andre leger og slike som skaffes ut<strong>en</strong> resept, m<strong>en</strong><br />
også ev<strong>en</strong>tuell bruk av alkohol eller andre stoffer. For <strong>en</strong>kelte m<strong>en</strong>nesker<br />
kan mange av disse stoff<strong>en</strong>e/medisin<strong>en</strong>e være uheldige og gi<br />
32
alvorlige bivirkninger som påvirker kretsløpet eller leverfunksjon<strong>en</strong>.<br />
De kan også virke inn på sinnsstemning<strong>en</strong> og <strong>en</strong> sjeld<strong>en</strong> gang føre til<br />
alvorlige m<strong>en</strong>tale <strong>for</strong>styrrelser. Man må alltid in<strong>for</strong>mere om at man<br />
bruker disse medisin<strong>en</strong>e hvis man skal gj<strong>en</strong>nomgå kirurgisk behandling<br />
hos lege eller tannlege. Bruk av s<strong>en</strong>tralstimuler<strong>en</strong>de midler fører<br />
til fysiologiske <strong>for</strong>andringer slik at no<strong>en</strong> lokalbedøv<strong>en</strong>de medisiner ev<br />
ikke virker. Dette kan også være tilfellet etter <strong>en</strong> kortere medikam<strong>en</strong>tfri<br />
periode. En anestesilege eller tannlege kan finne gode alternative<br />
bedøvelsesmetoder dersom de in<strong>for</strong>mereres i god tid på<br />
<strong>for</strong>hånd.<br />
Regelmessige søvnvaner<br />
Det anbefales sterkt at man fører et regelmessig liv med faste tider <strong>for</strong><br />
når man skal sove og når man skal være våk<strong>en</strong>, og at man får<br />
tilstrekkelig med søvn. Søvnmangel vil <strong>for</strong>verre symptom<strong>en</strong>e.<br />
Skiftarbeid bør unngås så langt det er mulig <strong>for</strong> personer med<br />
narkolepsi. Regelmessig søvn er så viktig at no<strong>en</strong> <strong>for</strong>skere hevder at<br />
behandling<strong>en</strong> bør innledes med at man får hjelp til å innføre god<br />
nattesøvn. Det kan være nødv<strong>en</strong>dig med medisinering <strong>for</strong> å oppnå<br />
tilstrekkelig god nattesøvn med økning av de dype søvnstadier.<br />
Diett<br />
Mange med narkolepsi har merket at <strong>en</strong>kelte fødemidler påvirker<br />
narkolepsi-symptom<strong>en</strong>e mer <strong>en</strong>n andre. Dette kan skje på to måter.<br />
Visse matsorter kan pga deres kjemiske samm<strong>en</strong>setning gjøre alle<br />
m<strong>en</strong>nesker mer søvnige. Et eksempel er det gamle husrådet om å<br />
drikke varm melk ved s<strong>en</strong>getid <strong>for</strong> å få sove. Fødemidler kan også<br />
fremkalle symptomer ved å <strong>for</strong>årsake allergiske reaksjoner.<br />
En undersøkelse viste at langt flere personer med narkolepsi ble<br />
søvnige etter å ha spist <strong>en</strong>n friske kontrollpersoner. No<strong>en</strong> falt til og<br />
med i søvn under måltidet, et kj<strong>en</strong>t f<strong>en</strong>om<strong>en</strong> hos mange med<br />
narkolepsi. Person<strong>en</strong>e med narkolepsi spiste oftere mellom måltid<strong>en</strong>e<br />
33
var betydelig mer overvektige og hadde langt sterkere trang til<br />
søtsaker. Undersøkels<strong>en</strong> viste også at et kosthold som besto av mer<br />
protein og mindre raffinerte karbohydrater (hovedsakelig <strong>en</strong> hypoglykemisk<br />
diett) førte til færre svingninger i stemningsleiet, større grad<br />
av oppmerksomhet og mindre tvangspreget spising. En ann<strong>en</strong> undersøkelse<br />
konkluderte med at koffein og sukkerholdige matvarer<br />
tilsynelat<strong>en</strong>de førte til økt oppmerksomhet <strong>en</strong> kort stund, m<strong>en</strong> like<br />
etterpå ble dette ledsaget av <strong>en</strong> betydelig tretthet. Forklaring<strong>en</strong> på<br />
dette var at no<strong>en</strong> fikk økt insulinproduksjon ved inntak av disse<br />
stoff<strong>en</strong>e. Dette ga først skjerpet oppmerksomhet som følge av<br />
<strong>for</strong>høyet blodsukker, og deretter total uoppmerksomhet når blodsukkeret<br />
falt igj<strong>en</strong>. I tillegg bør det understrekes nok <strong>en</strong> gang at<br />
mange personer med narkolepsi har <strong>en</strong> betydelig nedsatt toleranse<br />
<strong>for</strong> alkohol.<br />
34
MEDIKAMENTER SOM VANLIGVIS BRUKES I<br />
BEHANDLINGEN AV NARKOLEPSI /KATAPLEKSI<br />
MARKEDSNAVN KJEMISK NAVN<br />
VÅKENHETSFREMMENDE MEDIKAMENTER<br />
(Virker primært på ekstrem søvnighet om dag<strong>en</strong> og på søvnanfall)<br />
S<strong>en</strong>tralstimuler<strong>en</strong>de midler<br />
Ritalin®, Concerta®.<br />
Dexedrine®, Dexamin®.<br />
Racemisk amfetamin NAF®<br />
(tidl. Dexamin apotek®).<br />
Ikke s<strong>en</strong>tralstimuler<strong>en</strong>de<br />
midler<br />
Modiodal®.<br />
REM-SØVN MEDIKAMENTER<br />
(Primært mot katapleksi, hypnagoge hallusinasjoner og søvnparalyse)<br />
Trisykliske<br />
antidepressive midler<br />
Anafranil®.<br />
Noritr<strong>en</strong>®.<br />
Selektive serotonin reopptakshemmere<br />
Fontex®.<br />
