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PSEUDOMIXOMA PERITONEAL

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<strong>PSEUDOMIXOMA</strong><br />

<strong>PERITONEAL</strong><br />

SERVIÇO DE CIRURGIA GERAL<br />

HOSPITAL FEDERAL CARDOSO FONTES<br />

CHEFE: Dr. Antonio Marcílio<br />

RESIDENTE: Bruno Campos Rodrigues


Conceito:<br />

INTRODUÇÃO<br />

Condição patológica que acomete o peritoneo, caracterizada pela produção de grandes<br />

quantidades de líquido mucinoso, que preenche a cavidade peritoneal<br />

São tumores raros, e não – invasivos, com característica de apresentar fenômeno de<br />

redistribuição por implantes tumorais<br />

História:<br />

1842 > primeiro caso - Rokitansky<br />

1884 > nomeado como pseudomixoma - Werth (ovário)<br />

1901 > apêndice - Frankel


Origem:<br />

ovário x apêndice vermiforme<br />

EPIDEMIOLOGIA


EPIDEMIOLOGIA<br />

OVÁRIO APÊNDICE<br />

Baixo grau de malignidade Tumores ovarianos bilaterais<br />

MTX ovário? Predominantemente à direita<br />

Coloração imuno – histoquímica<br />

diferente<br />

Implantação do tumor na<br />

superfície ovariana


Origem:<br />

EPIDEMIOLOGIA<br />

ovário x apêndice vermiforme<br />

São os locais mais comuns<br />

1. Apêndice > hiperplasia mucosa, cistoadenoma e<br />

cistoadenocarcinoma<br />

2. Ovário > cistoadenocarcinoma e tumures mucinosos<br />

Ocasionalmente:<br />

cólon, mama, endométrio, pâncreas, ducto biliar comum, úraco e<br />

ducto onfalomesentérco


EPIDEMIOLOGIA<br />

Incidência > 1:1.000.000 / 2 casos:10.000 laparotomias<br />

Mulher > Homem<br />

55 anos<br />

Sobrevida em 5 e 10 anos<br />

75% e 60% respectivamente<br />

Causa de morbimortalidade<br />

obstrução intestinal<br />

ascites mucinosas recorrentes


Dor abdominal<br />

QUADRO CLÍNICO<br />

Distensão abdominal<br />

Massa palpável<br />

Queixas urinárias<br />

Sintomas inespecíficos


QUADRO CLÍNICO<br />

Achados operatórios<br />

livre ou organizado<br />

Coloração amarelo - acinzentado<br />

Acomete o omento e superfícies peritoneais


Quadro clínico<br />

DIAGNÓSTICO<br />

Ultrassonografia abdominal<br />

Punção por agulha fina<br />

TC<br />

RNM<br />

Operatório > aspecto macroscópico de ascite mucinosa<br />

e implantes.


