movimentos involuntários

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Figura 11. Gânglios da Base Tal como o cerebelo, o sistema extrapiram midal tem um papel important te na funçção motoraa, que se dá, maioriitariamente e, pela moodulação e regulaçã ão da activvidade quee é executada por inntermédio do d sistemaa piramidaal, podendo o ser conssiderado coomo uma rrede neuraal que influencia o coontrolo mottor. Os GGB estabelecem relaações complexas ent tre si, com o mesenccéfalo, o tálamo e coom o córteex cerebraal, por inteermédio de e tractos dde fibras ascendent tes e desccendentes. . Estes circuitos peermitem a execuçãoo de progrramas motores autoomáticos e semi-autoomáticos (eex: caminhar, virar naa cama), a modulaçã ão do tónuus muscular e a harmonizzação dos s movimeentos. Têêm um papel p preddominante no contrrolo da ppostura e dos movvimentos, facilitando o os movvimentos vooluntários e inibindo os movim mentos nãoo pretendiddos, atravé és de vias paralelas que moddulam as pprojecções s motoras tálamo-coorticais. Se e um desttes circuitoos reguladoores for innterrompido o, pela peerda ou dissfunção de e um dos seus commponentes, então o resultado o será ou a remoçãão da inib bição, condduzindo a movimentoos excessivos (ex: tremor, distoonia), ou uuma diminu uição da aactivação motora, cconduzindoo a um co ompromissso dos moovimentos (ex: rigidez, acinéssia). Classsificação ddas doençaas extrapirramidais ou doençass do movimmento Os ssíndromas extrapirammidais podem ser cla assificadoss, de modoo grosseiro o, em duass categoriaas: os síndromas acinnético-rígid dos e os sííndromas hhipercinétic cos. Os síndromaas acinético-rígidos são ca aracterizados, cliniccamente, pela diminuição doss movimenntos esponntâneos e acessórios a s e por rigidez. A Doença de PParkinson ( (DP) é respponsável ppor cerca de d 80% doss casos, mmotivo pelo qual são, frequenteemente, designados ppor parkins sonismo. Os ssíndromas hipercinétticos são caracteriza ados por mmovimentoos involunt tários anorrmais (ex: coreia, ateetose, balissmo). 208
Síndromes hipocinéticos/Parkinsonismo O termo parkinsonismo é usado para descrever um síndroma manifestado pela combinação das seguintes seis características clínicas cardinais: (1) tremor de repouso, (2) rigidez, (3) bradicinésia, (4) instabilidade postural, (5) postura em flexão e (6) fenómeno de freezing ou congelamento. Dizemos que estamos perante um parkinsonismo definitivo quando, pelo menos, duas destas características estão presentes, uma delas sendo o tremor de repouso ou a rigidez. Estima-se que cerca de 0,1-0,2% da população mundial sofra de alguma forma de parkinsonismo. A DP é considerada como o protótipo das alterações do movimento de tipo hipocinético e é responsável pela maioria dos casos de parkinsonismo, mas é importante ter presente que parkinsonismo não é sinónimo de DP. O espectro de diagnósticos diferenciais é extenso, incluindo doenças degenerativas esporádicas, familiares e outras (quadro 1). Espectro de diagnósticos diferenciais Degenerativos esporádicos Doença de Parkinson Demência com corpos de Lewy Paralisia Supranuclear Progressiva Atrofia de sistemas múltiplos Degenerescência corticobasal Doença do neurónio motor associada a demência e parkinsonismo Doença de Alzheimer Demência fronto-temporal Degenerativos familiares Parkinsonismo familiar Doença de Wilson Doença de Huntington Calcificação dos gânglios da base idiopática Doença de Hallervorden-Spatz Neuroacantocitose Doença de Machado-Joseph Demência fronto-temporal com parkinsonismo associada ao cromossoma 17 Outros Parkinsonismo iatrogénico/tóxico Parkinsonismo vascular Hidrocefalia de pressão normal Doença de Whipple Anóxia Hipoparatiroidismo Citopatia mitocondrial Doença de Priões Quadro 1. Espectro de diagnósticos diferenciais de quadros clínicos de parkinsonismo . A avaliação clínica do parkinsonismo compreende: (1) O tremor parkinsónico é caracteristicamente lento e de amplitude média (4- 6 Hz). Está presente em repouso, diminui com a actividade voluntária e intensifica com a emoção, a fadiga, a ansiedade e com a marcha e desaparece 209
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