Zoloft®.<br />
Efexor®.<br />
Cipramil®.<br />
Søvnfremm<strong>en</strong>de midler<br />
Xyrem®.<br />
Tabell 1: Medikam<strong>en</strong>ter<br />
35<br />
S<strong>en</strong>tralstimuler<strong>en</strong>de midler<br />
Metylf<strong>en</strong>idat<br />
Dekstroamfetamin sulfat<br />
Racemisk amfetamin<br />
Ikke s<strong>en</strong>tralstimuler<strong>en</strong>de<br />
midler<br />
Modafinil<br />
Trisykliske<br />
antidepressive midler<br />
Klomipramin<br />
Nortriptylin<br />
Selektive serotonin reopptakshemmere<br />
Fluoksetin<br />
Sertralin<br />
V<strong>en</strong>lafaxin<br />
Citalopram<br />
Søvnfremm<strong>en</strong>de midler<br />
Natrium oxybat
Ikke-medikam<strong>en</strong>telle alternativer<br />
Når personer med narkolepsi diskuterer seg i mellom hvilke alternative<br />
metoder som har <strong>en</strong> gunstig virkning på symptom<strong>en</strong>e, ser det<br />
ut til at visse mønstre utvikler seg. Følg<strong>en</strong>de alternativer har fått tilslutning<br />
fra no<strong>en</strong> fagfolk, m<strong>en</strong> ikke fra alle. Dersom <strong>en</strong> overveier<br />
”alternative” behandlingsmåter bør dette tas opp med behandl<strong>en</strong>de<br />
lege.<br />
Rådgivning i samtaler og psykoterapi kan være av nytte <strong>for</strong> å redusere<br />
symptom<strong>en</strong>e. Mange frykter at <strong>en</strong> psykososial tilnærming nok <strong>en</strong><br />
gang vil være <strong>en</strong> indikasjon på at narkolepsi er <strong>en</strong> psykisk lidelse,<br />
selv om det nå er vit<strong>en</strong>skapelig bevist at det er <strong>en</strong> nevrologisk<br />
betinget tilstand. Det er ikke l<strong>en</strong>ger tvil om at in<strong>for</strong>masjon og rådgivning<br />
kan bidra til å redusere mangl<strong>en</strong>de initiativ, kartlegge og<br />
<strong>en</strong>dre <strong>en</strong> uh<strong>en</strong>siktsmessig livsstil, og få person<strong>en</strong> til å tilpasse seg og<br />
lære seg å leve med narkolepsi. Dessut<strong>en</strong> vil <strong>en</strong> slik tilnærming kunne<br />
være til hjelp når det gjelder å få et bedre <strong>for</strong>hold både til seg selv og<br />
andre, og det vil kunne redusere stressnivået. Det er imidlertid viktig<br />
å understreke at d<strong>en</strong> rådgiver<strong>en</strong> man søker hjelp hos, må ha gode<br />
kunnskaper om narkolepsi, slik at symptom<strong>en</strong>e ikke <strong>for</strong>veksles med<br />
emosjonelle problemer og mangelfulle mestringsstrategier. Det har<br />
også vist seg at å bearbeide emosjonelle problemer gj<strong>en</strong>nom<br />
psykoterapi har redusert katapleksianfall<strong>en</strong>e i betydelig grad <strong>for</strong><br />
mange m<strong>en</strong>nesker.<br />
Det hevdes at ulike <strong>for</strong>mer <strong>for</strong> fysisk aktivitet, kinesisk gymnastikk<br />
(f.eks. T'ai Chi) eller akupunktur, kan påvirke de biokjemiske prosess<strong>en</strong>e<br />
i hjern<strong>en</strong>. Dette kan være <strong>for</strong>klaring<strong>en</strong> på at no<strong>en</strong> får færre<br />
symptomer. Årsak<strong>en</strong> kan også ganske <strong>en</strong>kelt være at fysisk aktivitet<br />
øker d<strong>en</strong> g<strong>en</strong>erelle helsetilstand<strong>en</strong>. Det er ikke <strong>for</strong>etatt kliniske undersøkelser<br />
<strong>for</strong> å påvise hvor mange som profitterer på fysisk aktivitet, ei<br />
heller hvilke virkningsmekanismer det er som trer i kraft. Det anbefales<br />
imidlertid at hvis man er søvnig, skal man sove litt før man deltar<br />
36
i fysiske aktiviteter, ikke presse seg når man er trett. No<strong>en</strong> leger<br />
anbefaler lettere fysisk aktivitet som <strong>for</strong> eksempel å gå <strong>en</strong> tur eller<br />
arbeide i hag<strong>en</strong>. Hvor mye fysisk aktivitet som passer <strong>for</strong> d<strong>en</strong> <strong>en</strong>kelte<br />
vil variere og være avh<strong>en</strong>gig av alder og g<strong>en</strong>erell fysisk <strong>for</strong>m.<br />
Bortfall av symptomer er ikke <strong>en</strong>sbetyd<strong>en</strong>de med at man er helt frisk,<br />
og det er bare et fåtall som opplever dette. M<strong>en</strong> <strong>for</strong> <strong>en</strong> som er sterkt<br />
invalidisert av narkolepsisymptom<strong>en</strong>e, vil behandling som gir delvis<br />
bedring, være verdt et <strong>for</strong>søk. V<strong>en</strong>ner og familier bør imidlertid være<br />
klar over at mangl<strong>en</strong>de overskudd og initiativ ikke er det samme som<br />
mangl<strong>en</strong>de vilje. Mange med narkolepsi har store problemer med å<br />
komme i gang med slike aktiviteter. For no<strong>en</strong> er det helt umulig. Det<br />
kan være nødv<strong>en</strong>dig med "drahjelp" fra <strong>for</strong>ståelsesfulle v<strong>en</strong>ner eller<br />
familiemedlemmer.<br />
37
SOSIALE KONSEKVENSER OG NØDVENDIGE FORANDRINGER<br />