USG TC RNM<br />

Ascite septada Ascite septada Valores T1 e T2 mais<br />

baixos que o da ascite,<br />

pseudocistos, e mais<br />

baixo ainda que o da<br />

água<br />

Ecos esparsos Massa densa de limites<br />

definidos, paredes finas,<br />

espalhadas na pelve e<br />

abdome<br />

Não movem com a<br />

mudança de decúbito<br />

Lobulações do fígado e<br />

baço<br />

Material heterogêneo,<br />

densidade de gordura<br />

Lobulações do fígado e<br />

baço<br />

Massa cística com septos<br />

espessados, intensidade<br />

de sinal elevada


TRATAMENTO<br />

NÃO RESPONDE A QUIMIOTERAPIA SISTÊMICA<br />

CIRURGIA CITORREDUTORA<br />

QUIMIOTERAPIA HIPERTÉRMICA LOCALIZADA<br />

INTRA – ABDOMINAL IMEDIATAMENTE APÓS A<br />

CIRURGIA<br />

OUTRAS SESSÕES DE DIÁRIAS DE QT INTRA -<br />

ABDOMINAL


TRATAMENTO<br />

Cirurgia citorredutora:<br />

Reitirar todas as secreções mucinosas (remoção dos implantes<br />

peritoneais)<br />

Peritonectomia<br />

Ressecção de órgãos ou estruturas comprometidas<br />

Apendicectomia<br />

Sobrevida em 5 anos:<br />

92% > ótima<br />

48% > moderada<br />

20% > grosseiras<br />

Clinical Ocology 2003<br />

Published by Elsevier Science Ltd on behalf of The Royal<br />

College of Radiologistis


TRATAMENTO<br />

CC - 0 Sem lesão macroscópica<br />

CC - 1 Dç residual < 2,5mm<br />

CC – 2 Nódulos entre 2,5 e 25mm<br />

CC - 3 Nódulos > 25mm ou confluentes<br />

Prática Hospitalar – Dez / 2003


Prática Hospitalar – Dez / 2003


TRATAMENTO<br />

Quimioterapia intra abdominal hipertérmica<br />

Critérios de seleção:<br />

1. Origem do tumor primário<br />

2. Características anatomopatológicas<br />

3. Doença restrita a cavidade peritoneal<br />

4. Extensão da disseminação<br />

5. Citorredução ótima, subótima, falha<br />

6. Condição clínica do paciente<br />

Prática Hospitalar – Dez / 2003


TRATAMENTO<br />

Quimioterapia intra abdominal hipertérmica<br />

PREVENTIVA TERAPÊUTICA<br />

Minimizar risco de<br />

recidiva<br />

Disseminação<br />

peritoneal


TRATAMENTO<br />

Quimioterapia intra abdominal hipertérmica<br />

Efeito potencializado pelo calor<br />

1. Melhora o transporte ativo das drogas<br />

2. Alteração do metabolismo<br />

3. Reduz a pressão de fluxo do interstício tumoral<br />

4. Remoção de celulas tumorais flutuantes<br />

5. Efeito tóxico direto do calor


TRATAMENTO<br />

Quimioterapia intra abdominal hipertérmica<br />

1 sessão imediatamente após a ciruia<br />

5 sessões diárias consecutivas


5 ANOS:<br />

ACOMPANHAMENTO<br />

EXAME LAB 3/3 MESES<br />

TC 6/6M<br />

APÓS 5 ANOS:<br />

EXAME LAB 6/6 MESES<br />

TC 12/12M


PROGNÓSTICO<br />

PROGNÓSTICO RUIM:<br />

1. ENVOLVIMENTO HEPÁTICO<br />

2. DEMORA PARA TTO<br />

3. PRESENÇA DE TUMORES SÓLIDOS AO EXAME<br />

ABDOMINAL<br />

4. CEA E CA 125 ELEVADOS<br />

5. CITORREDUÇÃO INCOMPLETA<br />

6. DISTRIBUIÇÃO INADEQUADA DA QUIMIOTERAPIA<br />

INTRA ABDOMINAL


RELATO DE CASO<br />

27/07/2010<br />

ID.: G.R.S, 50 anos, feminina, solteira, natural RJ, “do lar”.<br />

HDA: Dor pélvica e poliúia há 7 meses, evoluindo com piora. Procurou<br />

atendimento ambulatorial. Foi solicitado TC de abdome e pelve que<br />

evidenciou: formação expansiva, predominantemente cística, de<br />

paredes finas, medindo 20x12x12cm, ocupando a região abdominal e<br />

pélvica, comprimindo a bexiga, desviando lateralmente os ureteres,<br />

com hidronefrose bilateral E>D.<br />

HPP: sem comorbidades, segmentectomia em 2006 mama esq (histopat -<br />

), HTA + salpingooforectomia E em 2007 (histopat -)<br />

HS: ex tabagista (parpu há 8 anos)<br />