<strong>Narkolepsi</strong> kan påvirke livet på flere områder<br />
Utdanning<br />
Selv <strong>for</strong> dem som har fått diagnos<strong>en</strong> narkolepsi på et tidlig stadium,<br />
vil sykdomm<strong>en</strong> påvirke læringsprosess<strong>en</strong>. Det tar nødv<strong>en</strong>digvis <strong>en</strong><br />
viss tid fra de første symptom<strong>en</strong>e oppstår til diagnos<strong>en</strong> er stilt. I<br />
mellomtid<strong>en</strong> er det ikke lett <strong>for</strong> no<strong>en</strong> å <strong>for</strong>stå hva som er i vei<strong>en</strong>.<br />
Lærere, <strong>for</strong>eldre og leger bør unngå å trekke slike raske konklusjoner<br />
som at f.eks. vanskelige familie<strong>for</strong>hold eller stoffmisbruk er årsak<strong>en</strong><br />
til at <strong>en</strong> skoleungdom plutselig blir uoppmerksom eller sovner i<br />
tim<strong>en</strong>. Det er viktig at man vurderer om dette kan være <strong>for</strong>årsaket av<br />
<strong>en</strong> eller ann<strong>en</strong> nevrologisk tilstand. Hvis elev<strong>en</strong> sovner regelmessig i<br />
<strong>en</strong> skolesituasjon eller i andre samm<strong>en</strong>h<strong>en</strong>ger der dette er unaturlig,<br />
bør man ha narkolepsi i tank<strong>en</strong>e.<br />
Hvis tilstand<strong>en</strong> er slik som beskrevet, har elev<strong>en</strong> behov <strong>for</strong> rask hjelp.<br />
Skoleungdom lider ofte av at prestasjon<strong>en</strong>e ikke er like gode som de<br />
var tidligere, og merker selv at de har <strong>for</strong>andret seg. Et yngre barn<br />
som <strong>en</strong>da ikke har utviklet begreper om hva som er normalt, vil ha<br />
mye større problemer med å <strong>for</strong>stå og å <strong>for</strong>midle dette. Foreldr<strong>en</strong>e<br />
kan tro at barnet ikke er flink på skol<strong>en</strong>, og de kan få skyldfølelse<br />
<strong>for</strong>di de tror skoleproblem<strong>en</strong>e skyldes familiære <strong>for</strong>hold. Hvis barnet<br />
gj<strong>en</strong>nomgår flere intellig<strong>en</strong>stester, kan resultat<strong>en</strong>e variere fra over<br />
gj<strong>en</strong>nomsnittet på ett tidspunkt, til langt under gj<strong>en</strong>nomsnittet på et<br />
annet. Etter at diagnos<strong>en</strong> er stilt, har flere elever <strong>for</strong>talt at de har vært<br />
igj<strong>en</strong>nom <strong>en</strong> følelsesmessig vanskelig tid, ofte med isolasjon og<br />
depresjon. No<strong>en</strong> opplever også at det både er vanskelig og<br />
tidkrev<strong>en</strong>de å tilpasse seg d<strong>en</strong> nye situasjon<strong>en</strong>.<br />
38
Hvis diagnos<strong>en</strong> stilles på et tidlig tidspunkt og behandling<strong>en</strong> er vellykket,<br />
i tillegg til at famili<strong>en</strong>, v<strong>en</strong>n<strong>en</strong>e og lærerne er <strong>for</strong>ståelsesfulle,<br />
kan elev<strong>en</strong> bli spart <strong>for</strong> mye skyldfølelse og dårlig selvfølelse. Det vil<br />
gjøre <strong>en</strong> elev i stand til å gj<strong>en</strong>nomføre <strong>en</strong> utdanning som ellers ville<br />
være uoppnåelig. Vedkomm<strong>en</strong>de vil ha behov <strong>for</strong> veiledning. Til å<br />
begynne med er det mest vanlig å gi medikam<strong>en</strong>tell behandling og å<br />
legge inn korte søvnperioder i løpet av dag<strong>en</strong>. Skol<strong>en</strong> må hjelpe<br />
elev<strong>en</strong> med å sette opp <strong>en</strong> timeplan som legger viktige timer til de<br />
period<strong>en</strong>e på dag<strong>en</strong> han er mest oppmerksom, dersom disse period<strong>en</strong>e<br />
kommer til omtr<strong>en</strong>t samme tid hver dag. Dersom dette ikke er<br />
tilfellet, kan det være nødv<strong>en</strong>dig å gi høyere medikam<strong>en</strong>telle doser<br />
fra start<strong>en</strong> av. Hvis hukommels<strong>en</strong> eller oppmerksomhet<strong>en</strong> er svekket,<br />
kan det være nyttig å bruke lydbåndopptager i tim<strong>en</strong>. For no<strong>en</strong> er det<br />
tilstrekkelig at de holder seg våkne <strong>for</strong> å absorbere det stoffet som er<br />
nødv<strong>en</strong>dig <strong>for</strong> læringsprosess<strong>en</strong>. For andre kan det være problematisk<br />
å følge med i <strong>en</strong>kelte fag, i no<strong>en</strong> tilfeller er det helt umulig. I<br />
<strong>en</strong> slik situasjon kan det være tilrådelig å <strong>en</strong>dre utdanningsplaner. Det<br />
er imidlertid viktig at disse elev<strong>en</strong>e <strong>for</strong>tsetter på <strong>en</strong> vanlig skole selv<br />
om timeplan<strong>en</strong> er <strong>for</strong>andret. Elev<strong>en</strong>e <strong>for</strong>teller at det er viktig å få<br />
støtte fra <strong>for</strong>eldr<strong>en</strong>e. Behovet <strong>for</strong> ekstra timer til støtteundervisning<br />
bør vurderes nøye.<br />
Hvis man skal kunne stille diagnos<strong>en</strong> på et tidlig tidspunkt, er det<br />
viktig at lærere får kunnskap om hva narkolepsi er. Det er ofte i skolesituasjon<strong>en</strong><br />
man kan oppdage de første symptom<strong>en</strong>e.<br />
Holdninger<br />
Folk flest synes det er vanskelig å akseptere at det ikke er mulig å stå<br />
imot tretthet. De fleste m<strong>en</strong>er at det bare er å ta seg samm<strong>en</strong> eller å<br />
<strong>en</strong>dre døgnrytm<strong>en</strong>. Vi opplever alle fra tid til ann<strong>en</strong> at vi er trette i<br />
løpet av dag<strong>en</strong>, m<strong>en</strong> det er tvilsomt om <strong>en</strong> som ikke har narkolepsi,<br />
kan <strong>for</strong>stå d<strong>en</strong> <strong>for</strong>m <strong>for</strong> tretthet narkolepsi innebærer. Det har vært<br />
antydet at hvis <strong>en</strong> frisk person holdt seg våk<strong>en</strong> i tre døgn <strong>for</strong> så å<br />
skulle <strong>for</strong>søke seg på <strong>en</strong> vanskelig oppgave, så vil man kunne få et<br />
39
innblikk i hvordan det er å leve med narkolepsi. Dessverre er det slik<br />
at <strong>en</strong> som selv har narkolepsi, ofte lar seg påvirke av de holdninger<br />
rest<strong>en</strong> av samfunnet har når det gjelder tretthet om dag<strong>en</strong>. Man begynner<br />
å lure på om man anstr<strong>en</strong>ger seg hardt nok <strong>for</strong> å holde seg<br />
våk<strong>en</strong>. Dette kan være <strong>en</strong> av årsak<strong>en</strong>e til at man får skyldfølelse.<br />
Tretthet om dag<strong>en</strong> kan også være <strong>en</strong> kilde til humoristiske<br />
bemerkninger som er ydmyk<strong>en</strong>de <strong>for</strong> <strong>en</strong> som ikke har kontroll over<br />
dette. En ektefelle/samboer eller <strong>en</strong> nær v<strong>en</strong>n kan lære seg til å få <strong>en</strong><br />
viss <strong>for</strong>ståelse <strong>for</strong> tilstand<strong>en</strong>, m<strong>en</strong> at man sovner i <strong>en</strong> sosial situasjon,<br />
er det vanligvis vanskelig å få <strong>for</strong>ståelse <strong>for</strong>.<br />
En som har narkolepsi kan få negative holdninger til seg selv, reagere<br />
med sinne og skyldfølelse og gå i <strong>for</strong>svar i <strong>for</strong>hold til bemerkninger<br />
som kan tolkes som kritikk. Man kan utvikle et avh<strong>en</strong>gighets<strong>for</strong>hold<br />
til andre <strong>en</strong>t<strong>en</strong> <strong>for</strong>di man over l<strong>en</strong>gre tid føler at man har sviktet, er<br />
<strong>for</strong>virret eller har andre symptomer. Dersom man fikk høre at man var<br />
dum som barn, kan dette ødelegge selvbildet også som voks<strong>en</strong>. Dette<br />
kan føre til atferdsproblemer, m<strong>en</strong> disse problem<strong>en</strong>e er ikke <strong>en</strong> del<br />
av sykdomm<strong>en</strong>. Det er meget viktig at man er klar over dette. Disse<br />
problem<strong>en</strong>e <strong>en</strong>drer seg heller ikke over natt<strong>en</strong>. M<strong>en</strong> hvis man får<br />
hjelp til å løse no<strong>en</strong> av dem, vil dette kunne gj<strong>en</strong>opprette selvfølels<strong>en</strong><br />
og selvtillit<strong>en</strong>. D<strong>en</strong>ne <strong>for</strong>m <strong>for</strong> hjelp kan man få fra andre m<strong>en</strong>nesker<br />
som har de samme problem<strong>en</strong>e, det er <strong>en</strong> av <strong>for</strong>del<strong>en</strong>e ved å<br />
kommunisere med andre.<br />
En som har <strong>en</strong> mild <strong>for</strong>m <strong>for</strong> narkolepsi, med de kognitive evn<strong>en</strong>e<br />
intakt, kan oppfattes som <strong>en</strong> person som ikke lider av noe som helst.<br />
Det er innlys<strong>en</strong>de at det finnes <strong>for</strong>dommer mot søvnighet, og dermed<br />
narkolepsi, i <strong>en</strong> kultur som legger stor vekt på oppmerksomhet og<br />
produktivitet. Mange av dem som er i d<strong>en</strong>ne situasjon<strong>en</strong>, føler at de<br />
lever i frykt <strong>for</strong> å bli "oppdaget", <strong>en</strong>t<strong>en</strong> av <strong>en</strong> arbeidsgiver eller av<br />
v<strong>en</strong>ner. D<strong>en</strong>ne stadige angst<strong>en</strong> og årvåk<strong>en</strong>het<strong>en</strong> øker stressnivået, og<br />
dette vil kunne føre til at symptom<strong>en</strong>e blir verre. I USA er det nå ikke<br />
40
uvanlig at personer (som ikke har narkolepsi) i ledersjiktet i bedrifter<br />
blir rådet til å ta <strong>en</strong> kort hvil etter lunsj <strong>for</strong>di det øker produktivitet<strong>en</strong>.<br />
De som har narkolepsi, ønsker <strong>en</strong> slik holdning velkomm<strong>en</strong> og ser<br />
frem til d<strong>en</strong> dag<strong>en</strong> dette blir g<strong>en</strong>erelt akseptert.<br />
Sosiale begr<strong>en</strong>sninger<br />