HF: mãe, avó e tia CA mama<br />

Abdome: Flácido e indolor, massa palpável em reg. hipogástrica.<br />

Ectoscopia e exame físco sem alterações


RELATO DE CASO<br />

Risco cirúrgico ASA II<br />

28/07/2010<br />

Foi submetida a laparotomia exploradora devido a massa cística em região<br />

abdominal.<br />

Boletim Operatório<br />

Incisão mediana<br />

Encontrado gde qtd de líquido mucinoso na cavidade abdominal, e massa<br />

cística em região pélvica, implante do líquido por toda a cavidade<br />

abdominal.<br />

Houve lesão da região retossigmóide durante o descolamento da massa<br />

cística<br />

Foi encontrado tumoração endurecida em ângulo esplênico<br />

Realizado hemicolectomia esquerda + colostomia, retirando a lesão de ângulo<br />

esplênico, lavagem da cavidade e retirada de implantes mucinosos da<br />

cavidade.


RELATO DE CASO<br />

Internação: 27/07/10/26/08/10<br />

Histopaológico:<br />

(A) Adenocarcinoma de cólon, moderadamente diferenciado,<br />

margens livres de neoplasia. 6 linfonodos negativos<br />

(B) Adenocarcinoma mucinoso<br />

Iniciou acompanhamento na oncologia no dia 09/09/10<br />

Sem QT<br />

Marcadores tumorais negativos


RELATO DE CASO<br />

29/01/10<br />

ID.: J.J.S, masculino, 67 anos, aposentado, natural da Paraiba, casado<br />

HDA.: Dor abdominal em região hipogástrica e FID há 3 anos, realizou USG<br />

Abd que mostrava massa abdominal (sic), Fez TC de abdome que<br />

evidenciou formação cística, de limites bem definidos, contorno irregular,<br />

lobulada e septada, parede fina, captando contraste, mantendo<br />

vascularização.<br />

HPP.:sem comorbidades<br />

HS.: tabagismo por 27 anos, etilismo social<br />

HF.: NDN<br />

Abdome.: massa palpável em FLD e FID, dura, fixa, indolor<br />

Ectoscopia e exame físico normais


RELATO DE CASO<br />

Risco cirurgico ASA II<br />

Marcadores tumorais negativos<br />

Dificuldade de realizar colono devido ao preparo de cólon<br />

Colonoscopia 26/02/10 = normal<br />

12/03/10<br />

Boletim operarório:<br />

Incisão mediana<br />

Encontrado gde qtd de líquido mucinoso na cavidade abdominal,<br />

tumoração ocupando 2/3 distais do apêndice vermiforme<br />

Realizado apendicectomia, sepultamento do coto apendicular,<br />

lavagem da cavidade e retirada do liquido mucinoso


RELATO DE CASO<br />

Internação: 18/02/10 – 21/03/10<br />

Histopatológico:<br />

Liquido peritoneal mucinoso<br />

Mucocele de apêndice, com extravazamento de aterial mucinoso para<br />

o meso a apêndice<br />

Acompanhamento apenas na cirurgia geral


Mucocele do apêndice<br />

Dilatação cística do apêndice devido ao acúmulo de<br />

material mucinoso em sua luz.<br />

Apresentações:<br />

Mucocele simples; cistadenoma mucinoso;<br />

cistoadenocarcinoma mucinoso<br />

Pior complicação da mucocele do apêndice ><br />

pseudomixoma peritoneal<br />

TTO cirurgico = hemicolectomia direita /<br />

apendicectomia?


DISCUSSÃO<br />

São tumores raros, e não - invasivos, que acomete o peritoneo com grandes<br />

quantidades de líquido mucinoso com característica de apresentar<br />

fenômeno de redistribuição por implantes tumorais<br />

Mais comum originar – se do apêndice ou do ovário<br />

Diagnóstico clínico e por imagem não muito fáceis<br />

Encontrado líquido mucinoso (gelatinoso, amarelado) por toda a cavidade<br />

Tratamento cirúrgico (cirurgia citorredutora / hemicolectomia direita) associado<br />

a quimioterapia hipertérmica<br />

Acompanhamento ambulatorial<br />

Complicações devido aos implantes peritoneais de repetição e obstrução<br />

intestinal.


FIM

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