En tilstand som narkolepsi hemmer ofte evn<strong>en</strong> til å ha et sosialt liv.<br />
Mange gjør ikke <strong>en</strong> gang <strong>for</strong>søk på å ha sosialt samkvem, <strong>for</strong>di de har<br />
lite overskudd eller er trette hele tid<strong>en</strong>. Selv når tilstand<strong>en</strong> er lett og<br />
behandling<strong>en</strong> er effektiv, kan man ha <strong>en</strong> t<strong>en</strong>d<strong>en</strong>s til å isolere seg.<br />
Dette kan være et utslag av at man har <strong>en</strong> lett depresjon eller at selv<br />
d<strong>en</strong> som bare er lettere <strong>for</strong>virret, føler behov <strong>for</strong> å være i trygge<br />
omgivelser. Redsel<strong>en</strong> <strong>for</strong> å komme til skade eller bli ydmyket kan<br />
gjøre <strong>en</strong> person til <strong>en</strong> fange i sitt eget hjem. Det kan også være slik<br />
at man ikke får kjøre bil og er redd <strong>for</strong> å bruke off<strong>en</strong>tlig kommunikasjon<br />
<strong>for</strong>di man velger å ikke være til sj<strong>en</strong>anse <strong>for</strong> andre.<br />
Realistisk sett er det klart at et katapleksi- eller søvnanfall gjør <strong>en</strong><br />
person mer sårbar, og ydmykhet<strong>en</strong> er reell. Dersom man sjangler,<br />
faller eller sier rare ting, kan andre tro man er full, eller bli <strong>en</strong>gstelige<br />
og tilkalle sykebil eller politi.<br />
Katapleksianfall kan <strong>for</strong>årsake mange problemer, daglig og <strong>for</strong> rest<strong>en</strong><br />
av livet. Det kan dreie seg om bagateller eller om livets mest<br />
ves<strong>en</strong>tlige ting. Dette symptomet kan innebære at <strong>en</strong> person ikke<br />
klarer å vifte vekk <strong>en</strong> flue, eller det kan ødelegge fundam<strong>en</strong>tale sider<br />
ved tilværels<strong>en</strong>. Som eksempler kan nevnes at et anfall kan ødelegge<br />
muligheter i yrkeslivet, føre til at man ikke kan fungere i <strong>en</strong><br />
<strong>for</strong>handlingssituasjon, <strong>for</strong>hindre deltagelse i sportsaktiviteter eller<br />
andre sosiale konkurransesituasjoner. En mor kan ha problemer når<br />
det gjelder barneoppdragelse, eller anfall<strong>en</strong>e kan føre til frustrasjoner<br />
og mis<strong>for</strong>ståelser i seksuelle samm<strong>en</strong>h<strong>en</strong>ger. En som har regelmessige<br />
katapleksianfall, kan <strong>for</strong>søke å kontrollere disse ved å få kontroll over<br />
følels<strong>en</strong>e sine, noe som gjør det problematisk å opprettholde et nært<br />
41
<strong>for</strong>hold til andre. Når andre får vite hva som utløser et anfall, kan de<br />
misbruke d<strong>en</strong>ne kunnskap<strong>en</strong>. Det verserer historier om slikt misbruk:<br />
at no<strong>en</strong> har provosert fram anfall <strong>for</strong>di de synes det er så morsomt å<br />
se vedkomm<strong>en</strong>de falle, og at beregn<strong>en</strong>de personer har brukt<br />
kunnskap<strong>en</strong> slik at vedkomm<strong>en</strong>de er blitt satt i et dårlig lys og derved<br />
mistet jobb<strong>en</strong>.<br />
Yrkesliv<br />
Når utdanningsmulighet<strong>en</strong>e begr<strong>en</strong>ses, blir også de yrkesmessige<br />
ambisjon<strong>en</strong>e begr<strong>en</strong>set. Tretthet kan i seg selv føre til at man ikke<br />
<strong>for</strong>fremmes og kan til og med resultere i at man mister jobb<strong>en</strong>. Man<br />
kan også bli helt utslitt av å <strong>for</strong>søke å skjule at man har narkolepsi,<br />
m<strong>en</strong> <strong>en</strong> "høneblund" i ti minutter kan gj<strong>en</strong>opprette evn<strong>en</strong> til å arbeide<br />
<strong>for</strong> fullt. Det bør vurderes om de daglige rutin<strong>en</strong>e kan <strong>en</strong>dres. Ofte<br />
blir <strong>en</strong> person som ikke klarer <strong>en</strong> jobb fra åtte til fire, betraktet som<br />
"ufør", selv om han kunne ha kapasitet til å ha <strong>en</strong> heldagsjobb ved<br />
riktig tilrettelegging og fleksibel arbeidstid. Der<strong>for</strong> må yrkesveiledere<br />
og attføringskonsul<strong>en</strong>ter få kunnskaper om narkolepsi slik at de får<br />
<strong>for</strong>ståelse <strong>for</strong> at <strong>en</strong> person som ikke mestrer én jobb, kan være meget<br />
dyktig i <strong>en</strong> ann<strong>en</strong>.<br />
En mulighet er at arbeids<strong>for</strong>midlings- og arbeidskontorer samarbeider<br />
med trygdeetat<strong>en</strong> og søker veiledning fra medisinske og pedagogiske<br />
fagmiljøer slik at <strong>for</strong>hold<strong>en</strong>e kan legges til rette <strong>for</strong> <strong>en</strong> arbeidssøker<br />
l<strong>en</strong>ge før han skal ut i arbeidslivet. Dette er tiltak som også bør<br />
vurderes <strong>for</strong> dem som er så sterkt rammet av narkolepsi at det har<br />
redusert deres evne til å opprettholde det faget de opprinnelig har sin<br />
utdanning i.<br />
De fleste som har narkolepsi, <strong>for</strong>etrekker å snakke med sin arbeidsgiver<br />
om situasjon<strong>en</strong>. Dersom åp<strong>en</strong>het er mulig, kan tilrettelegging av<br />
arbeidssituasjon<strong>en</strong> hindre at symptom<strong>en</strong>e blir verre og avstedkomme<br />
at man ikke blir bedt om å påta seg oppgaver som kan innebære <strong>en</strong><br />
42
isiko. Erfaring viser at folk som har <strong>for</strong>talt at de har narkolepsi, ikke<br />
nødv<strong>en</strong>digvis blir oppsagt, m<strong>en</strong> de har mistet mulighet<strong>en</strong> til <strong>for</strong>fremmelse<br />
eller til og med fått degraderte arbeidsoppgaver. D<strong>en</strong>ne<br />
<strong>for</strong>m <strong>for</strong> diskriminering i arbeidslivet kan man ta opp med eg<strong>en</strong><br />
fag<strong>for</strong><strong>en</strong>ing, m<strong>en</strong> det er som regel vanskelig å bevise at man blir<br />
diskriminert på grunn av søvnighet. Rettsinstanser har hevdet at <strong>en</strong><br />
arbeidsgiver som ikke er blitt in<strong>for</strong>mert om narkolepsi av <strong>en</strong> ansatt,<br />
ikke kan beskyldes <strong>for</strong> å ha diskriminert d<strong>en</strong> funksjonshemmede<br />
ansatte.<br />
Å bli selvst<strong>en</strong>dig næringsdriv<strong>en</strong>de er <strong>en</strong> god løsning <strong>for</strong> mange. De<br />
fleste kan legge opp egne rutiner, og man må ikke stå til ansvar <strong>for</strong><br />
<strong>en</strong> arbeidsgiver. Dette er <strong>en</strong> løsning som har ført til mange sp<strong>en</strong>n<strong>en</strong>de<br />
og varierte yrker. De som vurderer dette alternativet, bør imidlertid<br />
først finne ut hvorvidt de tider på dag<strong>en</strong> de er mest oppmerksomme,<br />
er <strong>en</strong> realistisk ramme <strong>for</strong> yrkesutøvels<strong>en</strong>, hvor mye overskudd de<br />
har, og hvilke ferdigheter og kvalifikasjoner de har.<br />
Hvis narkolepsi oppstår i voks<strong>en</strong> alder, kan mulighet<strong>en</strong> til å bli<br />
<strong>for</strong>fremmet i yrkessamm<strong>en</strong>h<strong>en</strong>g være begr<strong>en</strong>set. Når man får d<strong>en</strong>ne<br />
sykdomm<strong>en</strong> i voks<strong>en</strong> alder, er d<strong>en</strong> som regel sterkt invalidiser<strong>en</strong>de,<br />
og dette kan medføre at man mister fotfestet.<br />
Familie<strong>for</strong>hold<br />
Det kan oppstå problemer i et samliv der d<strong>en</strong> <strong>en</strong>e har narkolepsi, selv<br />
om man på <strong>for</strong>hånd er klar over situasjon<strong>en</strong> og m<strong>en</strong>er at man <strong>for</strong>står<br />
hva det vil innebære. Hvis <strong>en</strong> av ektefell<strong>en</strong>e får narkolepsi etter at<br />
ekteskapet er inngått, kan d<strong>en</strong> andre bli både <strong>for</strong>virret, sint og<br />
mist<strong>en</strong>ksom. For å få ekteskapet til å holde, kreves det at begge parter<br />
tilpasser seg d<strong>en</strong> nye situasjon<strong>en</strong>. Det kan også være nødv<strong>en</strong>dig at<br />
kyndig lege eller andre fagpersoner gir veiledning. Forholdet er imidlertid<br />
blitt annerledes <strong>en</strong>n det var før, <strong>for</strong>di <strong>en</strong> av part<strong>en</strong>e er<br />
<strong>for</strong>andret. D<strong>en</strong> ektefell<strong>en</strong> som har narkolepsi, kan føle seg <strong>for</strong>virret og<br />
usikker. Han/hun kan få skyldfølelse <strong>for</strong> ikke å yte nok i familiesam-<br />
43
m<strong>en</strong>h<strong>en</strong>g, m<strong>en</strong> det ville være galt å <strong>for</strong>lange at vedkomm<strong>en</strong>de oppgir<br />
all tid som er til rådighet <strong>for</strong> personlige aktiviteter <strong>for</strong> å komp<strong>en</strong>sere<br />
<strong>for</strong> dette. Han/hun kan bekymre seg over at han/hun ikke er et godt<br />
<strong>for</strong>bilde <strong>for</strong> barna sine, samtidig som han/hun vil være <strong>en</strong>gstelig <strong>for</strong><br />
at de vil kunne få narkolepsi bare <strong>for</strong>di de er hans/h<strong>en</strong>nes barn.<br />
Enhver arvelig betinget tilstand har <strong>en</strong> t<strong>en</strong>d<strong>en</strong>s til å være <strong>en</strong> belastning<br />
i et samliv, selv i de <strong>for</strong>hold partner<strong>en</strong> er meget <strong>for</strong>ståelsesfull.<br />
Og hvis <strong>for</strong>holdet mangler gj<strong>en</strong>sidighet og tillit, kan dette føre til<br />
mange urimelige anklager og beskyldninger. Familiemedlemm<strong>en</strong>e bør<br />
bestrebe seg på å <strong>for</strong>stå at selv om d<strong>en</strong> nye situasjon<strong>en</strong> er vanskelig<br />
<strong>for</strong> dem, så er d<strong>en</strong> langt verre <strong>for</strong> d<strong>en</strong> person<strong>en</strong> som har fått d<strong>en</strong>ne<br />
sykdomm<strong>en</strong>. Felles <strong>for</strong>ståelse og tilpassing av alle familiemedlemmer<br />
<strong>for</strong> d<strong>en</strong> <strong>en</strong>e med narkolepsi kan føre til sterkere familiebånd.<br />
Bilkjøring<br />
Hvorvidt <strong>en</strong> person med narkolepsi bør kjøre bil eller ikke, er et<br />
stadig tilbakev<strong>en</strong>d<strong>en</strong>de spørsmål. Dette bør vurderes nøye <strong>for</strong>di det<br />
kan få omfatt<strong>en</strong>de konsekv<strong>en</strong>ser <strong>for</strong> mange m<strong>en</strong>nesker hvis man<br />
trekker <strong>for</strong> raske konklusjoner.<br />
Løsning<strong>en</strong> på d<strong>en</strong>ne problemstilling<strong>en</strong> er <strong>en</strong>kel, <strong>for</strong>di <strong>en</strong> person som<br />
har fått narkolepsisymptomer, vil ha problemer med å kjøre bil og<br />
derved <strong>for</strong>stå at han har behov <strong>for</strong> medisinsk hjelp, l<strong>en</strong>ge før det er<br />
stilt no<strong>en</strong> diagnose. Imidlertid vil <strong>en</strong> person som har fått stilt<br />
diagnos<strong>en</strong> og fått medikam<strong>en</strong>ter som hjelper mot symptom<strong>en</strong>e,<br />
kunne bli <strong>en</strong> habil sjåfør - kanskje sikrere <strong>en</strong>n gj<strong>en</strong>nomsnittet. (M<strong>en</strong><br />
hvis ikke og inntil symptom<strong>en</strong>e er virkelig behandlet, bør ikke <strong>en</strong><br />
person med narkolepsi kjøre bil da dette medfører <strong>en</strong> alvorlig risk <strong>for</strong><br />
ulykke, ofte med sivilt straffeansvar.<br />
44
Ing<strong>en</strong> som kjører bil, bør tilbakelegge lange strekninger ut<strong>en</strong> å ta <strong>en</strong><br />
pause. Alle har behov <strong>for</strong> å strekke på b<strong>en</strong>a, ta <strong>en</strong> kaffekopp eller <strong>en</strong><br />
lit<strong>en</strong> lur <strong>en</strong> gang i blant når man er på langtur, noe som kan<br />
dokum<strong>en</strong>teres ved det store antallet bilister som stopper på<br />
rasteplasser eller ved veikroer. Dette gjelder naturligvis også <strong>for</strong> dem<br />
som har narkolepsi.<br />
Slik samfunnet vårt har utviklet seg, er det et problem <strong>for</strong> mange å<br />
ikke ha sertifikat. Mange med narkolepsi har lav inntekt (se yrkesliv).<br />
Dersom de heller ikke kan kjøre selv, vil dette medføre <strong>en</strong> <strong>en</strong>da større<br />
belastning <strong>for</strong> dem som ikke har tilgang til off<strong>en</strong>tlig kommunikasjon<br />
når de skal på jobb. For no<strong>en</strong> kan dette bety slutt<strong>en</strong> på et yrkesliv og<br />
begynnels<strong>en</strong> på et liv med støtte fra det off<strong>en</strong>tlige. Selvfølgelig er det<br />
ing<strong>en</strong> som ønsker uansvarlige sjåfører i trafikk<strong>en</strong>, m<strong>en</strong> de som<br />
ut<strong>for</strong>mer lover og <strong>for</strong>skrifter bør få gode nok kunnskaper om<br />
tilstander der det kan være grunnlag <strong>for</strong> tvil om hvorvidt man skal få<br />
anledning til å kjøre bil eller ikke. Når det gjelder dem som har fått<br />
narkolepsi, kan problemet løses ved at de får stilt riktig diagnose og<br />
får behandling <strong>for</strong> symptom<strong>en</strong>e.<br />
45
NETTVERK<br />
I d<strong>en</strong>ne veiledning<strong>en</strong> har vi ikke lagt skjul på at narkolepsi kan være<br />
<strong>en</strong> meget alvorlig tilstand, <strong>for</strong> no<strong>en</strong> er d<strong>en</strong> sterkt invalidiser<strong>en</strong>de. Det<br />
har imidlertid vært viktig å komme med <strong>en</strong> nøktern beskrivelse, <strong>for</strong><br />
deretter å <strong>for</strong>midle hvilke tiltak som er tilgj<strong>en</strong>gelige <strong>for</strong> at man skal<br />
kunne få <strong>en</strong> bedre livssituasjon. Vi håper at både famili<strong>en</strong> og v<strong>en</strong>n<strong>en</strong>e<br />
til <strong>en</strong> som har narkolepsi, også vil lese det vi har skrevet. Hjelp og<br />
<strong>for</strong>ståelse fra omgivels<strong>en</strong>e er av uvurderlig betydning.<br />
Det er vanskelig å si noe sikkert om hvilke tiltak <strong>en</strong> person med<br />
narkolepsi selv kan iverksette <strong>for</strong> å få <strong>en</strong> bedre livssituasjon. No<strong>en</strong><br />
kan ut<strong>en</strong> problemer prøve seg frem på eg<strong>en</strong> hånd, andre kan ha fått<br />
<strong>en</strong> <strong>for</strong>ståelse av hvilke tiltak som kan bedre situasjon<strong>en</strong>, m<strong>en</strong> ha<br />
problemer med å gj<strong>en</strong>nomføre dette. For no<strong>en</strong> har symptom<strong>en</strong>e blitt<br />
redusert ved at livssituasjon<strong>en</strong> har <strong>for</strong>andret seg. For andre vil<br />
tilstand<strong>en</strong> medføre stor grad av <strong>for</strong>virring og mangl<strong>en</strong>de evne til å<br />
gj<strong>en</strong>nomføre nødv<strong>en</strong>dige tiltak. No<strong>en</strong> har prøvd alle tilgj<strong>en</strong>gelige<br />
medisiner og flere andre tiltak, m<strong>en</strong> opplever allikevel ikke at<br />
symptom<strong>en</strong>e bedres. D<strong>en</strong>ne siste grupp<strong>en</strong> består av mange meget<br />
frustrerte og sterkt invalidiserte personer.<br />
Dersom mangl<strong>en</strong>de overskudd og <strong>for</strong>virring er årsak<strong>en</strong> til at <strong>en</strong><br />
person ikke klarer å <strong>en</strong>dre sin eg<strong>en</strong> situasjon, må omgivels<strong>en</strong>e gripe<br />
inn. Man bør unngå å kritisere og umyndiggjøre vedkomm<strong>en</strong>de, m<strong>en</strong><br />
lytte til hva han selv har å si og respektere behovet <strong>for</strong> uavh<strong>en</strong>gighet<br />
og ønsket om å ta ansvar <strong>for</strong> eg<strong>en</strong> situasjon. Ing<strong>en</strong> tiltak vil lykkes<br />
dersom man selv ikke føler at man har et medansvar. Flere tiltak bør<br />
utprøves. Det er viktig å redusere stress og å fremme positive<br />
holdninger. Å ha tro på seg selv er av stor betydning. En tilstand som<br />
narkolepsi kan ha medført <strong>en</strong> så lav selvfølelse at man har vært i <strong>en</strong><br />
avh<strong>en</strong>gighetssituasjon i mange år. Psykisk avh<strong>en</strong>gighet kan vedvare<br />
l<strong>en</strong>ge etter at diagnos<strong>en</strong> er stilt og behandling<strong>en</strong> iverksatt, selv om det<br />
46
ikke l<strong>en</strong>ger er det samme grunnlaget <strong>for</strong> dette. Når man opplever at<br />
man kan <strong>for</strong>andre seg, at man kan være uavh<strong>en</strong>gig og i stand til å<br />
mestre sitt eget liv, økes motivasjon<strong>en</strong> til å ta ansvar. Små detaljer kan<br />
medvirke til at selvfølels<strong>en</strong> øker, og d<strong>en</strong> vil øke <strong>for</strong> hvert nytt<br />
mestringsområde. Å ha narkolepsi kan være et stort problem, og<br />
tilstand<strong>en</strong> kan hindre et yrkesaktivt liv, m<strong>en</strong> det å ha narkolepsi<br />
behøver ikke å <strong>for</strong>årsake at man føler at man selv ikke har kontroll<br />
over livet sitt.<br />
I tillegg til famili<strong>en</strong>s og v<strong>en</strong>n<strong>en</strong>es betydning, har m<strong>en</strong>nesker med<br />
narkolepsi stor betydning <strong>for</strong> hverandre. De <strong>for</strong>står på hvilk<strong>en</strong> måte<br />
livssituasjon<strong>en</strong> er <strong>for</strong>andret. De har også <strong>en</strong> gj<strong>en</strong>sidig <strong>for</strong>ståelse <strong>for</strong><br />
hverandres depresjoner og <strong>for</strong>virring, og har alle opplevd frustrasjoner<br />
i <strong>for</strong>bindelse med tilstand<strong>en</strong>. De aksepterer hverandre som vanlige<br />
intellig<strong>en</strong>te m<strong>en</strong>nesker og kan utveksle erfaringer og ideer til å mestre<br />
problemer. Dette fellesskapet gjør at <strong>en</strong> som har narkolepsi føler seg<br />
velsignet alminnelig, og man vil kunne få aksept og <strong>for</strong>ståelse som<br />
man ikke kan få fra andre som ikke er i samme situasjon.<br />
Å melde seg inn i <strong>en</strong> brukerorganisasjon kan være god "medisin".<br />
No<strong>en</strong> m<strong>en</strong>nesker tar aktivt del i <strong>for</strong><strong>en</strong>ingsarbeidet etter å ha vært i<br />
kontakt med andre som har narkolepsi. Blir man medlem i <strong>for</strong><strong>en</strong>ing<strong>en</strong>,<br />
vil man i tillegg til å hjelpe seg selv også hjelpe andre og<br />
oppleve fellesskap og v<strong>en</strong>nskap. Å finne frem til noe som kan<br />
helbrede sykdomm<strong>en</strong> vil være det viktigste tiltaket <strong>for</strong> å løse<br />
problem<strong>en</strong>e. Inntil <strong>for</strong>skerne har funnet løsning<strong>en</strong> på hva som <strong>for</strong>årsaker<br />
narkolepsi, må man <strong>for</strong>holde seg til situasjon<strong>en</strong> slik d<strong>en</strong> er. Et<br />
m<strong>en</strong>neske som har narkolepsi, er d<strong>en</strong> som vet best hvordan det er å<br />
leve med d<strong>en</strong>ne tilstand<strong>en</strong>. Der<strong>for</strong> er det opp til <strong>en</strong> selv å <strong>for</strong>midle<br />
hvordan d<strong>en</strong>ne søvnsykdomm<strong>en</strong> oppleves, hvilke behov man har, og<br />
hvilke tiltak som er nødv<strong>en</strong>dige <strong>for</strong> at det skal skje <strong>en</strong>dringer i <strong>en</strong>s<br />
situasjon. Ved å gjøre dette gj<strong>en</strong>nomgår man positive <strong>for</strong>andringer.<br />
Det er et faktum at økt kunnskap og <strong>en</strong>gasjem<strong>en</strong>t <strong>for</strong>andrer dem som<br />
involverer seg i et slikt arbeid.<br />
47
NOTATER:<br />
48